5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний


Название5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний
страница11/11
Дата публикации25.05.2013
Размер1.35 Mb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Химия > Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


Таблица 9. Характеристика основных иммунологических проявлений первичных иммунодефицитов


Захворювання
^
Імунологічні дані

Зчеплена з Х-хромосомою а-(гипо)-гаммагло-булінемия (хвороба Брутона)

  1. дуже низькі рівні всіх класів Ig (G, M, А, D і Е);

  2. відсутність циркулюючих В-лімфоцитів;

  3. відсутність термінальних центрів і плазматичних клітин у лімфатичних вузлах;

  4. відсутність або гіпоплазія мигдалин;

  5. збережена функцію Т-лімфоцитів.

Загальний варіабельний иммунодефицит
^

(загальна варіабельна

гіпогаммаглобулинемия)


  1. нормальний або дещо знижений вміст циркулюючих В-лімфоцитів;

  2. зниження рівня сироваткових Ig;

Т-клітинна ланка, як правило, збережена, проте в деяких випадках відмечається зниження рівня Т-хелперів і підвищення рівня Т-супрессорів.

Виборчий (селективний) дефіцит імуноглобулінів (дісгаммаглобулін-емия).

  1. сліди IgA при нормальному або зниженому рівні IgG;

  2. нормальний або підвищений рівень сироваткового IgM;

  3. кількість В-лімфоцитів у межах норми;

  4. зниження кількості Т-хелперів і підвищення Т-супрессорів у деяких хворих.

Синдром Ді Джоржі (гіпо-, аплазія тимуса)

  1. лімфоцитопенія;

  2. зниження кількості і проліферативної активності Т-лімфоцитів;

  3. зниження шкірних реакцій гіперчутлвості сповільненого типу.

  4. Рівень Ig в сироватці крові в межах норми, проте здатність продукувати антитіла на певні антигени знижена через відсутність Т-хелперів.

Хронічний слизово-шкірний кандидоз.

Різке зниження здатності Т-лімфоцитов активуватися і продукувати лімфокіни (зокрема, фактор, що інгібірує міграцію макрофагів) у присутності антигена Candida albican на фоні нормальної кількості Т-лімфоцитів і їх нормальної проліферативної відповіді на фітогемагглютинин.

Атаксия-телеангіектазія (синдром Луї-Бар)

Знижений рівень Ig А, Ig E і Ig G2. Гипоплазія тимуса, селезінки, лімфатичних вузлів, мигдалин.

Синдром Віськотта-Олдріча (зчеплений з Х-хромосомою)

  1. порушена продукція Ig М до бактерій, які мають капсулу (пневмококи).

  2. рівень IgG в нормі. Рівень Ig А і IgE підвищений.

  3. ізогемагглютиніни знижені або відсутні.

  4. кількість В-лімфоцитів в нормі.




Иммунодефицит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчеплений з Х-хромосомою)

  1. відсутність на Т-хелперах CD40 ліганда.

  2. низькі рівні IgG, А і Е.

Хронічний грануломатоз.

  1. у НСТ-тесті виявляється порушення кисеньзалежного метаболізму нейтрофілів.

2) функція В- і Т-клітин, а також рівень комплементу залишаються в межах норми.

Синдром Чедіака - Стейнбрінка - Хигасі.


  1. порушення хемотаксису і фагоцитозу нейтрофілів на фоні нормальної функції В- і Т-клітин, а також рівня комплементу.

  2. дефіцит природних кілерів.

Синдром гіперімуногло-булінемії

(синдром Джоба).

  1. порушення хемотаксису нейтрофілів при збереженні їх поглинальної й перетравлюючої активності;

  2. підвищення функції Т-хелперів 2-го типу;

  1. рівень сироваткового IgE різко підвищений, що може супроводитися еозінофілією.

Дефіцит експресії молекул адгезії.

Лейкоцитоз (15—20-106 в 1 л)

Вроджений ангіоневротичний набряк

Зниження рівня або функції С1-ІНГ і інактиваторів С2, С4.


^ Задание для заключительного контроля знаний
11. Может ли недостаточность фактора I обусловить активацию системы комплемента по альтернативному пути, который приводит к значительному снижению уровня компонента С3?

A) Да

B) Нет
12. Агаммаглобулинемия Брутона характерна только для:

A) Женщин

B) Мужчин

C) Детей раннего детского возраста
13. При врожденной агамаглобулинемии Брутона в сыворотке крови отсутствуют:

A) Иммуноглобулины определенных классов

B) Иммуноглобулины всех классов
14. При биопсии лимфоузлов мужчин с агаммаглобулинемией Брутона отмечается:

A) Незначительное количество лимфоидных фолликулов

B) Незначительное количество плазматических клеток

C) Умеренное количество лимфоидных фолликулов и плазматических клеток

D) Все перечисленное
15. К каким повторным инфекциям наиболее склонны мальчики с врожденной агаммаглобулинемией Брутона?

A) Обусловленных золотистым стафилококком

B) Обусловленных пиогенным стрептококком

C) Обусловленных пневмококком

D) Обусловленных менингеальной нейсерией

E) Ни один из перечисленных возбудителей не вызывает инфекции у мальчиков с врожденной агаммаглобулинемией Брутона
16. У больных с агаммаглобулинемией Брутона реакции клеточного иммунитета: как правило:

A) Сниженные

B) Не нарушенные
17. Вирусные инфекции (корь, оспа) у больных с агаммаглобулинемией Брутона, как правило, проходят:

A) С тяжелыми осложнениями

B) Без особенностей
18. Возможна ли заместительная иммунотерапия при агаммаглобулинемии Брутона?

A) Да

B) Нет

C) В отдельных случаях
19. Достаточно ли периодического введения гамма-глобулину для поддержки его достаточной концентрации в крови больных агаммаглобулинемией. Брутона?

A) Да

B) Нет

C) В отдельных случаях

D) В большинстве случаев
20. Возможно ли сочетание дефицита В- и Т- лимфоцитов?

A) Да

B) Нет
21. Какие изменения Т-лимфоцитов чаще всего наблюдаются при гипогаммаглобулинемии?

A) Снижение содержания поверхностной 5-нуклеотидазы Т-лимфоцитов

B) Т-клетки не дают характерного окрашивания на неспецифическую эстеразу

C) Снижение реакции Т-клеток с поликлональным активатором фитогемагглютинином

D) Увеличение содержания Т-лимфоцитов, которые несут молекулы Т8 и MHC класса II и имеют заметную супрессорную активность по отношению к В-клеткам

E) Ни один из перечисленных вариантов отклонений не характерный для гипогаммаглобулинемии
22. При транзиторной гипогаммаглобулмнемии детского возраста отмечается низкий уровень:

A) Иммуноглобулинов класса А

B) Иммуноглобулинов класса E

C) Иммуноглобулинов класса М

D) Иммуноглобулинов класса G
23. Какими клиническими признаками чаще вього проявляется транзиторная гипогаммаглобулинемия детского возраста?

A) Повторяющимися инфекциями дыхательных путей

B) Тяжелым прохождением детских инфекционных заболеваний

C) Аутоиммунными заболеваниями и состояниями
24. Возможно ли спонтанное выздоровление больных с транзиторной гипогаммаглобулмнеммей детского возраста?

A) Да

B) Нет
25. При достижении какого возраста при транзиторной гипогаммаглобулинемии детского возраста уровень иммуноглобулинов класса G достигает уровня, характерного для взрослых людей?

A) 1-2 года

B) 4-х лет

C) 7-ми лет

D) 11-ти лет

E) 14-ти лет

F) 18-ти лет
26. Может ли недоразвивание тимуса во время эмбриогенеза обусловить развитие синдромов Ди Джорджи и Незелофа?

A) Да

B) Нет
27. Может ли у больных с синдромом Ди Джорджи отсутствовать паращитовидна железа?

A) Как, правило

B) Нет

C) В исключительных случаях
28. Какие изменения иммуной системы происходят при недоразвивании тимуса?

A) Значительно уменьшено содержание клеток в тимус-зависимых зонах лимфоидной ткани

B) Лимфоидные фолликулы недоразвиты

C) Снижение эффективности реакций клеточного иммунитета

D) Ослаблен синтез антител

E) Только некоторые изменения
29. Укажите какая патология встречается чаще:

A) Полное отсутствие тимуса при рождении

B) Гипоплазия тимусу
30. Какие изменения иммунной системы чаще всего наблюдаются при частично выраженном синдроме Ди Джорджи?

A) Процентное содержание Т-лимфоцитов в течение первого года жизни ребенка составляет 6-30% от всех циркулирующих лимфоцитов

B) Снижение синтеза антител

C) Недостаточность фермента пурин-нуклеозид-фосфорилазы

D) Снижение Т-клеточного ответа
31. Может ли клинически проявляться частичный синдром Ди Джорджи?

A) Нет

B) В отдельных случаях

C) В подавляющем большинстве случаев
32. Чувствительность больных с частичным синдромом Ди Джорджи к вирусам осповакцины и ветреной оспе, как правило:

A) Повышена

B) Неизменная

C) Сниженная

D) Нет определенной закономерности
33. Чувствительность больных с частичным синдромом Ди Джорджи к гнойной инфекции, как правило:

A) Повышенная

B) Неизменная

C) Сниженная

D) Нет определенной закономерности
34. У людей с синдромом Вискотта-Олдрича наблюдается:

A) Нарушение функций фагоцитирующих клеток

B) Недостаточность системы комплемента

C) Недостаточность В-лимфоцитов

D) Недостаточность Т-лимфоцитов

E) Недостаточность стволовых клеток
35. Определите характерные клинические проявления синдрома Вискотта-Олдрича:

A) Экзема

B) Тромбоцитопения

C) Склонность к инфекциям

D) Ни один из указанных признаков
36. Развитие синдрома Луи-Бара обусловлено нарушением клеточного иммунитета:

A) Да

B) Нет
37. Для какого из нижеотмеченных синдромов характерной является атаксия - телеангиоэктазия?

A) Синдром Вискотта-Олдрича

B) Синдром Ди Джорджи

C) Синдром Луи-Бар
38. Снижение продукции иммуноглобулинов какого класса, как правило, отмечается при синдроме Вискотта-Олдрича?

A) Иммуноглобулинов класса A

B) Иммуноглобулинов класса M

C) Иммуноглобулинов класса G

D) Иммуноглобулинов класса E

E) Иммуноглобулинов класса D

F) Всех перечисленных класов
39. Для синдрома Луи-Бар характерно снижение продукции иммуноглобулинов:

A) Иммуноглобулинов класса A

B) Иммуноглобулинов класса M

C) Иммуноглобулинов класса G

D) Иммуноглобулинов класса E

E) Иммуноглобулинов класса D
40. При врожденных тяжелых комбинированных иммунодефицитах наблюдаются:

A) Нарушение клеточного иммунитета

B) Нарушение гуморального иммунитета

C) Высоко позитивный клинический эффект при трансплантации гистосовместимого костного мозга от брата или сестры

D) Практически полное отсутствие В- и Т- лимфоцитов в периферийной крови

E) Указанные признаки не наблюдаются
Верные ответы на вопросы: 11 A, 12 B, 13 B, 14 AB, 15 ABCD, 16 B, 17 B, 18 A, 19 A, 20 A, 21 ABCD, 22 ACD, 23 A, 24 A, 25 B, 26 A, 27 A, 28 ABCD, 29 B, 30 ACD, 31 C, 32 A, 33 B, 34 D, 35 ABC, 36 A, 37 C, 38 B, 39 AD, 40 ABCD.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

Похожие:

5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconТема иммунное воспаление и инфекционные болезни. Вич инфекция: імунопатогенез,...
Укажите основные механические факторы, которые зашкоджують проникновению инфекционного возбудителя в организм при наличии иммунодефицитного...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний icon5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Авторы: Бабаджан В. Д., Борзова Е. Ю., Рынчак П. И
Однако,главную роль в устойчивости к инфекции участвуют антитела, t и b-лимфоциты. Поэтому врожденные дефекты структуры и функции...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconЛекция Основные врожденные заболевания одс
Врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес как для врача-педиатра, так и врача-лечебника,...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПоложение о Семинаре начального уровня по подготовке
Семинар начального уровня по подготовке «Инструкторов-проводников ст» б/к проводится 28 мая по 15 июня 2012 года совместно Красноярской...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПрограмма дисциплины экономическая история для направления 080100....
Учебные задания для практической работы и проверки полученных знаний по основным темам курса
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПланы семинарских занятий по курсу «История мировой экономики» Учебные...
Автор программы: кандидат исторических наук, доцент кафедры гуманитарных дисциплин пф гу-вшэ офицеров-Бельский Д. В
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПлан программы спецкурса для студентов 4, 5 курсов юридических, экономических...
Объем спецкурса: 8 занятий – 16 академических часов, 2 академических часа – зачет. Формой проверки знаний является зачет: профессиональное...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconМетодические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности «Педиатрия»
Нередко за рецидивирующей инфекцией дыхательных путей, повторными пневмониями, хроническими неспецифическими заболеваниями лёгких...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconИнструкция для обучающегося Последовательность и условия выполнения...
В состав комплекта входят инструкция для обучающегося, задания для оценки освоения умений и усвоения знаний и бланк ответов
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconТесты по анатомии человека для определения минимального уровня знаний...
Тесты по анатомии человека для определения минимального уровня знаний студентов (доступная база)
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница