Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”


НазваниеСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”
страница14/17
Дата публикации25.05.2013
Размер0.85 Mb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Медицина > Документы
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   17

Лечение


Оперативное вмешательство со следующей заместительной терапией стероидами.

После оперативного вмешательства злокачественных опухолей, для профилактики и лечения метастазов, при неоперабельных опухолях используется ингибитор коры надпочечников – хлодитан (2-4 г на сутки в течение 3-4 мес.). Препарат блокирует синтез кортизола, снижает секрецию андрогенов и не влияет на продукцию минералокортикоидов.

^

Адреногенитальный синдром


(прирожденная вирилизирующая гиперплазия надпочечников)

Прирожденная вирилизующая гиперплазия надпочечников, или адреногенитальный синдром - наиболее распространенная форма вирилизирующих заболеваний. Наблюдается преимущественно у женщин.
^

Клинические проявления


Клинические проявления адреногенитального синдрома обусловленные степенью блокады ферментативних систем, что принимают участие в синтезе кортизола - полный или неполный блок. При полном блоке развиваются три клинические формы прирожденного заболевания: 1) простая вирилизирующая (прирожденная); 2) сольтеряющая; 3) гипертензивная. При неполном блоке ферментных систем возможные разные клинические варианты - разновидности простой вирилизирующие формы (адреногенитального синдрома АГС периода пубертации и АГС взрослых).

^ 1. Простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома - прирожденная патология, обусловленная неполным, генетически детерминированным ферментативним блоком С-21-гідроксилювання, наиболее распространенная форма адреногенитального синдрома.

2. Сильвтрачаюча форма прирожденного адреногенитального синдрома сопровождается вирилизацию и нарушением водно-солевого обмена, вызванная выраженной недостаточностью С-21-гідроксилювання. Рядом с нарушением синтеза кортизола снижается и синтез альдостерона. Дефект ферментативной системы оказывается на этапе превращения прогестерона в 11-дезоксикортикостерон.

^ 3. Гипертонический вариант адреногенитального синдрома характеризуется сочетанием вирилизма и артериальной гипертонии, задержкой натрия и хлоридов. Недостаточность С-11-гідроксилази в организме больного приводит к гиперпродукции 11-дезоксикортизола и значительному избытку 11-дезоксикортикостерону, что имеют выраженные минералокортикоидные свойства. При этом резко увеличивается выделение с мочой 11-дезоксикортизола и кетопрегнандиола.

В зависимости от периода жизни, когда манифестировало заболевание, выделяют следующие формы простой вирилизирующей гиперплазии надпочечников.

^ Простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.

Степень вирилизации может быть разной - от гирсутизма к гетеросексуализму в зависимости от периода, когда вирилизация возникла, аномалии развития половых органов, гипертрофии клитора, изменения урогенитального синуса, роста скроталабиальных складок, первичная аменорея, увеличение полового члена, "ребенок-геркулес преждевременное половое дозревание у мальчиков .

^ Сольтеряющая форма прирожденного адреногенитального синдрома

Ппсевдогермафродитизм у девочек и макрогенитосомия у мальчиков, синдром потери соли: гипонатриемия, гиперкалиемія, дегидратация, гипотензия, гипогликемия.

У маленьких детей с сольтеряющим синдромом появляется обеспокоенность, плохой аппетит, задержка увеличения веса, блевота, симптомы дегидратации - при отсутствии лечения деть погибают от коллапса. Возможные летальные случаи в результате гиперкалиемии, что даже не сопровождается дегидратацией.

Наиболее тяжелый ход адреногенитального синдрома наблюдается при нарушении активности 3b-оксидегідрогенази - нарушение солевого обмена, парадоксальные нарушения строения внешних половых органов (типичная, но нетяжелая вирилизация внешних половых органов у девочек и гипоспадия у мальчиков, вызванная нарушением синтеза тестостерона в яичках). Надпочечные кризисы протекают очень тяжело, летальные последствия развиваются даже при введении больших доз стероидных гормонов и дегидратационной терапии.

^ Гипертонический вариант адреногенитального синдрома

Клинические проявления заболевания: вирилизация, выраженная гипертензия, нарушение гомеостаза, ацидоз. Возможные эпизоды внезапного повышения температуры, обусловленные массивным поступлением в кровь метаболита кортизола этиохоланолона. У некоторых больных наблюдается снижение уровня сахара в крови.

Сольтеряющая и гипертензивная форма адреногенитального синдрома оказываются в первые дни постнатального периода, сопровождаются угрожающими для жизни симптомами, деть погибают в раннем возрасте.
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   17

Похожие:

Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика...

Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика...
Хронические осложнения сахарного диабета: диабетическая ретинопатия, нефропатия, нейропатия та диабетическая стопа. Особенности хода...
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики...
Содержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики основних болезней эндокринной системы»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики...
Содержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики основних болезней эндокринной системы»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактики...
Неотложные состояния при сахарном диабете. Коматозные состояния при сахарном диабете”
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconТема №7
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconПрактическое занятие №19 "Хронические панкреатиты (ХП)" Актуальность
Содержательный модуль №2 "Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения"
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconТема № «Хронические заболевания толстой кишки (хзтк)»
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconМетодические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconМетодические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница