Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества


Скачать 199.27 Kb.
НазваниеАнемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества
Дата публикации09.05.2013
Размер199.27 Kb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Химия > Документы


Анемии

Анемии – группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритро­цитов.

При анемии происходит ряд характерных изменений эритро­цитов периферической крови: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз) и размеров (макроцитоз, микроцитоз). Насыще­ния эритроцита гемоглобином (гипохромия, гиперхромия), появ­ление включений - базофильных зерен (тельца Жолли) и базофильных колец (кольца Кебота).

Классификация.

На основании особенностей этиологии и патогенеза различают три основных группы анемий:

  1. Вследствие кровопотери — постгеморрагические;

  2. Вследствие нарушенного кровообразования;

  3. Вследствие повышенного кроверазрушения — гемолитические.

По характеру те­чения анемия может быть:

  1. Острой

  2. Хронической

Следует отметить, что при длительных кровопотерях, а также при гемолизе эритроцитов анемия возникает тогда, когда насту­пает недостаточность регенераторных возможностей костного мозга:

  1. Норморегенераторные

  2. Гипорегенераторные

  3. Гиперрегенераторные

Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита веществ, необходимых для кроветво­рения: железа, витамина В12> фолиевой кислоты и др, следовательно по типу кроветворения анемии делят:

  1. Нормобластические

  2. Эритробластические

  3. Мегалобластические

По цветовому показателю анемии делят:

  1. Нормохромные

  2. Гипохромные

  3. Гиперхромные

^ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Постгеморрагическая анемия может быть острой и хрониче­ской.

Острая постгеморрагическая анемия

Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разры­ве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты.

Чем больше поврежденный сосуд, тем опаснее состояние для жизни. При повреждении аорты потеря 1 л крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреж­дении более мелких сосудов и потери половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. В патогенезе основных клинических проявлений острой кровопотери основную роль играет быстрое уменьшение общего объема крови — плазмы и эритроцитов, что ведет к ост­рой гипоксии (развивается геморрагический шок). В крови повышается уровень катехоламинов. В результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувстви­тельных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

^ Патологическая анатомия. Соответсвует морфологическим изменением при шоке. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов — острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

^ Хроническая постгеморрагическая анемия

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширен­ных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости мат­ки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. В патогенезе хронической постгеморрагической анемии большое значение имеет нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитным.

^ Патологическая анатомия. Бледность кожных покровов, ма­локровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, пе­чени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг пло­ских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедул­лярного кроветворения.

^ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ

Виды анемий вследствие нарушения кровообразования:

Железодефицитные. Причины:

  1. Вследствие алиментарной недостаточности железа;

  2. Вследствие экзогенной недостаточности железа в связи с повышен­ными запросами организма (ювенильный хлороз) у беременных, кормя­щих женщин, при инфекциях;

  3. Вследствие резорбционной недостаточности железа (энтериты, ре­зекция тонкой кишки);

  4. Идиопатическая.

Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:

  1. Наследственные;

  2. Приобретенные (отравление свинцом; дефицит витамина В6).

Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК—мегалобластные анемии:

  1. Вследствие дефицита витамина В12: злокачественная, или пернициозная, анемия; анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; анемии, связанные с конкурентным расходом витамина В12;

  2. Вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с бо­лезнями тонкой кишки, связанные с конкурентным расходом фолиевой кислоты.

^ Гипопластическая и апластическая анемия, вызванная эндогенными, эк­зогенными или наследственными факторами.

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени, поэтому в клинических и морфологиче­ских проявлениях ведущим является состояние хронической ги­поксии. В связи с этим имеются общие морфологиче­ские проявления этих анемий:

  • Стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;

  • Изменения паренхиматозных элементов: дистрофия и атрофия;

  • Проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимфатических уз­лах, селезенке, в строме печени, клетчатке ворот почек, слизи­стых и серозных оболочках.

Анемии, возникающие при недостатке железа, витамина BJ2, фолиевой кислоты, принято называть дефицитными, а при недостаточном усвоении этих веществ в костном мозге - ахрестическими.

^ Железо дефицитные анемии

Причины:

  1. Недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных детей — при недостатке железа у матери, при ис­кусственном вскармливании;

  2. Половое созревание, особенно у девушек. В литературе эта болезнь описана как «бледная не­мочь». Причина этого заболевания в том, что андрогены активи­руют эритропоэз, усиливая всасывание железа, в то время как эс­трогены не обладают таким действием;

  3. Экзогенная недоста­точность железа в связи с повышенными запросами у беремен­ных и кормящих;

  4. Недостаточное всасывание железа вследствие заболеваний желудочно-кишечного тракта (операции на ЖКТ, резекция желудка и 12 перстной кишки).

По данным разных авторов, железодефицитная анемия суще­ствует у 27 % детей белой расы и у 40 % черной расы, а также у 20 % женщин детородного возраста.

^ Клинические проявления. Слабость, головокружение, одыш­ка, обмороки. Сидеропенические проявления: трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извращение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на мочеиспускание, мышечная слабость, что обусловлено недоста­точностью фермента глицерофосфатоксидазы, который содер­жит железо; ахилия - снижение секреции в желудочно-кишечном тракте.

^ Патологическая анатомия. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая с трещинами в углах рта, вогну­тые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Ко­стный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экст­рамедуллярного кроветворения.

^ Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфирнов

Различают наследственные и приобретенные анемии.

Наследственные анемии. В 1945 г. T.B.Cooley описал анемию (анемия Кули) у братьев в пяти поколениях, у которых наблюда­лось снижение активности ферментов, участвующих в синтезе ге­ма. У мужчин дефект сцеплен с Х-хромосомой. Нарушается син­тез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накаплива­ется в организме. Железа в сыворотке много, однако, эффектив­ного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базофильными, в них мало гемоглобина. В костном мозге накаплива­ется большое количество сидеробластов. Во многих органах и тканях появляется гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. Со временем в печени развивается цирроз, что проявляется печеночной недостаточностью. Изменения в мио­карде приводят к сердечно-сосудистой недостаточности, склеро­тические процессы в поджелудочной железе проявляются сим­птомами сахарного диабета, в яичках — евнухоидизмом.

^ Приобретенные анемии. При отравлении свинцом свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов в синтезе тема. Он нарушает ак­тивность Na+ и К+- зависимой АТФазы, что ведет к снижению со­держания калия в эритроцитах. В крови при этом появляется большое количество ретикулоцитов (до 8 %), в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной систе­мы, развиваются двигательный полиневрит, особенно в кистях рук, астения, нарушения желудочно-кишечного тракта (колики, атония).

Анемии при дефиците витамина В6 возникают ред­ко. Витамин В6 способствует синтезу порфиринов, его дефицит иногда возникает при длительном применении противотуберку­лезных препаратов у взрослых, у детей при искусственном вскармливании.

^ Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК — мегалобластные анемии

Анемии, возникающие при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. В обычных условиях витамин В12 (внешний фак­тор) всасывается в желудке и в тонкой кишке только в присутст­вии внутреннего фактора. Внутренний фактор — гастомукопротеин (фактор Кастла), который вырабатывается добавочными клетками слизи­стой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс поступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В12 и активи­рованная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эритробластическому пути. При недостатке этих веществ эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. При дефиците ви­тамина В12 нарушаются образование тимидина и ДНК, синхрон­ное деление мегалобластов. Витамин В12 способствует синтезу жирных кислот в нервной ткани. Этот процесс при дефиците ви­тамина В12 также изменяется, что ведет к нарушению образова­ния миелина. Эти изменения возникают при эндогенной недоста­точности витамина В12, выпадении внутреннего фактора — нару­шении его продукции, нарушении ассимиляции витамина В12 и внутреннего фактора. Такие анемии называются пернициозным и\или пернициозоподобными.

В этой группе особое место занимает пернициозная анемия (^ Аддисона — Бирмера, или злокачественной анемией). Т.Аддисон (1855) и А.Бирмер (1868) описали изменения при этом заболевании.

Патогенгез: выпаде­ние секреции гастромукопротеина происходит вследствие аутоиммунного повреждения добавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами, которые вырабатываются как к самим добавочным клеткам, так и к гастромукопротеину, или готовому комплексу фактора Кастла + витамина В12. Отсутствие внутреннего фактора приводит к дефициту витамина B12 и фолиевой кисло­ты, и эритропоэз осуществляется по мегалобластическому типу. Мегалобласты нестойкие и быстро разрушаются как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. Разру­шение преобладает над процессами кроветворения. В костном мозге и в крови появляются порфирин и гематин. Развиваются общий гемосидероз, анемия, хроническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных элементов органов, нарушение обмена жировой ткани — общее ожирение, снижение миелинообразования в спинном мозге.

^ При морфологическом исследовании выявляются анемия, бледность кожи с лимонным оттенком, водянистая кровь, точеч­ные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофический гастрит, дуоденит, увеличение, печени (гемосидероз и очаги экстрамедуллярно­го кроветворения). Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечают­ся распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. В спинном мозге — распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворе­ния и гемосидероз. Течение заболевания с периодами ремиссии и обострения.

Кроме истинной пернициозной анемии, выделяют симпто­матические пернициозные анемии: при болезнях и резекции желудка; при резекции тонкой кишки либо глистных инвазиях; при экзогенной недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты у детей либо медикаментозной, при повышенном расходе витамина В12 и фолиевой кислоты у беременных, а так­же при циррозе печени.

^ Гипопластические и апластические анемии

Эти анемии возникают вследствие глубокого угнетения про­цессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.

^ Эндогенные факторы: наследствен­ные, семейные ведут к потере способности костномоз­говых клеток к регенерации. В результате костный мозг плоских костей замещается жировой тканью. Среди наследственных апластических анемий различают семейную апластическую ане­мию Фалъкони, которая имеет хроническое течение. Для нее ха­рактерны гипохромная анемия, выраженный геморрагический синдром, пороки развития. Вторая наследственная гипопластическая анемия — гипопластическая анемия Эрлиха. Она имеет ост­рое и подострое течение. При ней значительно выражен гемор­рагический синдром, признаки регенерации костного мозга от­сутствуют, в исходе может развиваться сепсис.

^ Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа, — лучевая энергия, токсичные вещества, медикамен­тозные воздействия.

Угнетение регенераторных процессов в костном мозге проис­ходит медленно в течение нескольких лет и заканчивается пол­ным подавлением всех ростков его (панмиелофтиз—чахотка костного мозга). Развиваются гемосидероз, геморрагический син­дром, жировая дистрофия паренхиматозных органов, язвы в же­лудочно-кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.

Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или со­единительной тканью при остеомиелосклерозе.
^ АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО

КРОВОРАЗРУШЕНИЯ - ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

Гемолитические анемии — анемии, при которых процесс раз­рушения эритроцитов преобладает над процессом кровообразо­вания. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и за их пределами. При этом распадается гем, и из его частей синтезиру­ются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром мас­сивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.

Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются гиперпластические процессы в костном мозге, появле­ние очагов экстрамедуллярного кроветворения, общий гемосиде­роз, гемолитическая желтуха, дистрофия паренхиматозных эле­ментов в органах.

Гемолитические анемии делят на следующие группы:

  1. Обусловленные внутрисосудистым гемолизом;

  2. Обусловленные внесосудистым (внутриклеточным) гемоли­зом (эритроцитопатии; эритроэнзимопатии; гемоглобинопатии.)

^ Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом. Возникают при токсических воздействиях (гемолитические яды, обширные ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови (посттрансфузионные).

^ Посттрансфузионные анемии по группе и резус-фактору крови делятся на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии возникают при гемолитической болезни новоро­жденных: у матери (резус-отрицательной) вырабатываются ан­титела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая болезнь новорожденных, которая существует в трех формах: общий вро­жденный отек, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорожденных. Для общего врожденного отека (отеч­ная форма анемии) характерны отек подкожной клетчатки, го­ловного мозга и его оболочек, значительная гепато- и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной анемии новорож­денных (анемическая форма) находят малокровие внутренних ор­ганов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивает­ся на вторые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних ор­ганов, а также области подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритробластоз и гемосидероз.

Аутоиммунные анемии появляются при группе ревматиче­ских болезней, медленных вирусных инфекциях, медикаментоз­ных воздействиях, пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

^ Гемолитические анемии, обусловленные внесосудистым гемо­лизом. Для них характерен распад эритроцитов в макрофагах се­лезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. В клини­ческой картине типична триада: анемия, спленомегалия, желту­ха. Выделяют три следующих вида.

^ Наследственные гемолитические анемии, связанные с нару­шением мембраны эритроцитов — эритроцитопатии. При этом преобладают больные микросфероцитозом (в Европе — 200—300 на 1 млн человек); овалоцитоз и эллиптоцитоз встреча­ются реже.

Эритроэнзимопатии нарушение активности ферментов эритроцитов. В патогенезе большую роль играет недостаток ак­тивности ферментов гликолиза и АТФ. Болезнь проявляется ост­рыми гемолитическими кризами, реже течет как хроническая гемолитическая.

Гемоглобинопатии - в основе лежит нару­шение синтеза гемоглобина. Lee и Cooly (1925) описали талассемию, в основе которой лежит нарушение синтеза одной из белко­вых цепей гемоглобина. Для нее характерен аутосомно-доминантный путь наследования. При талассемии резко уменьшается количество РНК, образуется фетальный гемоглобин. Заболевание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анемией. Содержание железа сыворотки нормальное; развивается состояние гипоксии, бывают гемолитические кризы. Патология проявляется при инфекциях, медикаментозных воз­действиях.

Выделяют также анемии, связанные с наруше­нием структуры цепей глобина Hb-S. B крови появляются аномальные гемоглобины. Тяжелая анемия возника­ет при гомозиготном состоянии, практически слабая — при гете­розиготном. При гемоглобине нарушается последовательность аминокислот в цепи — валин вместо глутамина. Эритроциты ме­няют свою форму, становятся серповидно-клеточными (серпо­видно-клеточная анемия) и быстро распадаются. Это наследст­венное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, Ближ­нем Востоке, в Закавказье.

^ Тромбоцитарные заболевания

Тромбоцитопатии — группа геморрагических заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным снижением коли­чества или изменением качества тромбоцитов.

Для клинико-морфологической картины тромбоцитопатии характерны множе­ственные кровоизлияния, особенно петехиальные, и кровотече­ния различной локализации. Время кровотечения увеличено, ретракция сгустка снижена. Количество тромбоцитов в крови резко снижено или отмечаются их патологические формы.

Тромбоцитопения снижение количества тромбоцитов в 1единице объема крови.

Причины тромбоцитопении следующие.

  1. Снижение продукции тромбоцитов

  1. Приобретенное

  • изменения костного мозга

  • апластические и гипопластические анемии

  • синдромы замещения костного мозга: лейкозные поражения и

  • метастазы опухолей

  • мегалобластные анемии

  1. Специфически обусловленное

  • лекарственные и токсические воздействия: алкоголь, цитоток-

сические препараты и др.

  • вирусные инфекции — заболевания, вызванные вирусом Эпш-

тейна—Барр

  1. Наследственное

  • синдром Вискотта—Олдрича

  1. Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов

  • Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

  • Изоиммунные неонатальные и посттрансфузионные состояния Реакции лекарственной гиперчувствительности

  • Вирусные инфекции (вирус Эпштейна—Барр, ВИЧ)

  1. Увеличенная потребность в тромбоцитах

  • ДВС-синдром

  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

  • Микроангиопатические нарушения: гемолитический уремический синдром

  • Секвестрация (изоляция) тромбоцитов при гиперспленизме, ги­гантских гемангиомах

  1. Причины смешанного характера

  • Тяжелые формы сепсиса

  • Массивные гемотрансфузии.

Тромбоцитопения начинается когда количе­ство кровяных пластинок в крови падает ниже 150х109/л..

Подавление тромбоцитопоэза иллюстрируется малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и отмечается при апластических и гипопластических анемиях, мегалобластных анемиях и при замеще­нии ткани костного мозга в ходе лейкоза или метастазировании опухоли с поражением костного мозга.

^ Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пур­пура (Болезнь Верльгофа). Наблюдается в основном у детей и молодых людей.

У детей болезнь начинается остро, нередко после вирусной рес­пираторной инфекции, продолжается в течение 2—4 нед. Тромбоциты разрушаются под действием антитромбоцитарных антител или иммунных комплексов. У молодых лиц (чаще 20—40-летних женщин) болезнь развивается посте­пенно и поддерживается в течение нескольких месяцев и даже лет. Обнаруживаются IgGS-антитела, кото­рые дают перекрестные реакции с плацентой, поэтому встречаются тромбоцитопении неонатального пе­риода.

Иногда аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с с системной красной волчанкой, тяжелой миастенией, аутоиммунной гемо­литической анемией. Она осложняет течение лимфом и лейкозов.

Кровоизлияния -от небольшой кожной пурпуры (множественных мелких кровоизлияний) до тяжелых внутри-маточных или желудочно-кишечных геморрагии. Встречаются кровоизлияния в головной мозг. Положительный лечебный эффект отмечается после иммуносупрессивной терапии и после спленэктомии, но уровень антител, связанных с тромбоцитами, не снижается.

^ Изоиммунная неонатальная и посттрансфузионная тромбоцитопении. Тромбоциты обладают специфическими изоантигенами. У 98 % взрослых людей имеется антиген Al (PLA-1), поэтому у PLA-1 -негатив­ных лиц, получающих тромбоциты с этим антигеном при пере­ливаниях крови, синтезируются соответствующие антитела. Во время беременности PLA-1 -отрицательная женщина может им­мунизироваться по отношению к своему PLA-1-положительно­му плоду, при этом развивается неонатальная тромбоцитопе­ния. Данное заболевание в сравнимо с изоиммунной гемолитической анемией.

Другие виды тромбоцитопении. Следует упо­мянуть о больных СПИДом, у которых тромбоцитопения —наиболее частое гематологическое прояв­ление.

Тромбоцитарное истощение развивается при ДВС-синдроме и выраженном внутрисосудистом тромбозе. Кроме того, тромбоциты вместе с эритроцитами могут механически разрушаться в больших сосудистых опухолях, при микроангиопатической гемолитической анемии и тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Симптомы - ведущее значение имеют почечная недостаточность и кро­вотечения, спленомегалия.

^ Тромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов в периферической крови встречается при миелопролиферативных заболеваниях.

Вторичный тромбоцитоз развивается после спленэктомии, кровоизлияний, гемолиза, диссеминированном опухолевом процессе, хронических деструктивно-воспалительных заболеваниях (например, язвенном колите) и сверхсильной физической нагрузке.

^ Качественные аномалии тромбоцитов. Характеризуются нормальным количе­ством, но аномальной функцией тромбоцитов.

Бывают:

  1. Наследственные

  2. Приобретенные

Врожденные заболева­ния встречаются редко. В их основе лежат аутосомно-рецессивные нарушения синтеза мембранных гликопротеинов и секре­ции тромбоцитов.

К нарушению синтеза мембранных гликопротеинов относят:

  1. Болезнь Гланцманна—Негели (тромбастения) – отсутствует агрегация у тромбоцитов, нарушенном связывании с фибриногеном, при продолжительных кровотечениях.

  2. Синдром Бернара—Сулъе - обнаруживаются большие тромбоциты и снижение их способ­ности к адгезии.

Нарушение секре­ции тромбоцитов

  1. Болезнь фонда на­копления – отсутствует электронно-плотных гранул в цитоплазме тромбоцитов и в нарушенном освобожде­нии АДФ.

  2. ^ Недостаточность тромбоксансинтетазы, которая сопровождается нарушенным освобождением АДФ.

Приобретенные формы качественных аномалий тромбоци­тов встречаются при уремии, печеночной недостаточности, миелопролиферативных заболеваниях и парапротеинемиях, при приеме больших доз аспирина и алкоголя. Аспирин необратимо блокирует циклооксигеназу тромбо­цитов, что снижает синтез простагландинов и тромбоксана А2.

^ Геморрагические диатезы (коагулопатии).

Расстройства коагуляции могут иметь приобретенную и на­следственную природу.

  • Приобретенные коагулопатии включают ано­малии свертывания крови.

  • Недостаточность витамина К приводит к подавлению синтеза факторов коагуляции II, VII, IX, X и белка С.

  • В печени продуцируются практически все факторы коагуляции, тяжелые ее поражения вызвают геморрагический диатез.

  • ДВС-синдром ведет к недостаточности факторов коагуляции.


^ Наследственные коагулопатии

Из истории известно, что отдельные королевкие династии Европы страдали разными формами гемофилии, которая относится к данной группе. Возникшие очень давно в результате браков между родственниками, они передавались по наследству потомкам в другим монаршим домам (например русский цесаревич Алексей, сын императора Нико­лая Второго и немецкой принцессы Александры).

Недостаточность фактора VIII (гемофи­лия А) и фактора IX (гемофилия В) передается как рецессивное заболевание, связанное с половыми хромосомами.Для других наследственных заболеваний характерен аутосомный тип.

Природу нарушения гемостаза можно распознать с помощью учета 4 параметров:

  1. Времени кровотече­ния

  2. Количества тромбоцитов в крови,

  3. Протромбинового време­ни (продолжительность формирования свертка плазмы крови в присутствии тромбопластина и солей кальция в секундах)

  4. Тромбопластинового времени (периода формирования тром­бопластина, способствующего пре­вращению протромбина в тромбин).

На основе этих данных вы­деляют 4 вида коагулопатии.

^ Недостаточность комплекса фактор VIII — фактор Вилле-бранда (VIII — vWF).

Дефек­ты комплекса VIII — vWF, имеющие генетическую природу, вы­зывают два наследственных заболевания с ге­моррагическим диатезом — гемофилию А и болезнь Виллебранда.

^ Болезнь Виллебранда (vWD) - частота около 1 % среди наследственных геморрагических диате­зов.

Характеризуется спонтанными кровотечениями из слизис­тых оболочек внутренних органов, избыточными кровотечения­ми из ран и при менорагиях, увеличенным временем кровотече­ния при нормальном количестве тромбоцитов в крови.

Передается по аутосомно-доминантному типу, однако известны и редкие аутосомно-рецессивные варианты. Описано более 20 форм vWD, которые разделены на две главные группы.

В 1-ю группа - объединяет I и III типы, ко 2 группе относят II тип заболевания.

Типы I и III - связаны с уменьшенным количе­ством фактора Виллебранда (vWF). 70 % всех наблюде­ний относятся к типу I с легким течением и передаю­щимся по аутосомно-доминантному типу.

III тип - аутосомно-рецессивный, связан с крайне низкими уровнями vWF и более тяжелым течением болезни. Он встречается реже, чем тип I.

Тип II - характеризуется качественным дефек­том фактора Виллебранда и наследуется по аутосомно-доминант­ному типу, формируется аномальный vWF. При этом объе­мы кровопотери варьируют от небольших до умеренных. У людей с болезнью Виллебранда имеется сложное нару­шение функций тромбоцитов и системы коагуляции крови.

^ Гемофилия А (недостаточность фактора VIII). Самая часто встречаемая в данной группе, протекает с сильными кровотечениями. Развивается из-за уменьше­ния количества или активности фактора VIII. Он слу­жит кофактором для активации фактора X.

Наследуется как Х-связанный рецессивный признак и поэтому встречается у мужчин и гомозиготных жен­щин. Вместе с тем и у гетерозиготных женщин описаны избы­точно обильные кровотечения. Около 30 % больных не имеют ни одного родственника с подобной патологией, возможно что заболевание у них возникло в результате мутаций.

Проявления гемофилии А зависят от активности фактора VIII. При активности менее 1 % нормы проявляется тяжелая форма, 2—5 % — умеренно тяжелая, 6—50 % — легкие формы гемофилии А.

^ Во всех случаях характерны:

  1. Тенденция к массивным кровоизлияниям после травм или хирур­гических вмешательств.

  2. Спонтанные кровотечения в крупные суставы, несущие наибольшую механическую нагрузку, приводят к гемартрозам без видимой трав­мы.

  3. Повторные гемартрозы заканчиваются деформациями и ин-валидизацией суставов.

  4. Ни петехии, ни экхимозы нехарактерны.

  5. Время кровотечения и количество тромбоцитов нормальные,

  6. Увеличено тромбопластиновое время.

  7. Для диагностики нужна оценка со­держания фактора VIII.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, недостаточность фактора IX). Тяжелая степень недостаточности фактора IX пред­ставляет собой заболевание, клинически не отличимое от гемо­филии А. Наследуется как Х-связанный ре­цессивный признак и может протекать бессимптомно или с кровоизлияниями. Примерно у 14 % больных фактор IX обнару­живается, но в нефункциональном состоянии. Как и при гемо­филии А, время кровотечения нормально, а неполное тромбо­пластиновое время увеличено.


Похожие:

Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconIX: Дифференциальная диагностика анемического
При уменьшении содержания гемоглобина у больных с ишемической болезнью сердца (ибс), особенно пожилого возраста, могут учащаться...
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconПеречень профессиональных кожных заболеваний
Эпидермолиз буллезный (син пузырчатка наследственная Брока) – группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием...
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconГемопоэз. Эритропоэз, его нарушения. Морфофункциональные особенности...
Система крови – совокупность собственно крови, органов кроветворения, кроверазрушения и нейрогуморального аппарата регуляции, благодаря...
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconКакая гипоксия развилась у больного?
У больного снижено в крови количества эритроцитов, гемоглобина, цветного покзателя, концентрации сывороточного железа
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconКомплекс показателей, позволяющих оценить систему кроветворения,...
Общий анализ крови включает в себя определение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов и показатели эритроцитарных индексов...
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconАнемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу...
Их частота у детей составляет 6-10 случаев на 1000000 детского населения в год. За последние годы накоплен богатый клинический опыт,...
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества icon2) Нормирование частных коэфф в методе предельных состояний. При...
При расчетах по предельным состояниям второй группы используют нормативные значения характеристик свойств материала, принимая значения...
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconМетодические рекомендации для студентов «Анемии (железодефицитная,...
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний крови и кроветворных органов»
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconМетодические рекомендации для студентов «Анемии (железодефицитная,...
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний крови и кроветворных органов»
Анемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества iconНарушения кровообращения
Артериальное полнокровие (гиперемия) — повышение кро­венаполнения органа, ткани вследствие увеличенного притока артериальной крови....
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница