Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»


Скачать 465.78 Kb.
НазваниеМетодические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»
страница3/5
Дата публикации25.05.2013
Размер465.78 Kb.
ТипМетодические рекомендации
userdocs.ru > Медицина > Методические рекомендации
1   2   3   4   5

Развернутая стадия (хроническая стабильная фаза): жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности, потливость ночью, боли в костях, боли в левом подреберье, повышение температуры тела, объективно – бледность кожи и видимых слизистых оболочек, похудение, пальпируются безболезненные лимфоузлы, характерно увеличение селезенки и, в меньшей мере, печени. Лейкемическая инфильтрация тканей может привести к разнообразной симптоматике со стороны разных органов и систем.

^ Терминальная стадия (фаза акселерации и бластный криз): резко усиливаются все субъективные и объективные проявления заболевания. Симптоматика множественных поражений органов и систем напоминает таковую при остром лейкозе.
Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе.

1. Начальный период (начальная фаза).

Общий анализ крови:

  • Лейкоцитоз до 15-20×109/л;

  • Сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением миелоцитов;

  • Увеличение количества базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация);

Миелограмма: увеличение клеток миелоцитарного ряда со сдвигом влево.

^ 2. Развернутая стадия (хроническая стабильная фаза).

Общий анализ крови:

  • Лейкоцитоз до 50-300×109/л;

  • Сдвиг лейкоцитарной формулы влево вплоть до единичных бластов;

  • Базофильно-эозинофильная ассоциация;

  • Тромбоцитоз до 600-1000×109/л (у многих больных);

  • Лимфопения;

  • Нормохромная анемия.

Миелограмма: резкое увеличение количества клеток миелоцитарного ряда.

Цитогенетический анализ: у 90% больных филадельфийськая хромосома в клетках всех линий, кроме Т-лимфоцитов. Филадельфийськая хромосома – это хромосома 22 с транслокацией (t) к ней фрагмента хромосомы 9 и образованием комплексного гену bcr-abl.

^ Биохимический анализ: повышение содержимого мочевой кислоты, витамина В12, лактатдегидрогеназы, калия, кальция, снижение содержимого холестерина и глюкозы.

^ 3. Терминальная стадия (фаза акселерации и бластный криз).

Возможно увеличение бластов >30% в периферической крови или в костном мозге (бластный криз).
Инструментальные исследования при хроническом миелолейкозе.

  • Рентгенологическое исследование легких: признаки лейкозной и воспалительной инфильтрации (усиление легочного рисунка, многочисленные мелко- или крупноочаговые тени).

  • УЗИ: увеличение размеров сердца, печени, селезенки.

  • ЭКГ: неспецифичные диффузные изменения в миокарде, атрио-вентрикулярная блокада.


Для атипичного хронического миелолейкоза характерные – отсутствие филадельфийской хромосомы, более преклонный возраст, меньшая выраженность лейкоцитоза, больший процент миелобластов в крови, меньшая выраженность тромбоцитоза и базофилии в крови, меньшая клеточность костного мозга, меньшее снижение щелочной фосфатазы в лейкоцитах, неблагоприятный прогноз и меньшая продолжительность жизни в сравнении с классическим вариантом.
Дифференциальная диагностика при хроническом миелолейкозе.

      1. Идиопатический миелофиброз.

      2. Полицитемия.

      3. Эссенциальный тромбоцитоз

      4. Лейкемоидные реакции миелоцитарного типа.

      5. Острый лейкоз.

Осложнения хронического миелолейкоза.

Осложнениями хронического миелолейкоза являются бластный криз с развитием лейкемической инфильтрации органов и грубым нарушением их функций, в терминальной стадии возможны гиперлейкоцитоз, массивные кровотечения, тяжелые инфекционные заболевания.
^ Лечение хронического миелолейкоза.

          1. Лечебный режим.

Полноценное питание, рациональный режим работы (при удовлетворительном состоянии больного) и отдыха.

          1. Цитостатическая терапия.

Монотерапия.

  • Препарат выбора - иматиниб «Гливек» (100 мг в 1 табл.) по 400 мг 1 раз в сутки внутрь в хронической фазе и по 600-800 мг 1 раз в сутки в фазе аксселерации и бластного криза.

  • Альтернативный препарат - гидроксикарбомил «Гидроксиуреа» (500 мг в 1 табл.) по 30 мг/кг в сутки внутрь.

  • Альтернативный препарат - бусульфан «Миелосан» (2 мг в 1 табл.) по 2-6 мг в сутки внутрь.

Полихимиотерапия.

    • Программа «7+3»:

  • Цитарабин (1000 мг в флаконе) 100 мг/м2 2 раза в сутки в/в;

  • Доксорубицин (10 мг в флаконе) 20 мг/м2 в сутки в/в.

  • Программа «АВАМП» 10 дней:

  • Цитарабин (30 мг/м2 в сутки), метотрексат (12 мг/м2 в сутки), винкристин (1,5 мг/м2 в сутки), 6-меркаптопурин (60 мг/кг в сутки), преднизолон (60 мг в сутки).

    • Программа «ЦВАМП» 10 дней:

Отличается от АВАМП тем, что вместо цитарабина применяется циклофосфамид (240 мг/м2 в сутки).

          1. Лечение α2-интерфероном.

α2-интерферон «Альфарона» (5000000 МЕ в флаконе) по 5000000 МЕ/м2 в сутки п/к.

          1. ^ Лучевая терапия.

Применяется гамма-терапия при значительной спленомегалии и при экстрамедулярных опухолевых образованиях, которые угрожают жизни больного (значительно увеличенные миндалины, лимфоузлы).

          1. Лейкоцитоферез.

Показание для применения - гиперлейкоцитоз и гипертромбоцитоз. Лечебный эффект - уменьшение массы лейкозных клеток.

          1. Спленэктомия.

Показание к применению - разрыв или угроза разрыва селезенки, инфаркт селезенки, значительные размеры селезенки, гиперспленизм (панцитопения вследствие накопления клеток в селезенке и их повышенного распада), тяжелые гемолитически кризы.

          1. ^ Симптоматичная терапия.

Проводится дезинтоксикация, лечение анемии, тромбоцитопении, инфекционных осложнений.

          1. ^ Трансплантация костного мозга.


Профилактика хронического миелолейкоза.

Профилактика хронического миелолейкоза состоит в предотвращении влияния на организм человека ионизирующей радиации. Неопределенность других возможных этиологических факторов не позволяет обеспечить надежную профилактику этого заболевания.
^ Прогноз при хроническом миелолейкозе.

При хроническом мієлолейкозі прогноз зависит от фазы заболевания. В терминальной фазе прогноз для жизни, трудоспособности и выздоровление неблагоприятный.
^ Другие хронические лейкемии миелогенного происхождения.

Хронический моноцитарный лейкоз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание при котором увеличивается содержание клеток моноцитарного ряда в периферической крови и костном мозге. Клинические данные похожие с данными при хроническом миелолейкозе. Основные лабораторные диагностические отличия этого заболевания:

  • значительный моноцитоз в периферической крови и костном мозгу;

  • высокое содержимое лизоцима в крови и мочи.

Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.

^ Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание при котором увеличивается содержимое клеток миелоцитарного и моноцитарного рядов в периферической крови и костном мозге. По клиническим характеристикам напоминает хронический моноцитарный лейкоз.

Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.

^ Идиопатический миелофиброз – это опухолевое миелопролиферативное заболевание, которые характеризуется трехростковой миелоидной пролиферацией, фиброзом костного мозга, экстрамедулярным гемопоэзом и лейкоэритробластической картиной крови. Клинические проявления этого заболевания включают спленомегалию, гепатомегалию, боли в костях и животе, тромбозы разной локализации. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки остеомиелосклероза (уплотнение костей, даже трубчатых). Из числа лабораторных данных характерны:

  • лейкоэритробластическая реакция (наличие в периферической крови эритробластов и незрелых лейкоцитов);

  • при трепанобиопсии крыла подвздошной кости - признаки миелофиброза (снижение клеточности костного мозга <30%).

Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза.

^ Эссенциальный тромбоцитоз – миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется значительным повышением содержания тромбоцитов в крови. Для клинической картины характерны тромботические окклюзии сосудов, жгучие боли в конечностях (эритромелалгия), цереброваскулярная ишемия, патология беременности, геморагический синдром (за счет ДВС-синдрома). Основные лабораторные критерии:

  • увеличение мегакариоцитов в костном мозгу;

  • увеличение тромбоцитов в периферической крови.

Лечение: применяется программа терапии хронического миелолейкоза. При тромбозах назначаются антиагреганты:

    • пентоксифиллин «Трентал» 2% раствор 5 мл в 200 мл 5% раствора глюкозы в/в капельно;

    • дипиридамол 0,5% раствор 2 мл в/м или в/в;

    • клопидогрель 1 табл. (75 мг) внутрь 1 раз на пор.

Истинная полицитемия (эритремия) – это миелопролиферативное заболевание, которые характеризуется пролиферацией преимущественно эритроцитов, а также гранулоцитов и мегакариоцитов. Особенности клинической картины включают красный цвет кожи, инъекцию склер, эритромелалгию, спленомегалию, тромбозы разной локализации. Из числа лабораторных данных для этого заболевания характерны:

  • увеличение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;

  • при трепанобиопсии костного мозга - гиперплазия всех кроветворных ростков (панмиелоз);

  • увеличение концентрации мочевой кислоты в крови;

  • концентрация эритропоэтина в крови и моче снижено (в отличие от симптоматических эритроцитозов).

Лечение: Применяются кровопускание, эритроферез, программа терапии цитостатиками, как при хроническом миелолейкозе, а также симптоматическая терапия.

^ Миелодиспластический синдром – это клональное заболевание, которое характеризуется повышенной пролиферацией и нарушением созревания гемопоэтических клеток, которое способствует развитию лейкозов (за исключением лимфобластного лейкоза). Клинические проявления малоспецифичны - общая слабость, одышка при физических нагрузках, бледность, возможные спленомегалия и геморрагичны явления. Среди лабораторных данных характерными диагностическими критериями являются:

  • рефрактерная анемия (низкое содержание в крови ретикулоцитов, отсутствие эффекта от лечения препаратами железа и витамином В12);

  • дизэритропоэз (анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия);

  • дизгранулоцитопоэз (гиперсегментация ядер, уменьшение специфической зернистости),

  • дизтромбоцитопоэз (появление микромегакариоцитов и мегакариоцитов с большим количеством ядер);

  • повышение концентрации железа и витамина В12 в плазме крови.

Лечение: радикальный метод лечения – трансплантация костного мозга. Паллиативные методы: трансфузии эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы, гормональные и цитостатические препараты.
^ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ.

Хронический лимфолейкоз – это лейкоз с поражением лимфоцитарного ростка, который характеризуется тем, что морфологическим субстратом опухоли являются зрелые, но функционально неполноценные лимфоциты. В-клеточный вариант хронического лимфолейкоза встречается в 95% случаев, Т-клеточный вариант - соответственно в 5% случаев.
^ Общие сведения о лимфоцитопоэзе.

    • Лимфоцитопоэз происходит по двум направлениям (формирование В- и Т-лимфоцитов):

1. Формирование В-лимфоцитов осуществляется в два этапа:

Антигеннезависимое созревание: полипотентная стволовая клетка > общая клетка предшественница лимфопоэза > клетка предшественница В-лимфоцитов > В-лимфобласт > В-пролимфоцит > В-лимфоцит;

Антигензависимая дифференцировка: В-лимфоцит > В-иммунобласт (плазмобласт) >проплазмацит >плазмацит.

2. Формирование Т-лимфоцитов также осуществляется в два этапа:

Антигеннезависимое вызревание: полипотентная стволовая клетка > общая клетка предшественница лимфопоэза > клетка предшественница Т-лимфоцитов >Т-лимфобласт > Т-пролимфоцит >Т-лимфоцит.

Антигезависимая дифференцировка > Т-лимфоцит > Т-иммунобласт > активированнный Т-лимфоцит.

    • В-лимфоциты и Т-лимфоциты расселяются по лимфоузлам, селезенке, лимфоидной системе слизистых оболочек.

    • Встреча лимфоцитов с антигенами происходит в лимфоидной ткани.

    • Активированные Т-лимфоциты разделяются на три функциональных группы: Т-хелперы, Т-супрессоры, Т-киллеры.

    • Т-лимфоциты, которые направлены против антигенов собственного организма, элиминируются «выбраковываются» в тимусе.

    • Иммунная реакция В-лимфоцита на антиген возможна лишь при условии стимуляции (выделении интерлейкинов) со стороны Т-хелпера.

    • Плазмациты (т.е. В-лимфоциты после стимуляции антигеном) секретируют в окружающую среду специфические иммуноглобулины (антитела).


^ Этиология хронического лимфолейкоза.

В настоящее время в качестве этиологических факторов хронического лимфолейкоза рассматриваются ретровирусы и генетическая предрасположенность.
^ Патогенез хронического лимфолейкоза.

Под влиянием этиологических факторов возникают разнообразные мутации в клетках-предшественницах В- или Т-лимфацитов. Патологический клон лимфоцитов в дальнейшем развивается по законам опухолевой прогрессии, впрочем, медленнее, чем при остром лейкозе. Лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются функционально незрелыми - характерно снижение синтеза иммуноглобулинов.
^ Клиническая картина хронического лимфолейкоза.

Начальный период: жалобы – чаще отсутствуют, иногда беспокоит общая слабость, потливость, частые «простудные» заболевания, объективно – небольшое, безболезненное увеличение лимфоузлов (в первую очередь увеличиваются шейные, потом – подмышечные, позднее – другие группы).

^ Период выраженных клинических проявлений: жалобы – на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, значительную потливость, особенно ночью, похудение, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов, объективно – генерализованное увеличение лимфоузлов, неспецифичные поражения кожи (герпес, эксфолиативная эритродермия, крапивница, нейродермит, грибковые заболевания), увеличение селезенки и печени. Лейкемическая инфильтрация может вызвать неспецифические изменения со стороны разнообразных органов и систем.

^ Терминальная стадия: резкое прогрессирующее ухудшение общего состояния больного, которое сопровождается анемией, интоксикацией и истощением. Характерно развитие тяжелых осложнений: генерализованная инфекция, почечная недостаточность, нейролейкемия, кардиопатия, дыхательная недостаточность, бластный криз.
Лабораторные данные при хроническом лимфолейкозе.

  1. Начальный период.

Общий анализ крови:

    • Лейкоцитоз до 50×109/л;

    • Лимфоцитоз 60-80%.
1   2   3   4   5

Похожие:

Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по подготовке к семинарским занятиям, зачетам,...
Самостоятельная работа студентов: Методические рекомендации. Ростов н/Д.: Изд-во скагс, 2010
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации для обеспечения контролируемой самостоятельной...
Методические рекомендации предназначены для студентов 3 курса факультета славянских и германских языков при организации кср по теме...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по выполнению дипломной работы для студентов...
Методические рекомендации предназначены для оказания помощи студентам в подготовке и написании дипломной работы. Даются рекомендации...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации для студентов лечебного факультета (аудиторная...
Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию российской федерации гоу впо «башкирский государственный медицинский...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по изучению курса для студентов всех форм обучения Тверь 2006
«Мировой экономики» предназначены для студентов экономических специальностей всех форм обучения. Методические рекомендации содержат:...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по выполнению
Методические рекомендации предназначены для студентов заочной формы обучения, изучающих курс «Экономическая теория» на неэкономических...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по выполнению курсового проекта для студентов...
Методические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании кафедры управления
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации по подготовке курсовых и выпускных квалификационных (дипломных) работ
Методические рекомендации предназначены для студентов всех форм обучения факультета экономики и управления, приступающих к выполнению...
Методические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии» iconМетодические рекомендации к контрольной работе по теме «Экономическое...
Методические рекомендации предназначены для студентов специальности 050104 «Финансы» всех форм обучения
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница