Экстрапирамидные нарушения движений


Скачать 418.61 Kb.
НазваниеЭкстрапирамидные нарушения движений
страница1/3
Дата публикации05.08.2013
Размер418.61 Kb.
ТипЛекция
userdocs.ru > Физика > Лекция
  1   2   3
ЛЕКЦИЯ 4

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ НАРУШЕНИЯ ДВИЖЕНИЙ

Пирамидная система и перифериче­ские мотонейроны обеспечивают произвольные сокращения мышц. Каждый за­вершенный двигательный акт, каким бы простым он ни был, требует согласован­ного действия многих мышц. Качество движения зависит не только от вида и количества реализующих его мышц. Од­ни и те же мышцы участвуют в обеспе­чении различных движений. Вместе с тем одинаковое движение может произво­диться то медленнее, то быстрее, с мень­шей или большей силой. Для выполнения движения необходимо подключение ме­ханизмов, регулирующих последова­тельность, силу и длительность мышеч­ных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Иными сло­вами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласо­ванного по силе и длительности включе­ния отдельных нейронов корково-мышеч­ного пути, отдающего распоряжения мышцам, и большого комплекса нервных структур вне пирамидной системы, кото­рые объединяются в экстрапирамидную систему, действующую рефлекторно-автоматизированно.

Экстрапирамидная система включает клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей), подкорковые ганглии (хвостатое ядро - nucl, caudatus, скорлупа - putamen, ла­теральный и медиальный бледные ша­ры - globus pallidus, субталамическое тело Льюиса), в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядра медиального продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную формацию с нисходя­щими и восходящими путями, мозжечок, γ-мотонейроны спинного мозга и др.

Между этими образованиями экстрапи­рамидной системы имеются многочис­ленные двухсторонние связи (замкнутые нейронные круги).

Произвольно выполняя любое дейст­вие, человек не задумывается о том, ка­кую мышцу надо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти рабочую схему последовательности дви­гательного акта. Привычные движения производятся незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений дру­гими автоматизированна. Эти двигатель­ные автоматизмы способствуют наибо­лее экономному расходованию мышеч­ной энергии в процессе выполнения дви­жений. Новый, незнакомый двигатель­ный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автомати­зированный. Совершенствование качест­венной стороны движения с переводом их на автоматизированный наиболее эко­номичный режим обеспечивается дея­тельностью экстрапирамидной системы и в основном ее базальными ганглиями.

Морфологически и функционально стриопаллидарная система подразделяется на стриарную и паллидарную. Паллидарная систе­ма, филогенетически более старая, включает в себя латеральный и медиальный бледные шары, черное вещество, красное ядро, субта­ламическое ядро. В обоих бледных шарах содержится большое число нервных волокон, крупных нейронов в них относительно немно­го. Стриарная система филогенетически яв­ляется “молодой” и включает хвостатое ядро и скорлупу с множеством мелких и крупных нейронов и сравнительно небольшим количе­ством нервных волокон. В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в пе­редних отделах - голова, в средних - верх­няя конечность и туловище, в задних отде­лах - нижняя конечность.

Паллидарная система у рыб и стриопаллидарная у птиц являются высшими двига­тельными центрами, определяющими пове­дение этих организмов. Стриопаллидарные аппараты обеспечивают диффузные движе­ния тела, согласованную работу всей скелет­ной мускулатуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. У высших животных и человека потребовалась более тонкая дифференцировка работы двигательных центров. В процессе эволюции возникла пирамидная система, которая подчинила себе стриопаллидарную систему.

В онтогенезе у человека миелинизация стриарных проводников заканчивается к 5-му месяцу жизни (раньше пирамидной систе­мы), поэтому в первые месяцы жизни ре­бенка латеральный и медиальный бледные шары являются высшим двигательным цент­ром. Моторика новорожденного носит явные “паллидарные” черты: излишество, своего рода щедрость движений, богатая мимика с улыбкой и др. С возрастом многие движения становятся все более привычными, автомати­зированными, энергетически расчетливыми. Солидность и степенность взрослых являют­ся своего рода торжеством стриопаллидарной системы над паллидарной.

При обучении целенаправленным движе­ниям (включая и профессиональные, напри­мер игра на музыкальных инструментах, столярные, слесарные работы, вождение ав­томобиля и др.) можно выделить 2 фазы. Во время первой фазы (которую условно обозна­чают как паллидарную) движения чрезмер­ные, излишние по силе и длительности сокра­щения мышц. Вторая фаза (пирамидно-стриарная) заключается в постепенной оптимиза­ции управления движениями. Они становятся энергетически рациональными и максималь­но эффективными и доводятся до автоматизма.

Экстрапирамидная система имеет многочисленные нейронные связи меж­ду своими образованиями, зрительным бугром и сегментарным двигательным аппаратом спинного мозга.

Все афферентные системы стриопал­лидарной системы оканчиваются в поло­сатом теле. В эти системы входят пути от большинства областей коры мозга, от срединно расположенных ядер зритель­ного бугра (в частности, от медиального центрального и парафасцикулярного ядер таламуса), от компактной зоны чер­ной субстанции и ядер срединного шва среднего мозга. От полосатого тела пути идут только в латеральный и медиаль­ный бледные шары и ретикулярную зону черной субстанции, от которых, в свою очередь, начинаются основные эфферен­тные экстрапирамидные системы.

От медиального бледного шара аксо­ны идут к ядрам таламуса (медиальному центральному, вентролатеральному и пе­реднему вентролатеральному ядрам). Отростки клеток этих ядер таламуса про­ецируются на двигательные и другие области коры лобной доли.

От черного вещества и бледного шара начинаются нисходящие системы, кото­рые идут к ядрам покрышки средне­го мозга и мозгового ствола, а от них к двигательным нейронам спинного моз­га в составе нигро-ретикулярно-спинно-мозгового и паллидо-ретикулярно-спинномозгового трактов.

От черного вещества имеются и вос­ходящие пути к ядрам заднего таламуса и субталамическому ядру переднего та­ламуса. Нисходящие и восходящие эффе­рентные тракты черного вещества ока­зывают различное влияние на двигатель­ную активность человека.

От клеток ядер ствола мозга начина­ются аксоны, которые проходят в канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов на разных уровнях. К их числу относятся кроме упоминавшихся выше главных нигро- и паллидо-ретикулярно-спинномозговых путей преддверно-спинномозговой путь (tr. vestibulospinalis), оливо-спинномозговой (tr. olivospinalis), красноядерно-спинномозговой (tr. rubrospinalis, или путь Монакова), покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis), меди­альный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis). Наиболее мощ­ным оказывается ретикулярно-спинномозговой тракт. Он состоит из аксонов клеток ретикулярной формации и в спин­ном мозге проходит в переднем канатике (вентральная часть тракта) и в боковом канатике (медиальные и латеральные его отделы). Волокна покрышечно-спинномозгового пути на уровне продолгова­того мозга образуют синапсы с клетками сетевидного образования, и этот пучок входит в состав ретикулярно-спинномозгового пути, вместе с которым спускается вниз в переднем канатике. То же надо сказать о проходящем в боковом канати­ке красноядерно-спинномозговом пучке. В пределах продолговатого мозга значи­тельное число его волокон переходит в сетчатое вещество и спускается вниз в составе ретикулярно-спинномозгового тракта.

Волокна экстрапирамидной системы, как и пирамидной, также проходят вдоль всей цереброспинальной оси от коры до нижних отделов спинного мозга. Однако анатомо-гистологическое строение пи­рамидной и экстрапирамидной систем имеет существенное различие. Тела всех нейронов пирамидной системы сгруппи­рованы в коре головного мозга. Схемати­чески пирамидная система - это корко­вые нейроны с длинными аксонами, до­ходящими до разных сегментов спинного мозга. Экстрапирамидная система пред­ставляет собой длинную колонку клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спин­ного мозга. Колонка эта местами резко увеличивается в объеме (подкорковые узлы), на некоторых уровнях образуется густое переплетение волокон с телами клеток (бледный шар, сетчатое вещество мозгового ствола и др.).

Открытию функционального значения экстрапирамидной системы способство­вали клинические и особенно клинико-анатомические наблюдения; они выяви­ли такие формы нарушения движения, которые нельзя объяснить ни поражени­ем пирамидной системы, ни расстройст­вом координации движений. Было опи­сано много синдромов такого рода. При одном из них обращают на себя внимание замедленность и бедность движений, ма­скообразное лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая скованность, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе. Такая картина получила назва­ние гипокинеза (от греч. hypo - пониже­ние, недостаточность; kinesis - движе­ние). При другом типе заболевания раз­вивается противоположное состояние. При осмотре больного бросаются в глаза автоматические насильственные движе­ния. Их называют гиперкинезом (от греч. hyper - чрезмерное повышение и kine­sis - движение). И при гипо- и при гиперкинезах наступает расстройство мы­шечного тонуса, заметно отличающееся от наблюдаемого при поражении пира­мидной системы или периферического мотонейрона.

В 20-е годы текущего столетия была вы­двинута концепция, что гипокинезы возника­ют вследствие поражения филогенетически более старого образования - бледного шара, а гиперкинезы возникают вследствие пора­жения хвостатого ядра и скорлупы. Пола­гали, что хвостатое ядро и скорлупа (но­вый стриатум) тормозят старый стриатум (бледный шар). Однако в последнее время такой механизм возникновения гипо- и гиперкинезов был отвергнут. Выяснено, что экстрапирамидные расстройства могут воз­никать при поражении и коры мозга, и его ствола.

В 40-60-х годах получены новые данные о функции той части экстрапирамидной системы, которую называют сетевидным образованием. Эксперименты на животных показали, что раздражение этого образования электрическим током приводит к активации деятельности коры мозга. На электроэнцефалограмме видно, что медлен­ная электрическая активность коры перехо­дит в высокочастотную, низкоамплитудную (ресциядесинхронизации). Кроме того, в сетевидном образовании имеются участки, раз­дражение которых активирует деятельность и спинного мозга, приводит к усилению дви­гательных спинальных рефлексов. Это облег­чающее действие на спинной мозг передает­ся по ретикулярно-спинномозговому тракту. В составе сетевидного образо­вания находятся зоны, раздражение которых вызывает торможение коры полушарий и спин­ного мозга. Было установлено, что импульсы, следующие по ретикулярно-спинномозгово­му тракту, достигают не только а-, но и γ-мотонейронов.

Таким образом, был выяснен конеч­ный отрезок пути, по которому импульсы из экстрапирамидной системы поступа­ют в скелетную мускулатуру. Афферент­ная часть дуги этого тонического рефлекса представлена волокнами глу­бокой мышечной чувствительности. На уровне мозгового ствола от этих провод­ников отходят коллатеральные волокна к сетевидному образованию. Возникаю­щие в ней эфферентные импульсы могут проводиться вниз по ретикулоспинальному тракту. Восходящие афферентные им­пульсы из рецепторов мышечных веретен образуют 2 потока. Один из них проходит по классическому пути глубокой чувст­вительности, другой - по проводникам сетевидного образования. В результате активируется деятельность коры голо­вного мозга, в частности - лобной доли, которая посылает импульсы не только к различным ганглиям и ядрам экстрапи­рамидной системы, но и непрерывно по­лучает от них ответные сигналы (обрат­ная афферентация). Образуются коль­цевые системы, импульсы по которым идут не только от лобной доли к ганглиям и дальше на периферию, но и возвращаются через таламус обратно.

Сетевидное образование (fonnatio reticularis) является не только частью экстрапи­рамидной системы, но и частью вегетативно-висцеральной системы (лимбико-гипоталамо-ретикуляриый комплекс) в лобную долю. Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи ка­нала обратной связи, признают в настоя­щее время основным в организации дея­тельности центральной нервной системы.

В значительной мере прояснилась функ­ция базальных ядер в связи с открытием роли церебральных трансмиттеров. Доказано, что в осуществлении регуляции двигательной функции большое значение имеют дофаминергаческие системы мозга. В полосатом теле находится более 80% от общего количества дофамина, а образующийся из дофамина норадреналин, также имеющий большое биоло­гическое значение, содержится преимущест­венно в стволе мозга. На этом основании впервые было высказано предположение, что дофамин в мозге имеет собственное функци­ональное значение, связанное с экстрапира­мидными образованиями, и отличное от его роли предшественника норадреналина, как думали раньше. Введение резерпина экспе­риментальному животному приводит к резко­му уменьшению содержания дофамина в по­лосатом теле и к развитию акинетико-ригидного (паркинсоноподобного) синдрома. По­следующее введение предшественника дофа­мина левовращающего изомера 3,4-дигидроксифенилаланина (1-дофа) устраняет данный синдром. Оказалось, что у больных с синдро­мом паркинсонизма резко снижено содержа­ние дофамина в полосатом теле, и для лече­ния применяют 1-дофа.

Важным достижением последних лет яв­ляются открытие и гистологическая иденти­фикация в мозге основных дофаминергических нейроналъных систем. Уже хорошо изу­чены 2 такие восходящие системы. Главную из них составляют аксоны меланинсодержащих нейронов компактной зоны черной суб­станции, которые переходят в области по­крышки и латеральном отделе гипоталамуса, затем входят в ножку мозга, далее идут через ретролентикулярный отдел внутренней кап­сулы, бледный шар и заканчиваются в поло­сатом теле характерными бусоподобными нервными терминалями. Эти терминали со­держат большое количество дофамина, а так­же его метаболитов и синтезирующих фер­ментов. Дегенерация этого нигростриарного дофаминергического тракта с резким сниже­нием синтеза и высвобождение дофамина из его терминалей в полосатом теле являются главными гистопатологическими и биохими­ческими признаками паркинсонизма. Это же лежит в основе характерного для такого за­болевания клинического синдрома.

Второй восходящей дофаминергической системой является мезолимбический тракт. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга, расположенного медиально от черной субстанции, проходит сбоку от нигростриарного тракта и заканчи­вается в филогенетически более старых ядерных образованиях - nucl. accumbena, nucl. interstitialis striae tennmalis и tuberculum olfactorium, которые объединяются под названием лимбического полосатого тела, учитывая их связи с лимбической системой (гиппокамп, миндалина, обонятельная кора). Считается, что эта филогенетически древняя часть мозга связана со сложными поведенче­скими актами, обеспечивающими сохранность вида. От клеток лимбического полосатого те­ла аксоны идут в гипоталамус и кору лобной доли - структуры, которые участвуют в ре­гуляции эмоциональных реакций и интел­лектуальных функций; в частности, предпо­лагается, что мезолимбический дофаминергический путь участвует в контроле за на­строением и поведенческими реакциями. Кроме того, эта система нейронов контроли­рует начало двигательного акта и двигатель­ные аффективные реакции (например, сопро­вождающие эмоции). Связывающим звеном между лимбической и экстрапирамидной двигательной системами является nucl. ассumbens. Это ядро расположено в вентромедиальной части передних отделов полосатого тела и имеет некоторые общие цитоархитектонические и биохимические характеристи­ки. а также общие эфферентные проекции в черной субстанции и бледном шаре. У боль­ных с паркинсонизмом, наряду с резким сни­жением содержания дофамина в полосатом теле, значительно уменьшается его содержа­ние в nucl. accumbens и других лимбических образованиях. Очевидно, с этой биохимиче­ской патологией связаны акинезия и эмоци­ональные расстройства, характерные для паркинсонизма.

В полосатом теле выделено, кроме дофа­мина, еще 7 трансмиттеров: ацетилхолин, γ-аминомасляная кислота (ГАМК), норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды - субстанция Р и метэнкефалин. Предпо­лагается участие в экстрапирамидной регу­ляции движений ангиотензина, который также находится и в стриопаллидонигральных сис­темах. Однако функциональное значение нейропептидов в экстрапирамидной системе иссле­довано недостаточно. В развитии экстрапира­мидной двигательной патологии существен­ное значение имеет, по-видимому, нарушение взаимодействия различных трансмиттеров с дофаминергическими системами мозга.

При электронной микроскопии в преде­лах полосатого тела выявлено 9 различных типов синапсов нейронов и определены их трансмиттеры. Более 90% клеток полосатого тела составляют шиловидные интернейроны. Именно с шипами дендритов интернейронов полосатого тела установлена синаптическая связь таких трактов, как нигростриарный дофаминергический, кортикостриарный глутаматергический и таламостриарный холинергический (трансмиттерацетилхолин). Основ­ным трансмиттером между интернейронами является ацетилхолин, а в синапсах, образо­ванных коллатералями аксонов проекцион­ных клеток, разветвляющихся внутри поло­сатого тела, - ГАМК. Таким образом, на уровне интернейронального пула полосатого тела происходит конвергенция большинства афферентных трансмиттерных систем. Важ­ным фактором является установление обрат­ной связи между полосатым телом и черной субстанцией. Дофаминергический тракт меланинсодержащих клеток черной субстанции заканчивается на интернейронах полосатого тела, которые связаны посредством внутрен­них синаптических контактов с проекцион­ными клетками. Or этих последних аксоны идут обратно к черной субстанции. Транс­миттером этого стрионигрального тракта яв­ляется ГАМК.

Большие клетки передней части хвостато­го ядра продуцируют субстанцию Р, которая транспортируется и осуществляет передачу импульсов на нейроны передней трети чер­ной субстанции. На уровне интернейронов полосатого тела эта замкнутая система имеет контакты с глутаматергическим кортикостриарным путем и холинергическими рецеп­торами от медиального центрального и парафасцикулярного ядер таламуса. Результаты происходящей на интернейронах сложной переработки всей поступающей информации передаются через синаптические контакты с проекционными клетками на основные эф­ферентные системы, контролирующие двига­тельные функции. В этих механизмах дофа­мин оказывает подавляющее, а глутамат - возбуждающее действие на интернейроны полосатого тела, в то время как действие ацетилхолина зависит от его концентрации и адаптирует поступающие импульсы к необ­ходимой в данный момент двигательной си­туации. Эта система усложняется синапсами (около 20%), образованными тремя основны­ми афферентными трактами полосатого тела на больших проекционных клетках, в кото­рых те же трансмиттеры оказывают противо­положное действие: дофамин - возбуждаю­щее, а глутамат - подавляющее.

Связь между nucl. accumbens и черной суб­станцией, а также бледным шаром осуществля­ется трансмиттером ГАМК. Тормозное воздей­ствие этого тракта по своим электрофизиологи­ческим характеристикам отличается от влияния стриопаллидонигральных проекций.

Эти данные раскрывают интегративные механизмы полосатого тела, опреде­ляющие его основное функциональное значение, которое заключается в сосре­доточении внимания и эмоций на одном наиболее важном в данный момент дви­гательном акте. Достигается это путем одновременного торможения всех дру­гих процессов, которые могут помешать его осуществлению. В выполнении этой роли большое значение придается ингибиторному ГАМК-ергическому стриопаллидонигральному пути, который регули­рует активность различных по своей функциональной значимости эфферент­ных систем черной субстанции и бледно­го шара и отвечает за сосредоточение внимания к контралатеральной стороне. Предполагается, что при этом хвостатое ядро участвует в контроле за механизма­ми психической активности и в осущест­влении психомоторных действий. Пере­дача мотиваций к действию проводится по ГАМК-ергическому тракту от nucl. accumbens к черной субстанции. В то же время скорлупа регулирует основные двигательные механизмы через главные эфферентные экстрапирамидные систе­мы, так называемые генераторы функ­ций - нигральную систему, которая кон­тролирует скорость движений, и паллидарную систему - основной, наиболее значимый локомоторный центр, регули­рующий двигательные акты и внимание.

Следует отметить, что в отличие от черной субстанции не существует пря­мой обратной связи между globus pallidus и striatum. Эта связь является много­ступенчатой и осуществляется через вентролатеральное ядро таламуса и нейро­ны премоторных областей коры.

Для осознания необходимости произ­вольного движения, его планирования и реализации в корковые нейроны посту­пает 2 потока импульсов. Один поток проходит через специфические корко­вые тракты различных видов чувстви­тельности, а другой - через базальные ганглии и делает в них петлю. Проходя­щие по нему импульсы осуществляют подготовку мышц к движению и его осоз­нание. В норме базальные ганглии обес­печивают автоматическую последователь­ность простых двигательных программ, необходимых для выполнения плана действия.

Менее исследовано, по сравнению с дофамином, значение в регуляции движений другого нейротрансмиттера - норадреналина. Основным норадренергическим центром в мозге является голу­боватое место (locus coeruleus) в мосту мозга. Его нейроны образуют норадреналиновые нервные терминали во всех об­ластях мозга, в том числе в коре больших полушарий и мозжечке, в гиппокампе. Таким образом, одно ядро через свои связи может оказывать влияние на мно­гие структуры мозга. Иннервации такого характера не имеет никакая другая нейрональная система мозга. Обнаружены пути от голубоватого места до черной субстанции, по которому может осущест­вляться контроль активности дофаминергического нигростриарного тракта. У боль­ных паркинсонизмом, наряду с патоло­гией меланинсодержащих нейронов чер­ного вещества, часто выявляются деге­неративные изменения в locus coeruleus со снижением содержания норадреналина в их системе.

В последние годы получены данные о модулирующем действии мозжечка на дофаминергические и норадренергические системы ствола мозга и базальных ганглиев. Известны анатомические эф­ферентные связи мозжечка с катехоламинергическими ядрами покрышки, чер­ного вещества и полосатого тела, а также с вентролатеральным ядром таламуса. Экспериментально выявлены связи меж­ду полосатым телом и мозжечком. По­вреждение мозжечка или его связей с катехоламинергическими ядрами мо­жет влиять на существующие экстрапи­рамидные нарушения, а также участво­вать в развитии различных гиперкинезов.

Следует отметить, что в механизмах действия нейронных систем большую роль играет функциональное состояние катехоламиновых рецепторов, которые располагаются на мембранах постсинаптических и пресинаптических образований. Рецепторы постсинаптических мембран взаимодействуют с медиатором, выделя­емым в синаптическую щель под влияни­ем нервных импульсов, и передают воз­буждение на эффекторный орган или постсинаптический нейрон. В отличие от это­го пресинаптические рецепторы распо­лагаются на внешней поверхности ме­мбран катехоламиновых терминалей. Их основное физиологическое значение за­ключается в модулированном высвобож­дении медиатора в синаптическую щель.

В норадренергических терминалах пе­риферической нервной системы выявле­но 3 вида пресинаптических рецепторов: тормозные β-рецепторы (они тормозят высвобождение норадреналина), облег­чающие ^-рецепторы, и тормозные дофаминовые рецепторы. При стимуляции этих рецепторов снижается высвобожде­ние норадреналина и затормаживается норадренергическая передача. Такой ме­ханизм лежит в основе развития гипото­нии мышц, в частности при лечении 1-дофа больных с экстрапирамидными нарушениями движений.

В центральной нервной системе также обнаруживаются пресинаптические рецепторы. Выявлены они и на терминалях дофаминергических нейронов (тормозные дофаминовые ауторецепторы). В по­лосатом теле постсинаптические дофа­миновые рецепторы локализуются на холинергических интернейронах. Активность нигростриарного дофаминергического пу­ти контролируется через ГАМК-рецепторы, расположенные на дофаминерги­ческих нейронах черного вещества. Кроме того, на дофаминергических тер­миналях в полосатом теле обнаружены холинергические и опиатные рецепторы, которые имеют значение в модулирован­ном высвобождении медиатора. Гипер­чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле является важным патогенетическим фак­тором гиперкинезов.

В последние годы обнаружено суще­ствование двух видов дофаминовых рецепторов – D1 и D2, которые имеют разные фармакологические свойства. Воздействие на рецепторы D1 изменяет общую двигательную активность, тогда как стимуляция рецепторов D2 вызывает дискинезии.

Итак, функционально тесно связанная с пирамидными образованиями и системой координации экстрапирамидная си­стема участвует в формировании мышечного тонуса и позы. Она как бы под­готавливает скелетную мускулатуру в каж­дое данное мгновение воспринимать воз­буждающие и тормозящие импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регули­рующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к появлению особой формы повышения мышечного тонуса - ригидности, а также к разви­тию гипо- или гиперкинеза.

При исследовании двигательной фун­кции всегда приходится дифференцирование изучать компонент деятельности корково-мышечного пути и экстрапира­мидной системы. Функция экстрапира­мидной системы оценивается не по силе мышечного сокращения, а по качествен­ной стороне движений. Обращают вни­мание на позу больного, выразительность речи, мимики и произвольных движений, включая ходьбу. Для оценки мышечного тонуса исследуются некоторые тесты.

Тест наклона головы: больной находится в положении лежа на спине, обследующий подкладывает свою кисть под затылочную область головы больного и наклоняет ее, а затем быстро переводит кисть ниже, на шею. У здорового человека происходит пассивное и быстрое разгибание в шейном отделе позво­ночника. При экстрапирамидном повышении мышечного тонуса голова больного опреде­ленное время удерживается в приданном по­ложении, затем плавно и медленно возвра­щается в исходное положение. Этот тест по­зволяет выявить ранние расстройства пласти­ческой ригидности. При выраженной ригид­ности мышц движения в шейном отделе по­звоночника ограничены так же, как и при менингеальном синдроме ригидности заты­лочных мышц, и поэтому приведение подбо­родка к груди не удается. В отличие от ме­нингита при экстрапирамидной ригидности нет болевого синдрома в затылочных мышцах при проведении этого теста.

Тест падения верхних конечностей: у сто­ящего больного обследующий поднимает его расслабленные верхние конечности в сторо­ны несколько выше горизонтального уровня. Затем неожиданно быстро отпускает их и свои кисти перемещает на туловище обследу­емого, чтобы определить время падения и силу удара верхних конечностей больного. При различии в тонусе мышц плечевого пояса справа, и слева выявится разница в скоро­сти падения и силе удара.

Тест маятникового качания верхних ко­нечностей: у здорового человека при ходьбе маятникообразные качания обеих верхних конечностей имеют одинаковую амплитуду, которая синхронна с шаговым движением контралатеральной нижней конечности. При экстрапирамидной ригидности отмечаются замедление и отставание в движении верхней конечности. Это особенно заметно при одно­стороннем поражении.

Тест маятникового качания нижних ко­нечностей: больной сидит на высоком стуле (столе) со свободно свисающими нижними конечностями. Обследующий разгибает их в коленных суставах и свободно отпускает. У здорового человека при расслабленной му­скулатуре нижних конечностей голени сим­метрично совершают несколько маятникообразных движений. На стороне повышения тонуса укорачивается время качания и умень­шается его амплитуда.

Тест Нойка-Ганева: при определении то­нуса мышц верхней конечности при пас­сивных движениях в локтевом или лучезапястном суставе пациента просят активно под­нять нижнюю конечность. Поднимание нижней конечности выявляет усиление пластической гипертонии мышц верхней конечности. В слу­чае одностороннего поражения при активном движении нижней конечности на стороне по­вышения тонуса мышечный тонус на здоро­вой верхней конечности не повышается.

Тест Формана: в позе Ромберга с закрыты­ми глазами при экстрапирамидной ригидности тонус мышц верхних конечностей повышается, а в положении лежа на спине - понижается.

Тесты фиксации позы: при экстрапира­мидной ригидности больной сохраняет на не­определенно долгое время любую позу, кото­рую ему придают. Это проверяется следую­щими тестами:

а) тест разгибания в лучеэапястном сус­таве: врач производит полное разгибание в лучезапястном суставе и прекращает его, отпуская кисть; у больного с паркинсониз­мом кисть находится в приданном положе­нии, затем медленно сгибается в лучезапяст­ном суставе;

б) стопный тест Вестфаля: резкое раз­гибание в голеностопном суставе (скользя­щим движением кисти врача по подошве) сопровождается застыванием стопы в при­данном положении на какое-то время вслед­ствие тонического напряжения мышц-разги­бателей стопы (в основном - большеберцовой мышцы), затем стопа медленно опускается;

в) тест сгибания в коленном суставе: пациент находится в положении лежа на жи­воте, врач сгибает расслабленные нижние конечности больного в коленных суставах под прямым углом и оставляет их в таком положении. При этом происходит рефлектор­ное сокращение мышц-сгибателей голени, нижняя конечность еще более сгибается в коленном суставе и длительное время удер­живается в этом положении.

Оценка почерка: у больных с паркинсониз­мом почерк становится мелким (микрография).

Основными синдромами экстрапира­мидных поражений являются амиостатический синдром (паркинсонизм) и раз­личные гиперкинезы.

Паркинсонизм. Для этого синдрома характерны монотонная тихая речь (брадилалия) и малая двигательная актив­ность больного (олигокинезия). Лицо гипомимично, взгляд неподвижен, как буд­то устремлен в одну точку, мигание редкое, иногда оно отсутствует в течение нескольких минут, жестикуляция бедная. Туловище несколько накло­нено вперед (поза просителя), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Отме­чается наклонность к застыванию в ка­кой-либо, даже неудобной, позе. Больной может лежать в постели с приподнятой над подушкой головой - симптом “воз­душной подушки”. Активные движения совершаются очень медленно (брадикинезия). Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое “топтание на месте”. Ходит больной мелкими шажка­ми, при ходьбе отсутствует обычная фи­зиологическая синкинезия - содружест­венное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается еще один свое­образный симптом - пропульсия - больной на ходу начинает двигаться все быстрее и быстрее, не может остановить­ся и даже падает. Это объясняют тем, что перемещение центра тяжести не вызыва­ет у больного реактивного сокращения мышц спины - “он как бы бежит за своим центром тяжести”. Если больному придать начальное движение (слегка тол­кнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия). Такое же вынуж­денное движение в сторону называют латеропульсией. Иногда наблюдаются “парадоксальные кинезии” (больные, ко­торые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аф­фективных вспышек и эмоциональных напряжений могут прыгать, взбегать по лестнице, танцевать и др.)

Другой составной частью описывае­мого синдрома является мышечная ригидность - своеобразное сопротивление пассивным движениям. Ригидность мышц отличается от пирамидной спастичности тем, что она не только появляется в на­чальной фазе движения, но и удержива­ется во всех последующих фазах рас­тяжения мышц. Конечность как бы за­стывает в той позе, которую ей придают. Такое состояние обозначают также как “пластический тонус”, “восковая гибкость” (flexibilitas cerea) и др.

Экстрапирамидная ригидность имеет и другие особенности: она наблюдается во многих мышечных группах (агонистах и антагонистах), но обычно преобладает в мышцах-сгибателях (“поза сгибателей”). Характерные для пирамидной спастичности явления “складного ножа” отсут­ствуют. Исследование пассивных движе­ний может обнаружить прерывистость, как бы ступенчатость сопротивления мышц пассивным растяжениям (симптом “зубчатого колеса”).

Гипокинезия и ригидность могут на­блюдаться изолированно, но к ним не­редко присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти, реже - нижних конечностей и подбородочной области. Этот ритмичный тремор пальцев кистей напоминает действие при счете монет или скатывании пилюль. Возникающая триада симптомов (гипокинез, ригид­ность, ритмичное дрожание) характерна для хронического заболевания, описан­ного в 1817 г. английским врачом J. Рагkinson и получившего название “дрожа­тельный паралич”. Синдром, очень близ­кий по клинике к дрожательному пара­личу, был выявлен у больных в хро­нической стадии эпидемического энце­фалита, с сосудистыми поражениями го­ловного мозга, при некоторых экзоген­ных интоксикациях (соединениями мар­ганца, аминазином, резерпином и др.). Он был назван паркинсонизмом. Наиболее выраженные гипертонус и тремор возни­кают при поражении черного вещества.

Из других симптомов при паркинсо­низме характерны вегетативные рас­стройства (сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация и др.) и нарушения психоэмоционального тонуса. Последнее проявляется в виде снижения двигатель­ной активности, аспонтанности в дейст­виях. Иногда можно отметить описанную М. И. Аствацатуровым (1939) склонность больных к “приставанию” (акайрии) - навязчивому стремлению задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам. Мышление у больных замедлено (брадипсихия).

Характерным для паркинсонизма яв­ляется исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижает­ся степень выраженности мышечного то­нуса, прекращается тремор).

При длительном лечении паркинсо­низма 1-дофа в виде побочных симпто­мов развиваются некоторые психопато­логические и нейроэндокринные симпто­мы, что связано с нарушением функции дофаминсодержащих систем, таких как мезокортикальной (от ядра покрышки среднего мозга к коре лобной доли), тубероинфундибулярной (от нейронов агcuatus tuberculum infundibulum гипотала­муса к передней доле гипофиза).

^ Экстрапирамидные гиперкинезы. Гиперкинезы - это автоматические насильственные чрезмерные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симмет­ричность, локализацию двигательных проявлений. Различают следующие основ­ные виды гиперкинезов: дрожание (тремор), миоклонию, хореический гиперки­нез, атетоз, торсионную дистонию, гемибаллизм и др. Гиперкинезы возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной системы). Дрожание - самый частый вид гипер­кинеза, разнообразный по амплитуде, темпу и локализации. При неврозах, эк­зогенных и эндогенных интоксикациях дрожание обычно наблюдается в пальцах кистей, имеет небольшую амплитуду, из­меняющийся ритм. Тремор при паркин­сонизме отличается ритмичностью (4-6 в 1 с), локализуется также в пальцах кистей, но может распространяться на нижние конечности, голову, подбородок, туловище. Дрожание резче выражено в покое, оно уменьшается или даже исче­зает при активных движениях. Это отли­чает его от интенционного тремора при поражении мозжечковых систем. Круп­норазмашистый тремор возникает при поражении красного ядра (“рубральный тремор”). Экстрапирамидное дрожание держится постоянно и исчезает только во сне.

Миоклонии - быстрые, обычно бес­порядочные сокращения отдельных мышц или их групп. Они видны при осмотре конечностей, туловища, лица. Небольшая амплитуда не приводит к выраженному локомоторному эффекту. Миоклонии могут быть генерализованными и локаль­ными (например, языка и мягкого неба - велопалатинный нистагм), Миоклонии сохраняются в покое и при движении, усиливаются при волнении. Встречаются при поражении красных ядер, черного вещества, полосатого тела, а также зуб­чатых ядер и нижних олив. Такие же сокращения части мышцы (а не всей) обозначаются как миокимии.

Хореический гиперкинез характеризу­ется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомотор­ным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Дви­жения все время сменяют друг друга в самой необычной последовательности, напоминая целесообразные, хотя и утри­рованные, действия. Больной то зажму­ривает глаза, то высовывает язык, обли­зывает губы, то корчит гримасы и т. п. Характерны внезапные импульсивные перемены положений конечностей, из­менения позы. Их сравнивают с паясничанием, пляской (греч. choreia - пляска). Удержать в покое вытянутые вперед вер­хние конечности или высунутый язык больному не удается. Эти признаки ис­пользуют для выявления слабо выражен­ных форм хореического гиперкинеза.

Хореический гиперкинез возникает при поражении системы неостриатума (при ревматизме, наследственной хорее Гентингтона и др.). При хореическом ги­перкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Атетоз (греч. athetos - неустойчи­вый) - вид гиперкинеза, для которого характерны медленные тонические со­кращения мышц, что внешне похоже на медленного ритма причудливые “черве­образные” движения. Они возникают в покое и во время произвольных движе­ний, усиливаются под влиянием эмоций. Эти довольно сильные, периодически на­ступающие мышечные спазмы чаще все­го локализуются в дистальных отделах верхних конечностей. Их называют по­движным спазмом (spasmusmobilis). Вы­прямленные пальцы медленно попере­менно то сгибаются, то особенно сильно разгибаются в пястно-фаланговых суста­вах. Кисть в это время принимает при­чудливую форму. Атетоз может быть двусторонним. От хореи атетоз от­личается замедленностью движения и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различении этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз развивается при поражении крупных клеток стриарной системы с дискоординацией функции бледного шара, субталамического и крас­ного ядер.

От атетоза следует отличать гиперки­нез, называемый торсионной дистонией. У этих больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры ту­ловища и конечностей. Это приводит к образованию патологических поз тела. Внешне это выражается тем, что при ходьбе туловище и конечности соверша­ют штопорообразные насильственные движения - эквиваленты поворота их вокруг длинной оси, что и получило от­ражение в названии заболевания. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при фиксации шейного отдела позвоночника кистями, усиленном пово­роте плеча и т. п.

Торсионно-дистонические явления мо­гут ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например мышцами шеи (спастическая кривошея - torticolis spactica).

Патогенетической основой торсион­ной дистонии считают спазм мышц-антагонистов, т. е. непроизвольное напряже­ние мышц, противодействующих нужно­му движению. Торсионно-дистонические явления могут возникать при поражении разных участков экстрапирамидной сис­темы (базальные ганглии, клетки мозго­вого ствола).

Судорожное сокращение в пальцах кисти во время письма обозначается как писчий спазм (графоспазм). Сходные про­фессиональные спазмы бывают у музы­кантов (скрипачи, пианисты, гитаристы), машинисток и др.

Особой формой экстрапирамидного гиперкинеза является “гемибаллизм” (от греч. hemi - половина, ballismos - под­прыгивание, пляска). Этот редкий вари­ант гиперкинеза, как показывает назва­ние, возникает на одной стороне тела, больше страдает верхняя конечность. Иногда вовлекаются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется ги­перкинез быстрыми, размашистыми дви­жениями в большом объеме, напоминаю­щими бросание или толкание мяча; одно­временно возможны элементы ротатор­ного движения туловища. Эта клиничес­кая картина описывалась при очаговом поражении подбугорного ядра (субталамическое тело Льюиса).

Быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, вызывающей подергивание углов рта) называют тиком. В отличие от функциональных (невротических) тики зкстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.

Наряду с локальными формами встре­чается генерализованный тик с вовлече­нием мышц мимических, дыхательных, конечностей и туловища. Особое место занимает генерализированный импуль­сивный тик - синдром Жилль де ла Туретта, при котором наблюдаются им­пульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничание, вокальные феномены в виде выкрикивания бранных слов (копролалия), вскрикивания, похрюкивание и т. п.

При поражении экстрапирамидной системы могут возникать локальные гиперкинезы и спазмы мышц глазных яб­лок и мимических мышц. К ним отно­сится тоническая судорога взора. Глаз­ные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Такой приступ возникает у боль­ного внезапно и держится в течение не­скольких минут и более. Иногда может наблюдаться непроизвольное тоническое сокращение круговых мышц обоих глаз (блефароспазм). В других случаях спазм охватывает мимические мышцы, иннервируемые лицевым нервом с одной или обеих сторон (лицевой геми- или параспазм}: судороги сопровождаются наморщиванием кожи лба, подниманием бровей, зажмуриванием глаз, оттягива­нием угла рта кнаружи и кверху, напря­жением подкожной мышцы шеи. При функциональном лицевом гемиспазме не будет парадоксальных синкинезий верх­ней мимической мускулатуры, т. е. при зажмуривании глаза бровь не будет под­ниматься вверх, лоб не наморщивается.

Иногда постоянные экстрапирамид­ные гиперкинезы прерываются общими судорожными припадками - это так на­зываемая гиперкинез-эпилепсия. Так при кожевниковской эпилепсии и миоклонус-эпилепсии постоянным является миоклонический гиперкинез. Сочетание хореического гиперкинеза с общими судорожными припадками наблюдается при хореической эпилепсии Бехтерева.

Обнаружение описанных выше гиперкинезов позволяет диагностировать поражение экстрапирамидной системы. Однако клинико-анатомические и экспериментальные исследования показыва­ют, что при одной и той же локализации очага могут возникать гиперкинезы раз­ного типа, поэтому более точное опреде­ление места поражения затруднено. Об этом же свидетельствуют результаты хи­рургического лечения экстрапирамид­ных расстройств. При стереотаксических операциях разрушают неповрежденные системы нейронов (обычно вентролатеральное ядро таламуса). Происходит раз­рыв кольцевых связей между отдельны­ми экстрапирамидными образованиями, по которым протекают импульсы, вызы­вающие различные двигательные рас­стройства (торсионная дистония, паркин­сонизм). В результате таких операций экстрапирамидглые нарушения подверга­ются значительному обратному разви­тию. Однако спустя 2-3 года после опе­рации экстрапирамидные расстройства имеют тенденцию к восстановлению.

Одним из вариантов тремора является астериксис (от греч. sterigma - неспо­собность поддерживать фиксированную позу). При вытянутых вперед верхних конечностях больной производит гипер­пронацию кистей; через 20-30 с появля­ются пропульсивные движения пальцев в пястно-фаланговых суставах в передне-заднем направлении с ротаторным ком­понентом и с более медленной фазой сгибания, чем разгибания. В происхожде­нии астериксиса отводится роль расстрой­ству чувства позы и нарушению аф­ферентной информации при дисфункции структур верхних отделов ствола мозга и промежуточного мозга, участвующих в интеграции движений и регуляции мы­шечного тонуса. Астериксис встречается в основном при дисметаболическом пора­жении нервной системы (почечная недо­статочность, передозировка противопаркинсонических средств, экзогенной инто­ксикации), реже - при стенозе внутренней сонной артерии или при диапедезном кро­воизлиянии в ствол мозга или мозжечок.
^ МОЗЖЕЧОК И РАССТРОЙСТВА КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ

Моторика человека характеризуется поразительной точностью целенаправленных движений, что обеспечивается со­размерной работой многих мышечных групп, управляемых не только произ­вольно, но и во многом автоматически. Осуществляет эту сложную многофунк­циональную систему многонейронный координирующий аппарат, который кон­тролирует равновесие тела, стабилизи­рует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятель­ность мышц. Для выполнения координа­ции движений требуются четкая и непре­рывная обратная афферентация, инфор­мирующая о взаимоположении суставов, о состоянии мышц, о нагрузке на них, контроль за траекторией движения.

Центром координации движений яв­ляется мозжечок; в функциональном от­ношении в нем выделяют тело мозжечка, состоящее из двух полушарий, червя и трех пар ножек.

Коллектором афферентных импуль­сов, поступающих в мозжечок по различ­ным путям, является ядро шатра (nucl. fastigii). Получив разрозненную инфор­мацию из различных источников, это яд­ро посылает ее для переработки к гру­шевидным нейронам (клеткам Пуркинье) коры мозжечка в соответствии с сомати­ческой проекцией (в передних отделах полушарий мозжечка представлены вер­хние конечности, в задних отделах - нижние; в передних отделах коры червя мозжечка представлены голова и шея, а в задних отделах - туловище). Проксимальные отделы конечностей проеци­руются медиальнее, дистальные - латеральнее; полушария ответственны за зоны (прецентральную и лобные изви­лины). Поэтому мышечно-мозжечково-корковый путь можно относить вместе с проводниками суставно-мышечного чувства к двигательному (кинестетичес­кому) анализатору.

Основная функция мозжечка осуще­ствляется на подсознательном уровне. Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприоцептора (мышечное веретено) как мышц-синергистов, так и мышц-антагонистов. В норме, однако, превращения произ­вольного движения в сложный рефлекс не происходит вследствие тормозного влияния мозжечковых импульсов. Поэ­тому при поражении мозжечка расторможенность сегментарных проприоцептивных рефлексов проявляется движе­ниями конечностей по типу атаксии. Мозжечок имеет многие афферент­ные и эфферентные связи.
  1   2   3

Похожие:

Экстрапирамидные нарушения движений iconДцп не этиологический диагноз (не отдельное заболевание), а клинический...

Экстрапирамидные нарушения движений icon2. Состояние ручной моторики (объём движений, темп, способность к...
...
Экстрапирамидные нарушения движений iconМетодология изучения двигательных движений боксера 5
Методологическая основа совершенствования техники двигательных движений 41
Экстрапирамидные нарушения движений iconСмысл работы с куколкой многогранен и одна из этих граней подготовка казака к ножевому бою
Занятия с куколкой направлены на развитие: силы движения в свиле, жесткость неполного борцовского хвата и толчка, расширения движений...
Экстрапирамидные нарушения движений iconIii. Упражнения по пластике
Упражнения выполняются легко, плавно, без силового противодействия паpтнеров. Помимо гибкости тела, пластичности движений, в этих...
Экстрапирамидные нарушения движений iconМетоды изучения эпейрогенетических движений
Колебательные эпейрогенетические движения – это постоянно меняющиеся, но не повторяющиеся во времени процессы медленных поднятий...
Экстрапирамидные нарушения движений iconПрикладная кинезиология призвана лечить различные типы краниальных...
Изучение этих движений является важным поэтому, чтобы проводить исследовательские процедуры необходимо знать общность краниальных...
Экстрапирамидные нарушения движений iconЗачем нужен психолог, если ребенок плохо говорит?
Обычно когда у детей имеются какие-либо нарушения речи, то родители обращаются за помощью к логопедам. Логопеды устраняют эти нарушения...
Экстрапирамидные нарушения движений iconНарушения пищевого поведения
Нарушения пищевого поведения (нпп) представляют собой серьезное заболевание, оказывающее огромное влияние на жизнь отдельных индивидов...
Экстрапирамидные нарушения движений iconСамомассаж нетрадиционное, но эффективное направление по развитию...
Самомассаж мышц предплечья, кисти и пальцев обеих рук улучшает координацию произвольных движений, восстанавливает ослабленные мышцы,...
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница