Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь»


Скачать 361.73 Kb.
НазваниеМетодические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь»
страница2/4
Дата публикации25.05.2013
Размер361.73 Kb.
ТипМетодические рекомендации
userdocs.ru > Медицина > Методические рекомендации
1   2   3   4

УЗИ: позволяет обнаружить увеличение печени, селезенки и внутренних лимфатических узлов диаметром >1 см.

^ Компьютерная томография: выявление поражения печени, селезенки, а также увеличение лимфатических узлов любой локализации.

Лимфография: выявление забрюшинных и тазовых лимфатических узлов.

^ Сцинтиграфия всего тела 67Ga: выявление забрюшинных и тазовых лимфатических узлов.

Эндоскопические методы: позволяют выявить поражение желудка и кишечника.

^ Биопсия пораженных лимфатических узлов: метод позволяет подтвердить диагноз благодаря выявлению специфических гранулем.

Осуществление биопсии пораженных лимфоузлов или других органов является обязательным исследованием для подтверждения диагноза лимфогранулематоза.
^ Дифференциальная диагностика при лимфогранулематозе.

Дифференционную диагностику нужно проводить с заболеваниями, которые сопровождаются увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и похудением. Основные из этих заболеваний:

    1. Инфекционный мононуклеоз.

    2. Злокачественные новообразования с метастазами в лимфоузлы.

    3. Туберкулез.

    4. Системная красная волчанка.

    5. Неходжкинские лимфомы.


Осложнение лимфогранулематоза.

К числу основных осложнений лимфогранулематоза входят тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания, легочная и сердечная недостаточность.
^ Лечение лимфогранулематоза.

1. Лучевая терапия (проводится облучение зон всех пораженных лимфоузлов, применяется при лимфогранулематозе I и II стадий, который в 90% случаев обеспечивает отсутствие рецидива заболевания на протяжении 10 лет).

2. Полихимиотерапия - существует много разных схем лечения, наиболее популярны схемы МОРР и ABVD (курс лечения 28 дней):

Схема МОРР:

Мустарген (мехлоретамин) 6 мг/м2 в/в

Винкристин 1,4 мг/м2 в/в

Натулан (прокарбозин) 100 мг/м2 в/в

Преднизолон 40 мг внутрь

Схема ABVD

Доксирубицин 25 мг/м2 в/в

Блеомицин 10 ЕД в/в

Винбластин 6 мг/м2 в/в

Дакарбазин 375 мг/м2 в/в

^ 3. Комбинация лучевой терапии и полихимиотерапии (при тяжелом течении).

4. Полихимиотерапия высокими дозами препаратов с дальнейшей пересадкой костного мозга (при лечении диффузных поражений органов).
^ Профилактика лимфогранулематоза.

Профилактика лимфогранулематоза включает в себя предотвращение возникновения иммунодефицитных состояний, влияния химических и инфекционных агентов.
^ Прогноз при лимфогранулематозе.

Своевременное и адекватное лечение пациентов с лимфогранулематозом I-II стадии способно приводить к выздоровлению в 90% случаев. Впрочем, у пациентов с III-IV стадиями лимфогранулематоза прогноз значительно ухудшается
^ НЕХОДЖКИНСЬКИЕ ЛИМФОМЫ

Неходжкинские лимфомы – это группа зрелоклеточных опухолей лимфатической системы.
Этиология неходжкинских лимфом.

Этиология заболевания окончательно неизвестна. Существует несколько факторов которые провоцируют развитие заболевания:

^ I. Врожденные иммунодефицитные заболевания:

  • Синдром Клайнфельтера

  • Синдром Чедиака-Хигаси

  • Синдром атаксии-телеангиоэктазии

  • Синдром Вискотта-Олдрича

^ II. Приобретенные иммунодефицитные заболевания:

  • Ятрогенная иммуносупресия

  • Инфекция ВИЧ

  • Приобретенная гипогаммоглобулинемия

III. Аутоиммунные заболевания:

  • Синдром Шегрена

  • Целиакия

  • Ревматоидный артрит

  • Системная красная волчанка

^ IV. Влияние химических веществ и лекарственных препаратов:

  • Фенитоин

  • Диоксин

  • Гербициды

  • Ионизирующая радиация

  • Химиотерапия

  • Лучевая терапия

^ V. Инфекционные агенты (другие инфекции, кроме ВИЧ):

  • Вирус Эпштейна-Барра

  • Вирус Т-клеточного лейкоза человека/лимфомы

  • Helicobacter pylori - MALT-лимфома (mucosa-associated lymphoid tissue)


Патогенез неходжкинских лимфом.

Под влиянием этиологических факторов происходят мутации хромосом при которых теряется генный контроль над пролиферацией и дифференциацией клеток. Клонирование зрелых лимфоцитов происходит в лимфатических узлах и с дальнейшим распространением их по лимфатической системе.
Международная классификация злокачественных лимфом REAL (A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms).

^ I. Зрелоклеточные лимфатические опухоли.

В-клеточные:

В-клеточный хронический лимфолейкоз / пролимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов

Лимфоплазмоцитоидная лимфома / иммуноцитома

Волосатоклеточный лейкоз

Центрофолликулярная лимфома (из мелких клеток)

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки

Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоузлов, экстранодальная (типа MALT-mucosa-associated lymphoid tissue

Плазмоцитома (миелома)

^ Т- и NK-клеточные:

Т-клеточный хронический лимфолейкоз / пролимфоцитарный лейкоз

Лейкоз из больших гранулированных (зернистых) лимфоцитов

Т-клеточный тип

NK-клеточный тип

Грибовидный микоз

Синдром Сезари

Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых

γ-δ- Т-клеточная лимфома печени и селезенки

^ II. Лимфосаркомы

В-клеточные:

Острый лимфобластный лейкоз / лимфома из В-Клеток предшественниц

Лимфома Беркитта

Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Т-клеточные

Острый лимфобластный лейкоз / лимфома из Т-клеток предшественниц

Периферические Т-клеточные лимфоми

Т-клеточная лимфома тонкой кишки

Т-клеточная лимфома по типу подкожного панникулита
^ Рабочая классификация лимфом предусматривает распределение на лимфомы с низкой и высокой злокачественностью.
Клиническая картина неходжкинских лимфом.

Первым признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов. Увеличении лимфоузлы плотные, подвижные, безболезненные. При дальнейшем прогрессировании появляются симптомы интоксикации, которые характерные для опухоли - ночная потливость, общая слабость, похудение. У многих больных увеличивается селезенка, печень, лимфатические узлы брюшной полости. Возможно вовлечение в патологический процесс кожи, коньюнктивы, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей.

Симптоматика разных лимфом преимущественно зависит от локализации опухолевого поражения.
^ Лабораторная диагностика неходжкинских лимфом.

Общий анализ крови:

Незначительный лейкоцитоз (количество лейкоцитов 10-12×109/л);

Лимфоцитоз;

Нормохромная анемия (при продолжительном течении заболевания);

Повышение СОЭ.

Миелограмма: существенных изменений не наблюдается. При прогрессировании заболевания происходит увеличение количества лимфоцитов.

^ Биохимический анализ крови: повышение содержимого γ-глобулинов.

Иммунологический анализ крови: повышение количества В-лимфоцитов, иногда - Т-лимфоцитов.
^ Данные инструментальных исследований при неходжкинских лимфомах.

Рентгенологические исследования, УЗИ, компьютерная томография, эндоскопические методы позволяют определить локализацию опухолевого поражения. Биопсия лимфоузла с дальнейшим гистологическим исследованием позволяет верифицировать диагноз и определить морфологический вариант лимфомы, и, соответственно, категорию риска.
^ Общие диагностические критерии неходжкинских лимфом.

      1. Очаговый характер лимфоидной пролиферации, поражение преимущественно какого-то определенного органа.

      2. Доброкачественное течение заболевания на протяжении 10-20 лет.

      3. Частое (до 25%) перерождение в лимфосаркому, которая чувствительна к химиотерапии и облучению.

      4. Небольшой лимфоцитоз в периферической крови.

      5. Повышенная секреция моноклонального иммуноглобулина (чаще IgM)

      6. Выявление в биоптатах лимфоузлов пролиферации зрелоклеточных лимфоцитов.


Осложнения.

Осложнениями лимфом являются тяжелые инфекционно-воспалительные заболевания и трансформация в лимфосаркому.
^ Дифференциальная диагностика при неходжкинских лимфомах.

Дифференционную диагностику нужно проводить с заболеваниями, которые сопровождаются увеличением лимфатических узлов, лихорадкой и похудением. Основные из этих заболеваний:

  1. Инфекционный мононуклеоз.

  2. Злокачественные новообразования с метастазами в лимфоузлы.

  3. Туберкулез.

  4. Системная красная волчанка.

  5. Лимфогранулематоз.


Лечение неходжкинских лимфом.

Лечение лимфом с низкой степенью злокачественности.

1. Лечение цитостатиками.

  • Монохимиотерапия:

  • флударабин 25 мг/м2 в/в;

  • циклофосфамид (100 мг/м2 внутрь);

    • Полихимиотерапия. Используются несколько схем, в частности схема CVP (продолжительность курса - 21 день):

  • циклофосфамид (800 мг/м2 в/в)

  • винкристин (1,5 мг/м2 в/в)

  • преднизолон (100 мг в/в)

3. Иммунотерапия:

  • ритуксимаб «Мабтера» (моноклональные антитела) 375 мг/м2 один раз в неделю.

2. Лучевая терапия (применяется реже, чем при лимфогранулематозе).

Лечение лимфом с высокой степенью злокачественности.

Применяется комбинированная терапия: химиотерапия и лучевая терапия. Наиболее популярная схема полихимиотерапии СНОР (продолжительность курса - 21 день):

  • циклофосфамид (800 мг/м2 в/в);

  • доксорубицин (50 мг/м2 в/в);

  • винкристин (1,5 мг/м2 в/в);

  • преднизолон (100 мг внутрь).


Профилактика неходжкинских лимфом.

Профилактика неходжкинских лимфом включает в себя предотвращение возникновения иммунодефицитных состояний, влияния химических и инфекционных агентов.
^ Прогноз при неходжкинских лимфомах.

Прогноз при неходжкинских лимфомах значительно зависит от состояния лимфатических узлов, степени поражения внутренних органов и гистологической формы. Например, средняя продолжительность заболевания при лимфоме из клеток мантийной зоны лимфоидного фолликула - 3 года, а при Т-клеточной лимфоме кожи - 10 лет.
^ МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ

Миеломная болезнь (множественная миелома, генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Каллера) – парапротеинемический гемобластоз, который характеризуется злокачественной опухолевой пролиферацией плазматических клеток одного клона с гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина или свободных моноклональных цепей иммуноглобулинов.
^ Общие ведомости о синтезе и функции иммуноглобулинов.

  • Схема формирования плазмоцитов:

        • Антигеннезависимое созревание: полипотентная стволовая клетка > общая клетка предшественница лимфопоэза > клетка предшественница В-лимфоцитов > В-лимфобласт > В-пролимфоцит > В-лимфоцит;

        • Антигензависимая дифференцировка: В-лимфоцит > В-иммунобласт (плазмобласт) >проплазмацит >плазмацит.

  • На начальных этапах созревания лимфоцитов происходит дифференцировка клеток по антигенной специфичности – образовываются клетки, которые отличаются геном, который кодирует иммунорецепторы и иммуноглобулины. Потомки этих клеток формируют клоны (приблизительно 107), каждый из которых специфичен в отношении лишь к определенной антигенной детерминанте.

  • Небольшие количества антигена перерабатываются антигенпредставляющими клетками - β-лимфоцитами и макрофагами. На поверхности этих клеток образовываются комплексы антигена с белком, которые распознаются Т-хелперами. Т-хелперы в свою очередь вызывают бласттрансформацию В-лимфоцитов и образование плазмацитов.

  • Плазмациты синтезируют и секретируют иммуноглобулины (антитела): IgG (основной класс иммуноглобулинов), IgM, IgA, IgE, IgD. Структура иммуноглобулинов состоит из тяжелых и легких цепей. Специфичность антитела предопределяется антигенсвязывающим центром, который состоит из двух вариабельных доменов легких и тяжелых цепей.

  • Связь иммуноглобулинов с антигенами может приводить к 1) фагоцитозу макрофагами или нейтрофилами, 2) к активации на поверхности бактериальных клеток системы комплемента (около 20 неактивных в норме протеаз) и лизису клеток.


^ Этиология миеломной болезни.

Специфические этиологические факторы неизвестны. Существуют предположения, что в возникновении заболевания определенную роль играют ионизирующая радиация, генетическая предрасположенность, отрицательное влияние химических веществ (нефтепродукты, бензол, асбест).
Патогенез.

Под влиянием вероятных этиологических факторов при миеломной болезни происходит опухолевая трансформация на уровне плазмобластов, которые сохраняют способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки. Формируется клон плазматических клеток, которые продуцируют однородные по иммунологическим признакам иммуноглобулины (парапротеини), принадлежащие к классам IgG, IgA, IgD, IgM, IgE. Существуют также формы миеломной болезни при которых синтезируются лишь свободные легкие или тяжелые цепи иммуноглобулинов.

В патогенезе заболевания выделяют две стадии: хроническую (развернутую) и острую (терминальную). В хронической стадии морфологическим субстратом опухоли являются однородные опухолевые миеломные клетки с умеренной и низкой пролиферативной активностью, при этом опухоль не выходит за пределы костного мозга. В терминальной стадии заболевания происходят онкогенные мутации в опухолевом клоне, которые приводят к формированию субклонов злокачественных клеток с высокой способностью к пролиферации. На этой стадии опухоль выходит за пределы костного мозга и метастазирует во внутренние органы.

Патологическая пролиферация плазматических клеток предопределяет ряд патофизиологических изменений, которые включают:

  • Поражение костного мозга (анемию, лейкопению, тромбоцитопению);

  • Деструкцию костей (преимущественно кости тазу, позвоночник, ребра);

  • Иммуннодефицитное состояние;

  • Проявления парапротеинемии - повышение вязкости крови, криоглобулинемию, амилоидоз, нарушение гемостаза, миеломную нефропатию.


^ Клинико-анатомическая классификация миеломной болезни.

А. Солитарная миелома (костная или внекостная) - 1% всех миелом.

Б. Генерализованная (множественная) миелома:

Множественно-опухолевая (без диффузного распространения) - 15% всех миелом;

Диффузно-узловая - 60% всех миелом;

Диффузная - 24% всех миелом.
^ Клинические проявления миеломной болезни.

Бессимптомный период.

В этот период у больных жалоб нет, объективное клиническое исследование не обнаруживает признаков патологии. Впрочем, при случайном исследовании в крови определяется повышение СОЭ, а в моче - необъяснимая протеинурия. Этот период длится от 5 до 15 лет.

^ Развернутая клиническая стадия.

В больных появляются многочисленные жалобы на общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудение, частые рецидивирующие воспалительные заболевания дыхательной системы, боли в костях.

В клинической картине развернутой стадии заболевания можно выделить следующие синдромы:
1   2   3   4

Похожие:

Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации по подготовке к семинарским занятиям, зачетам,...
Самостоятельная работа студентов: Методические рекомендации. Ростов н/Д.: Изд-во скагс, 2010
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации для обеспечения контролируемой самостоятельной...
Методические рекомендации предназначены для студентов 3 курса факультета славянских и германских языков при организации кср по теме...
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации по выполнению дипломной работы для студентов...
Методические рекомендации предназначены для оказания помощи студентам в подготовке и написании дипломной работы. Даются рекомендации...
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации для студентов лечебного факультета (аудиторная...
Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию российской федерации гоу впо «башкирский государственный медицинский...
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации по изучению курса для студентов всех форм обучения Тверь 2006
«Мировой экономики» предназначены для студентов экономических специальностей всех форм обучения. Методические рекомендации содержат:...
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации по выполнению
Методические рекомендации предназначены для студентов заочной формы обучения, изучающих курс «Экономическая теория» на неэкономических...
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации по выполнению курсового проекта для студентов...
Методические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании кафедры управления
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации по подготовке курсовых и выпускных квалификационных (дипломных) работ
Методические рекомендации предназначены для студентов всех форм обучения факультета экономики и управления, приступающих к выполнению...
Методические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь» iconМетодические рекомендации к контрольной работе по теме «Экономическое...
Методические рекомендации предназначены для студентов специальности 050104 «Финансы» всех форм обучения
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница