5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний


Название5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний
страница5/11
Дата публикации25.05.2013
Размер1.35 Mb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Химия > Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


Дефицит клеточного (Т-ланки) иммунитета
^ Синдром Ди Джорджи (Ди Георге) (гіпо-, аплазия тимуса).

(Шифр МКБ-10 D 82.1)

Синдром Ди Джорджи (СДД) - изолированный Т-клеточный иммунодефицит. Характеризуется триадой клинических проявлен: гипоплазия тимуса и/или паращитовидных желез и врожденным пороком сердца. Составляет 5-10% общего количества первичных иммунодефицитов.

^ Специфический дефект. Дисембриогенез: порок развития третьего-четвертого глоточных карманов, возникающий между шестой и десятой неделями гестации, приводящий к нарушению развития тимуса, щитовидной и паращитовидних желез. Вовлечение первого и второго жаберных карманов приводит к порока развития лицевых структур, а заинтересованность пятого кармана проявляется широким спектром врожденных пороков сердца с частым вовлечением дуги аорты.

^ Локализация дефекта в хромосоме: 22qII.

Клинические особенности. в большинства больных отмечаются диспластические черты лица. Наиболее характерны диспластичные ушные раковины, гипертелоризм, широкая переносица, “рыбий рот”, антимонголоидный разрез глаз. В части детей наблюдаются и более грубые аномалии, такие как микрогнатия и незаращение твердого и мягкого неба. Гипокальциемия различной степени тяжести и отсутствие тени вилочковой железы при рентгенографии грудной клетки относятся к частым проявлениям. Гипопаратиреоидизм проявляется гипокальциемическими судорогами, которые возникают с первых дней жизни. Во всех больных отмечается задержание умственного развития. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов также относятся к наиболее характерным и тяжелым признакам заболевания. Т-клеточный иммунодефицит приводит к рецидивирующим вирусным, паразитарным, бактериальным инфекциям и микозам. Однако уровень сывороточных иммуноглобулинов у таких больных не нарушен. У детей могут возникать необычные, вплоть до смертельного ісходу, реакции при вакцинации живыми, аттенуірованими вакцинами вируса кира, полиомиелита, при вакцинации БЦЖ (Табл. 8).

Иммунологические исследования: 1) лимфоцитопению; 2) снижение количества и активности Т-лимфоцитов; 3) диссоциация между сниженными уровнями Т- и NK-клеток и повышенным содержанием В-лимфоцитов, 4) нормальные или повышенные уровни антител, 5) снижение кожных реакций гиперчувствительности замедленного типа. Способность продуцировать антитела на определенных антигены сниженная из-за отсутствия Т-хелперов (Табл. 9).

Лечение. Используются пересадка тимуса; введение гормонов тимусу с заместительной целью; симптоматическая терапия. При наличии тяжелых пороков, в основном определяющих прогноз для жизни, пересадка тимуса считается недостаточно обоснованной. Если пациент переживает 6-месячный возраст, наблюдается постепенное спонтанное восстановление Т-клеточного иммунитета.

В примере 3 представлена иммунограмма больного К., 10 лет. Больной с раннего детства часто болеет вирусными заболеваниями, 3 – 4 раза в год ОРВИ, лечение кори проводилось в ОРИТ инфекционной больницы, перенес мононуклеоз, наблюдался герпес-Зостер, имеется хроническое рецидивирующее герпетическое поражение кожи лица, выделены кандиды в стуле. В 4 месяца оперирован по поводу врожденного порока сердца, незаращения междредсердной перегородки. Поставлен диагноз: синдром Ди Джорджи. Больной регулярно проходит курсы иммуномодулирующей терапии (виферон, иммунофан, галавит, гропринозин, циклоферон), противогрибковые препараты. На иммунограмме отмечается резкое угнетение B-клеточного звена иммунитета, относительный нейтрофильный лейкоцитоз с явлениями незавершенного фагоцитоза, снижением активности фагоцитов.
Пример 3. Пациент К., 10 лет.


Показатель

Результат

Норма


Гемоглобин

125

Ж – 115 – 145, М – 132 - 164 г/л

Эритроциты

3,6

Ж - 3,7 – 4 ,7, М – 4,0 – 5,1 • 1012

Тромбоциты

210

150 – 320 • 109

СОЭ

25

2 – 15 мм /ч

Лейкоциты

10,5

4 – 9 Г/л

Нейтр.

43 – 71 %

2000-6500

П\я

1 – 4 %

80-400

С\я


Эоз.

0,5 – 5%

80-370

Баз.

0 – 1%

20-80

Мон.

3 – 9%

90-720

Лимф.

25 – 37%

1600-3000

БГЛ

1-5%

80-500

Плаз.

0 – 1%

20-80


74

5

80

9

1

5

10

1




7390

590

6210

560

25

505

995

98




Иммунологические показатели

Результат

Норма

(ЕД СИ)

Иммунологические показатели

Результат

Норма

(ЕД СИ )

Т- лимф CD-3

%

30

50 – 80

Ig G

15,0

8,0-18,0 г\л

Абс.

число

275

1000-2200

Т- хелп CD-4

%

20

33-46

Ig M

3,2

0,2-2,0 г\л

Абс.

число

198

309-1571

Т- цитотокс CD-8

%

10

17-30

Ig A

3,9

0,3-3,0 г\л

Абс.

число

102

282-999

ИРИ

CD4 /CD8

2,0

1,4-2,0

ЦИК

54

30 – 50 ед. опт. плотн.

NK-клетки

CD-16

%

5

12 – 23

Поглотительн

активность

ФИ

89

60 – 80%

Абс. число

47

72-543

ФЧ

4,6

1,5 – 3,5

В-лимф

CD-22

%

65

17-31

НСТ -тест

Сп

9

До 10%

Абс. число

640

109-532

Инд

22

-

РБТЛ

Сп.

-

До 10%

рез

13

16%

Инд.

1

50-70%

Комплемент

СН-50

45

30 – 60 гем. ед/мл
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

Похожие:

5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconТема иммунное воспаление и инфекционные болезни. Вич инфекция: імунопатогенез,...
Укажите основные механические факторы, которые зашкоджують проникновению инфекционного возбудителя в организм при наличии иммунодефицитного...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний icon5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Авторы: Бабаджан В. Д., Борзова Е. Ю., Рынчак П. И
Однако,главную роль в устойчивости к инфекции участвуют антитела, t и b-лимфоциты. Поэтому врожденные дефекты структуры и функции...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconЛекция Основные врожденные заболевания одс
Врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес как для врача-педиатра, так и врача-лечебника,...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПоложение о Семинаре начального уровня по подготовке
Семинар начального уровня по подготовке «Инструкторов-проводников ст» б/к проводится 28 мая по 15 июня 2012 года совместно Красноярской...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПрограмма дисциплины экономическая история для направления 080100....
Учебные задания для практической работы и проверки полученных знаний по основным темам курса
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПланы семинарских занятий по курсу «История мировой экономики» Учебные...
Автор программы: кандидат исторических наук, доцент кафедры гуманитарных дисциплин пф гу-вшэ офицеров-Бельский Д. В
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconПлан программы спецкурса для студентов 4, 5 курсов юридических, экономических...
Объем спецкурса: 8 занятий – 16 академических часов, 2 академических часа – зачет. Формой проверки знаний является зачет: профессиональное...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconМетодические указания для самостоятельной работы студентов 6 курса по специальности «Педиатрия»
Нередко за рецидивирующей инфекцией дыхательных путей, повторными пневмониями, хроническими неспецифическими заболеваниями лёгких...
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconИнструкция для обучающегося Последовательность и условия выполнения...
В состав комплекта входят инструкция для обучающегося, задания для оценки освоения умений и усвоения знаний и бланк ответов
5. Врожденные иммунодефицитные заболевания Задания для проверки начального уровня знаний iconТесты по анатомии человека для определения минимального уровня знаний...
Тесты по анатомии человека для определения минимального уровня знаний студентов (доступная база)
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница