Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»


Скачать 465.78 Kb.
НазваниеМетодические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»
страница2/5
Дата публикации25.05.2013
Размер465.78 Kb.
ТипМетодические рекомендации
userdocs.ru > Медицина > Методические рекомендации
1   2   3   4   5

^ Геморрагический синдром (обусловленный тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов, нарушением коагуляции):

  • Большие внутрикожные кровоизлияния, носовые, желудочные, кишечные, почечные, легочные, маточные, внутрицеребральные кровотечения.

        1. Анемический синдром (обусловленный уменьшением количества клеток красного кроветворного ростка):

  • Общая слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение и одышка, бледность кожи, тахикардия, экстрасистолия, приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, неспецифические изменения ЭКГ. Тяжесть анемии коррелирует со степенью пролиферации лейкозных клеток в костном мозгу.

        1. ^ Интоксикационный синдром (обусловленный повышенным распадом лейкозных клеток).

  • Общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость, обедненность эмоций, снижение аппетита, снижение массы тела, тошнота, рвота, головная боль, высокая температура тела (неопластическая лихорадка), потливость (особенно ночью).

        1. ^ Иммунодефицитний синдром (обусловленный резким нарушением клеточного и гуморального иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов).

  • Ангины, пневмонии и любые другие инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые).


Лабораторные данные при острых лейкозах.

Клинический анализ крови:

  1. Нормохромная нормоцитарная анемия.

  2. Ретикулоцитопения.

  3. Тромбоцитопения.

  4. Изменение общего количества лейкоцитов (увеличение или уменьшение).

  5. Бластемия.

  6. Уменьшение количества зрелых нейтрофилов.

  7. Феномен «провала».

  8. Исчезновение эозинофилов и базофилов.

  9. Увеличение СОЭ.

Биохимический анализ крови: возможны увеличениЕ γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, билирубина, мочевины и креатинину, снижение альбумина.

Миелограмма:

  1. Количество бластов увеличено до 30% и больше;

  2. Значительная редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.

^ Цитохимические и иммунологические исследования разрешают дифференцировать варианты острого лейкоза. При цитохимическом исследовании - для острого лимфобластного лейкоза характерна положительная реакция на гликоген, для острого миелобластного лейкоза - положительная реакция на миелопероксидазу. Иммунологический анализ - выявление на поверхности бластов лимфобластного лейкозного антигена, В- и Т-клеточных маркеров при остром лимфобластном лейкозе.

^ Цитогенетический анализ позволяет оценить прогноз заболевания.
Инструментальные исследования при острых лейкозах.

  • Рентгенография и томография легких: возможно проявить лейкозный пневмонит, увеличенные лимфоузлы средостения, плевральный выпот.

  • ЭКГ: неспецифичные изменения связаны с лейкозной инфильтрацией, а также с миокардиодистрофией при опухолевой интоксикации, анемии и токсическом влиянии цитостатической терапии.

  • УЗИ: расширение камер сердца, снижение сократимости миокарда, увеличение и неоднородность структуры печени и селезенки.

  • Радиоизотопное сканирование печени: определяется неравномерное снижение накопления радиофармпрепарата.

  • Спинномозговая пункция: выявление бластных клеток при нейролейкозе.


Клинические особенности острого лимфобластного лейкоза.

    • чаще болеют дети;

    • течение заболевания умеренно прогрессирующее;

    • чаще возникают кожные лейкемиды;

    • чаще увеличиваются лимфоузлы;

    • чаще развивается нейролейкемия;

    • чаще возникает лейкозная инфильтрация яичек;

    • большая частота оссалгий;

    • очень характерен гипертермический синдром;

    • эффективность цитостатической терапии высше, чем при других лейкозах.


Клинические особенности острого нелимфобластного (миелобластного) лейкоза.

    • чаще болеют взрослые;

    • ход заболевания быстро прогрессирующий;

    • чаще возникают язвенно-некротические поражения кожи и слизистых оболочек;

    • выраженность геморрагического синдрома большая;


Дифференционная диагностика острых лейкозов.

    1. Лейкемоидные реакции.

    2. Гипопластическая анемия.

    3. Агранулоцитоз.

    4. Мегалобластная анемия (диф. диагноз с острым эритромиелозом).

    5. Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг.


Осложнения острых лейкозов.

Осложнениями острых лейкозов, которые представляют непосредственную опасность для жизни, являются метастазирование опухоли (с развитием недостаточности органа, что пораженный) массивные кровотечения, трудные инфекционные заболевания.
Лечение острых лейкозов.

      1. Лечебный режим.

  • Лечение в условиях гематологического отделения к достижению ремиссии

  • Постельный режим.

  • Питание высококалорийное, насыщенное витаминами и микроэлементами.

      1. Цитостатическая терапия (существует несколько схем лечения).

Этапы цитостатической терапии состоят из следующих действий:

  • Индукция ремиссии (4-6 недель).

  • Консолидация (закрепление ремиссии) - 6 недель.

  • Поддерживающая терапия - чередуется с циклами консолидации через 1 месяц.

  • Лечение рецидива.

Цитостатическая терапия при остром лимфобластном лейкозе:

Индукция ремиссии:

  • Винкристин (0,1% 1 мл) по 2 мл (2 мг) в сутки в/в;

  • Преднизолон (0,005 г) по 60 мг/м2 в сутки вглубь;

  • L-Аспарагиназа (10000 МЕ) по 6000 МЕ/м2 в сутки вглубь;

  • Доксорубицин (10 мг в флаконе) 20 мг/м2 в сутки в/в.

Поддерживающая терапия:

  • Меркаптопурин « Пури-Нетол» 60 мг/м2 на пор вглубь;

  • Метотрексат 20 мг/м2 1 раз в неделю

Цитостатическа терапия при остром миелобластном лейкозе.

Индукция ремиссии:

  • Цитарабин (1000 мг в флаконе) 100 мг/м2 2 раза в сутки в/в;

  • Доксорубицин (10 мг в флаконе) 20 мг/м2 в сутки в/в.

Поддерживаемая терапия:

  • Цитарабин (1000 мг в флаконе) 100 мг/м2 2 раза в сутки в/в;

  • Циклофосфамид (1000 мг в флаконе) 1000 мг/м2 в сутки в/в.

      1. Дезинтоксикационная терапия.

    • Инфузии растворов со скоростью 60-100 капель на минуту - 5% раствор глюкозы 400 мл в/в капельно, 0,9% раствор натрия хлорида 400 мл в/в капельно, раствор Рингера 400 мл в/в капельно, реосорбилакт 400 мл капельно, 10% раствор альбумина 100 мл в/в капельно.

    • Форсированный диурез - 1% раствор фуросемида 4 мл в/в, 2 % раствор эуфиллина 10 мл в/в струйно.

    • Гемосорбция.

    • Плазмаферез.

    • Плазмосорбция.

      1. Предотвращение синдрома бластного лизиса.

Во время химиотерапии происходит массивный лизис бластов, увеличение мочевой кислоты и отложение ее кристаллов в почках и мочевыводящих путях. При повышении концентрации мочевой кислоты в крови свыше 300 мг/л назначается лечение:

  • Алопуринол по 1 табл. (100 мг) 3 раза в сутки.

      1. Иммунотерапия.

  • α2-интерферон «Альфарона» (5000000 МЕ в флаконе) по 5000000 МЕ/м2 в сутки п/к.

      1. Трансплантация костного мозга.

  • Аллогенная трансплантация (от родственника или от постороннего донора, совместимых по системе HLA).

  • Сингенная трасплантация (от близнеца).

  • Аутологичная трансплантация (пересадка костного мозга, заготовленного у самого больного в период ремиссии).

  • Основные показания к трансплантации: острые миелобластные и лимфобластные лейкозы, лимфомы с высокой степенью злокачественности, миеломная болезнь II-III стадий, лимфогранулематоз, хронический миелолейкоз, миелодиспластический синдром у взрослых.

  • Основные противопоказания к трансплантации: возраст больного старше 50 лет, систолическая дисфункция сердца (фракция выброса левого желудочка <40%), нарушение функции печени (билирубин >30 мкмоль/л, повышение уровня трансаминаз), нарушение функции почек (креатинин >0,15 ммоль/л), тяжелое соматическое состояние, инфекционные заболевания, психологическая нестойкость.

      1. Лечение инфекционных осложнений

  • В случае бактериальной инфекции - антибиотики широкого спектра действия (чаще комбинация цефалоспорин + аминогликозид).

  • В случае присоединения вирусной инфекции - антивирусные препараты: (ацикловир 1 табл. [200 мг] 4 раза в сутки).

  • В случае присоединения грибковой инфекции - противогрибковые средства (флуконазол 1 табл. [50 мг] 1 раз в сутки).

      1. Лечение анемии.

  • Трансфузии отмытых эритроцитов.

  • Применение эритропоэтина-α «Эпоэтал» (4000 МЕ в флаконе) 50 МЕ/м2 3 раза в неделю.

      1. Лечение геморрагического синдрома.

  • Переливание тромбоцитарной массы.

  • Переливание свежезамороженной плазмы.

  • Инфузии 5% раствора аминокапроновой кислоты 100-200 мл в/в.

      1. Лечение цитостатической болезни.

  • Терапия антибиотиками широкого спектра действия.

  • Переливание тромбоцитарноймассы.

  • Лечение колониестимулирующими факторами (филграст в/в 10 мкг/кг/сутки).


Профилактика острых лейкозов.

Профилактика острых лейкозов состоит в предотвращении вредного влияния на организм человека ионизирующей радиации, химических веществ-канцерогенов, ретровирусов и проведение работы по медико-генетическим консультациям в семьях, где были зарегистрированы случаи лейкозов.
^ Прогноз при острых лейкозах.

Прогноз при острых лейкозах для жизни, трудоспособности и выздоровления - неблагоприятный. Впрочем, адекватная терапия способна приводить к продолжительной ремиссии и, даже, к выздоровлению. При этом выздоровлением считается отсутствие рецидива заболевания на протяжении 5 лет.
^ ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКЕМИИ.
Хроническая лейкемия – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются преимущественно зрелые клетки крови, которые достигли определенного уровня дифференцировки.
Классификация хронических лейкемий.

    1. Хронические лейкемии миелогенного происхождения:

  • Хронический миелолейкоз.

  • Хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкозы.

  • Идиопатическиий миелофиброз.

  • Эссенциальный тромбоцитоз.

  • Истинная полицитемия (эритремия).

  • Миелодиспластический синдром.

    1. Хронические лимфопролиферативные заболевания:

  • Хронический лимфолейкоз.

  • Парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема).

  • Лимфоми и лимфосаркомы.


^ ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ.

Хронический миелолейкоз – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются клетки миелоидного ряда, преимущественно гранулоциты.
^ Общие сведения о миелоцитопоэзе.

  • Миелопоэз происходит в нескольких направлениях: эритроцитарном, гранулоцитарном, тромбоцитарном, моноцитарном.

  • Клетки каждого направления миелопоэза располагаются в костном мозге островками.

  • Схема эритропоэза: полипотентная стволовая клетка > КОЕ-Г и Э (колониеобразующая единица гранулоцитопоэза и эритропоэза) > КОЕ -Э (колониеобразующая единица эритропоэза) > проэритробласт > базофильный эритробласт > полихроматофильный эритробласт > оксифильный эритробласт > ретикулоцит > эритроцит.

  • Схема гранулоцитопоэза (происходит по одной схеме, но в трех направлениях - с формированием нейтрофилов, эозинофилов и базофилов): полипотентная стволовая клетка > КОЕ-Г и Э (колониеобразующая единица гранулоцито- и эритропоэза), КОЕ-ГМ (колониеобразующая единица гранулоцито- и моноцитопоэза) > КОЕ-Гн (колониеобразующая единица гранулоцитопоэза нейтрофильного), КОЕ-Э (колониеобразующая единица гранулоцитопоэза эозинофильного), КОЕ-Гн (колониеобразующая единица гранулоцитопоэза базофильного) > миелобласт > промиелоцит > миелоцит > метамиелоцит > палочкоядерный гранулоцит > сегментоядерный гранулоцит.

  • Схема тромбоцитопоэза: полипотентная стволовая клетка > КОЕ-МГЦЭ (колониеобразующая единица мегакариоцитопоэза и эритроцитопоэза) > КОЕ-МГЦ (колониеобразующая единица мегакариоцитопоэза) > мегакариобласт > промегакариоцит > мегакариоцит > тромбоцит.

  • Схема моноцитопоэза: полипотентная стволовая клетка > КОЕ-Г и Э (колониеобразующая единица гранулоцитопоэза и моноцитопоэза) > КОЕ-М (колониеобразующая единица моноцитопоэза) > монобласт > промоноцит > моноцит.

  • Продолжительность жизни гранулоцитов от 12 часов до 10 суток, продолжительность жизни моноцитов - 2-4 сутки, продолжительность жизни В-лимфоцитов от нескольких недель до нескольких месяцев, продолжительность жизни Т-лимфоцитов от нескольких месяцев до нескольких лет, продолжительность жизни тромбоцитов приблизительно 10 суток.

  • Лейкемоидные реакции - это патологические изменения в общем анализе крови, схожие с картиной крови при лейкемии, но связанные с другими причинами (инфекционно-воспалительные процессы, влияние лекарственных препаратов, разнообразные злокачественные новообразования).


^ Этиология хронического миелолейкоза.

На настоящее время в качестве этиологического фактора убедительно доказана лишь роль ионизирующей радиации.
Патогенез хронического миелолейкоза.

В основе заболевания лежит мутация стволовой клетки. В отличие от других лейкемий, при хроническом миелолейкозе формируется определенный генетический дефект - в результате реципрокной (взаимной) траслокации генетического материала между 9-й и 22-й хромосомами образовывается химерный (гибридный) ген bcr-abl. Этот ген кодирует синтез химерного белка, который задерживает созревание клеток и задерживает апоптоз (запрограммированную клеточную смерть). В результате происходит образование и накопление значительного количества клеток преимущественно миелоидного ряда. Филадельфийской хромосомой считают 22-ю хромосому, в которой во время транслокации произошло уменьшение длинного плеча. При хроническом миелолейкозе филадельфийськая хромосома определяется не только в гранулоцитах, но и в эритробластах и мегакариоцитах.
^ Клиническая картина хронического миелолейкоза.

Начальный период (начальная фаза): жалобы – чаще отсутствуют, иногда больные жалуются на общую слабость, снижение трудоспособности, незначительную потливость ночью, неинтенсивные боли в левом подреберье, объективно – незначительное увеличение селезенки.
1   2   3   4   5

Похожие:

Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по подготовке к семинарским занятиям, зачетам,...
Самостоятельная работа студентов: Методические рекомендации. Ростов н/Д.: Изд-во скагс, 2010
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации для обеспечения контролируемой самостоятельной...
Методические рекомендации предназначены для студентов 3 курса факультета славянских и германских языков при организации кср по теме...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по выполнению дипломной работы для студентов...
Методические рекомендации предназначены для оказания помощи студентам в подготовке и написании дипломной работы. Даются рекомендации...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации для студентов лечебного факультета (аудиторная...
Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию российской федерации гоу впо «башкирский государственный медицинский...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по изучению курса для студентов всех форм обучения Тверь 2006
«Мировой экономики» предназначены для студентов экономических специальностей всех форм обучения. Методические рекомендации содержат:...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по выполнению
Методические рекомендации предназначены для студентов заочной формы обучения, изучающих курс «Экономическая теория» на неэкономических...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по выполнению курсового проекта для студентов...
Методические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании кафедры управления
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по подготовке курсовых и выпускных квалификационных (дипломных) работ
Методические рекомендации предназначены для студентов всех форм обучения факультета экономики и управления, приступающих к выполнению...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации к контрольной работе по теме «Экономическое...
Методические рекомендации предназначены для студентов специальности 050104 «Финансы» всех форм обучения
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница