Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”


НазваниеСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”
страница16/17
Дата публикации25.05.2013
Размер0.85 Mb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Медицина > Документы
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   17

Диагностика


Хотя уровень экскреции 17-ОКС может оставаться в пределах нормы, резервные возможности коры надпочечников при проведении функциональных проб с АКТГ (синактеном) снижены. В больных старше 30 лет может быть снижен и базальный уровень экскреции 17-ОКС с мочой. Экскреция 17-КС при данной форме немного повышается. Посредством дексаметазоновой пробы можно уточнить источник гиперпродукции андрогенов. При рентгенологическом исследовании матки, яичников и надпочечников существенных отклонений не выявляют.

^ Уровень 17-КС в моче при прирожденном адреногенитальном синдроме в среднем ровный 140 мкмоль/добу (у здоровых 33+5 мкмоль/ сутки), ДЭА - 22 мкмоль/ сутки (у здоровых 2,4+1,0 мкмоль/сутки), прегнандиола - 40 мкмоль/сутки (у здоровых 3,3+1,0 мкмоль/сутки), прегнантриола - 60 мкмоль/сутки (у здоровых 1,6+0,3 мкмоль/сутки), тестостерона - 170 нмоль/сутки (у здоровых 21+2 мкмоль/сутки). Выделение андростерона в три раза превышало норму (у здоровых 13 мкмоль/сутки). Экскреция нейтральных 17-КС и продуктов метаболизма стероидных гормонов при пубертантной форме АГС и АГС взрослых изменялась в 2 раза и меньше, чем при простой вирилизирующей форме.

Для всех больных на адреногенитального синдрома при нагрузке дексаметазоном характерное снижение уровня 17-КС и их фракций.

Большое значение в диагностике прирожденной дисфункции коры надпочечников имеет семейный анамнез - наличие в семье детей, что погибли в грудном возрасте при явлениях эксикоза и наличии неправильного строения внешних половых органов.
^

Дифференциальный диагноз


Ятрогенна андрогенизация: аномалия развития половых органов у новорожденных может быть обусловлена приемом матерью во время беременности андрогенов, эстрогенов или прогестерона. В последующем симптомы вирилизации не прогрессируют.

Андростерома вызывает формирование вирильного синдрома у детей старшего возраста или у взрослых. Возникновение опухоли у девочек (что раньше имели нормальный женский фенотип и половые органы) вызывает формирование прогрессирующего гипертрихоза, увеличения клитора, огрубения голоса, гипертрофию скелетных мышц, ускоренный рост. Возникновение андростероми у женщин вызывает прогрессирующую дефеминизацию. Больные приобретают мужской фенотипу, увеличивается клитор, грубеет голос.

Типичным симптомом гормонально-активной опухоли надпочечников является резкое повышение уровня 17-КС в моче. При инструментальных исследованиях (пневмосупраренография, ультразвуковое сканирование) определяется односторонняя опухоль надпочечников.

Кортикоандростерома вызывает формирование вирильного синдрома и преждевременное половое и соматическое развитие, поскольку наблюдается повышенная секреция как андрогенов, так и глюкокортикоидов.

Опухоли коры надпочечников отличаются "автономностью" - синтез ими гормонов не контролируется АКТГ, поэтому подавление аденокортикотропной функции гипофиза экзогенными глюкокортикоидами не приводит к снижению стероидогенеза опухолью: дексаметазоновые пробы негативные.

^ Вирилизирующие опухоли яичников исключаются при гинекологическом исследовании, пельвиографии, проведении комбинируемых проб (дексаметазон+хориогонин, инфекундин+преднизолон).

^ Синдром Штейна-Левенталя характеризуется сохранением женского фенотипа, умеренно выраженным гирсутизмом. Доминирующими симптомами является нарушение менструального цикла, бесплодности, значительное увеличение яичников. Однако следует помнить о возможности вторичного склерокистоза яичников при адреногенитальном синдроме.

При урожденной форме адреногенитального синдрома половые органы могут находиться в интерсексуальном состоянии, и определить пол ребенка бывает очень тяжело. Экспертиза половой принадлежности проводится на основании определения генотипу.

^ Лечение


Назначение глюкокортикоидов снижает продукцию АКТГ гипофизом и подавляет секрецию андрогенов надпочечниками, что сопровождается регрессией симптомов вирилизации: формируются вторичные женские половые признаки, появляются менструации, развиваются молочные железы и другие признаки женского фенотипа.

Половое развитие мальчиков также определяется временами началу лечения. Если прием глюкокортикоидов начат с 3-4-х годов, половое развитие удовлетворяет вековым нормам. Начало терапии в пубертатном периоде приведет к увеличению размеров яичек и полового члена только через несколько лет от начала систематической терапии.

Суточные дозы преднизолона определяются возрастом больных (1-3 года - 5 мг, 4-6 лет - 5-7 мг, 7-14 лет - 7-10мг, 15-18 лет - 10-15 мг). При урожденных формах адреногенитального синдрома преднизолон принимают пожизненно, поскольку даже кратковременная отмена препарата вызывает возобновление проявлений заболевания. В случае присоединения интеркурентного заболевания дозу глюкокортикоидов увеличивают. Лечение проводят под контролем АО, вырасту, "костного возраста", уровня экскреции кортикостероидов.

^ При сольтеяющих формах адреногенитального синдрома кроме глюкокортикоидов необходимое использование и минералокортикоидов - дезоксикортикостерон по 5 мг на сутки. С увеличением возраста пациента возможная компенсация только посредством преднизолона и обогащенной натрием диеты. При возникновении надпочечного криза доза препаратов и солевых растворов увеличивается.

Лечение прирожденных форм адреногенитального синдрома может включать и выполнение пластических операций по формированию внешних половых органов - резекция клитора, раскрытие урогенитального синуса, формирование малых половых губ. Хирургическая коррекция, что феминизирует, проводится не раньше, чем через год после начала лечения глюкокортикостероидами. Во время операции дозу гормонов увеличивают.

При урожденном адреногенитального синдрома целесообразное изменение пола соответственно биологическому в любом возрасте - гормональная терапия сопровождается выраженной феминизацией больных с женским генотипом. Употребление андрогенов, прекращение приема глюкокортикоидов антифизиологческое.

^ Контроль начального уровня знаний


  1. Диагноз недостаточности 21-гідроксилази у больного с адрено-генитальным синдромом подтверждается всеми указанными показателями кроме:

А. Повышение экскреции 17 КС с мочой;

В. Повышение уровня 11-дезоксикортозола в плазме;

С. Повышение уровня 17-гидроксипрогестерона в плазме;

Д. Повышение уровня андростендиона в плазме;

Е. Повышение экскреции с мочой прегнандиола и прегнантриола

  1. ^ Из перечисленных мероприятий перечислите те, которые не являются необходимыми при выведении больного из аддисонического криза:

А. Введение изотонического раствора хлорида натрия;

В. Введение гипотонического раствора хлорида натрия;

С. Введение раствора глюкозы

  1. ^ При проведении заместительной терапии при гипокортицизме в какое время лучше назначать вечерний прием глюкокортикоидов?

А. Перед сном;

В. Поздно вечером;

С. До 18-и часов пополудню

  1. ^ Из приведенных клинических признаков гипоренинемичекого гипоальдостеронизма не является характерной:

А. Гиперкалиемия;

В. Мускульная слабость;

С. Нарушение сердечного ритма;

Д. Судороги мышц;

Е. Наличие признаков почечной недостаточности


  1. ^ Как изменяется секреция альдостерона у больных с гиперкортицизмом?

А. Повышается;

В. Снижается;

С. Остаёться в пределах нормы

  1. Какую суточную дозу дексаметазона используют при проведении "малого дексаметазонового теста" при диагностике болезни Иценко-Кушинга?

А. 1 мг;

В.2 мг;

С. 4 мг

Д. 8 мг

Е. 16 мг

7. Для синдрома Конна характерная:

А. Олигоурия;

В. Полиурия;

С. Диурез остается без изменений;

Д. Поллакиурия

Е. Никтурия

^ 8. Какой уровень активного ренина плазмы при вторичном гиперальдостеронизме?

А.Повышение;

В. Снижен;

С. Остаётся без изменений

9. При наличии андростероми у мальчиков возникает:

А. Настоящие изосексуальное преждевременное половое дозревание;

В. Ненастоящие изосексуальное преждевременное половое дозревание;

С. Ненастоящее гетеросексуальное половое дозревание
^ 10. Которые из препаратов противопоказанные при лечении болезни Аддисона?

А. Преднизолон;

В. ДОКСА;

С. АКТГ;

Д. Дексаметазон

Контроль конечного уровня знаний

  1. Низкие дозы адреналина вызывают следующие изменения в функции сердечно-сосудистой системы кроме:

А. Повышают минутный объем сердца;

В. Снижают периферийное сопротивление сосудов;

С. Повышают периферийное сопротивление сосудов;

Д. Активируют В-рецепторы сосудов и сердца

  1. ^ Какое действие выявляют катехоламины в отношении к обмену углеводов?

А. Активируют синтез гликогена;

В. Активируют глюконеогенез;

С. Активируют метаболизм глюкозы в тканях;

Д. Активируют транспорт глюкозы

  1. ^ Как влияют катехоламины на обмен липидов?

А. Стимулируют синтез жирных кислот;

В. Активируют процессы литогенеза;

С. Стимулируют процессы дифференциации адипоцитов;

Д. Стимулируют липолиз в жировой ткани


  1. ^ Как влияют катехоламины на обмен натрия в организме?

А. Усиливают экскрецию;

В. Уменьшают реабсорбцию;

С. Повышают реабсорбцию;

Д. На обмен натрия не влияют


  1. ^ Как влияют катехоламины на обмен кальция в организме?

А. Повышают уровень кальция в плазме крови;

В. Снижают уровень кальция в плазме крови;

С. Увеличивают экскрецию кальция с мочой;

Д. На обмен кальция не влияют

  1. ^ Какие врачебные препараты, не используются в лечении феохромоцитомы?

А. Ганглиоблокаторы;

В. Альфа-адреноблокаторы;

С. Бета-адреноблокаторы;

Д. Хлодитан

  1. ^ Уровень каких электролитов крови и в каком направлении изменяется при проведении пробы со спиронолактоном при диагностике синдрома Конна?

А. Підвищується уровень натрия;

В. Знижується уровень калию;

С. Підвищується уровень калию;

Д. Знижується уровень натрия


  1. ^ Какие отличия в уровне гормонов отличают первичный гипокортицизм от вторичного?

А. Низкий уровень глюкокортикоидов при нормальном уровне минералокортикоидов;

В. Низкий уровень глюко- и минералокортикоидов;

С. Нормальный уровень глюкокортикоидов при сниженном уровне минералокортикоидов


  1. ^ Как изменится уровень альдостерона в ответ на нагрузку хлоридом натрия при наличии синдрома Конна?

А. Снизится до 50% и ниже;

В. Повысится;

С. Останется без изменений;

Д. Снизиться меньше чем на 50%

  1. ^ Которое из осложнений метаболического характера часто наблюдается после удаления феохромоцитомы?


А. Гиперлипидемия;

В. Нарушения баланса электролитов;

С. Гипогликемия;

Д. Изменение уровня кальция в сыворотке крови

Е. Изменение уровня калию в крови
Ситуационные задания


  1. Мужчина, 36 г., болеет 1-1.5 года. Жалобы: выраженная слабость, плохой аппетит, тошнота. Похудел за 1 год на 10 кг. Кожа лица, шеи, верхних конечностей темная. Значительная пигментация складок кожи, сосков. Пигментные пятна на внутренней поверхности бедер. Пульс – 60/хвил. АО – 80/50 мм рт. Ст. Предыдущий диагноз ?

А. Хронический гастрит.

В. Болезнь Иценко-Кушинга.

С. Сахарный диабет.

Д. Хронический гепатит.

Е. Недостаточость надпочечных желез.


  1. В больном 42 г. Жалобы: периодическая сжимающая боль в участке сердца, выраженная слабость у проксимальный м”язах конечностей и судороги, боль в затылке, головакружения в течение 2 годов. Рост 176 см, масса тела – 80 кг. Границы сердца смещены влево. ЭКГ: синусный ритм, косо-нисходящее снижение сегмента ST во всех отведениях. Пульс – 92/хвил. АО – 190/100 мм рт. ст. Ан. мочи по Зимницкому: полиурия, никтурия с изостенурией. Гипоренинемия. Калий серы – 2,8 ммоль/л. Какой вероятный диагноз?

А. Первичный альдостеронизм. =

В. Гиперпаратиреойдизм.

С. Есенциальная гипертензия.

Д. Феохромоцитома

Е. Синдром Кушинга
3. Мальчик 7 лет госпитализирован в стационар в связку с жалобами родителей на ускоренный физический и преждевременное половое развитие. После обследования установлен диагноз адреногенитального синдрома, вирильной формы. Что назначают для заместительной терапии?

А. Преднизолон *.

В. Фторинеф.

С. Кортинеф.

^ Д. ДОКСА.

Е. Витамины А, Е.
4. Мужчина 32 г., на протяжении года жалуется на слабость в мышцах, жажду, полиурию, голо-вную боль. Рост – 180 см, масса тела – 76 кг, ЧСС – 76/мин, АО – 170/105 мм рт.ст. Кожа обычной влажности и цвета. Отеки отсутствуют. Гипокалиемия, гипернатрийемия, гипо-хлоремия. Относительная плотность мочи – 1007, реакция щелочная, протеинурия – 0,033 г/л. Диагноз?

А. Синдром Конна*.

В. Гиперпаратиреоз.

С. Гломерулонефрит.

Д. Синдром Кушинга.

Е. Пиелонефрит.
5. У больной, 27 лет, с удовлетворительно компенсированным сахарным диабетом типа 1 появились частые гипогликемии, тошнота, расстройства кишечника, гиперпигментация кожи, АО уменьшился до 80/50 мм рт. ст., нарастает анемия, НЬ -105 г/л. Чем может быть обусловлено снижение давления?

А. Диабетической энтеропатией

В.Диабетической гастропатией

С. Хронической недостаточностью надпочечных желез=

D. Передозировка антидиабетических препаратов

Е. Развитием несахарного диабета

6. У мужчины 28 лет появилась боль в поясничном участке с иррадиацией в левую ногу. Объективно: рост - 186 см, вес - 92 кг. АО -. 170/100 мм рт. ст; пульс, - 84/хв., ЧД - 18/хв. Распределение подкожной, жировой клетчатки по верхнему типу, за исключением конечностей. Имеющиеся багровые стрии на животе и бедрах. На рентгенограмме: остеопороз тел позвонков, компрессионный перелом LIV . В крови: Эр – 5.5 x 1012/л, НЬ -190 г/л, Л - 9х10 12л. Кальций -3,3 ммоль/л. Какая наиболее вероятная причина перелома?

А. Екзогенно-конституционное ожирение

В. Травматическое повреждение

С. Истинная полицитемия

D. Первичный гиперпаратиреоз

Е. Синдром Иценко – Кушинга

7. Брать 7 и 5 лет, госпитализированные в стационар в связи с жалобами родителей на ускоренное физическое и преждевременное половое развитие. После обследования установлен диагноз: адреногенитальный синдром, вирильная ферма. Какой препарат назначают с заместительной целью?

А. ДОКСА

В. Флоринеф

С. Кортинеф

D. Преднизолон=

Е. Витамины А, Е

8. Женщина 39 лет, жалуется головная боль, слабость и парестезии в конечностях, полиурия. Объективно: тона сердца приглушены, ЧСС - 94/мин., АТ- 90/105 мм рт. ст. Глюкоза крови 5,5 ммоль/л, натрий плазмы - 148 л, калий плазмы - 2,7 ммоль/л. Удельный вес - 1012, белок - реакция щелочная, Л - 3-4 в п/з, Эр в п/з. Укажите наиболее вероятный диагноз:

А. Гипертоническая болезнь

В. Амилоидоз

С. Несахарный диабет

D .Хронический гломерулонефрит

Е. Первичный гиперальдостеронизм=
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   17

Похожие:

Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика...

Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика...
Хронические осложнения сахарного диабета: диабетическая ретинопатия, нефропатия, нейропатия та диабетическая стопа. Особенности хода...
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики...
Содержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики основних болезней эндокринной системы»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики...
Содержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики основних болезней эндокринной системы»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактики...
Неотложные состояния при сахарном диабете. Коматозные состояния при сахарном диабете”
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconТема №7
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconПрактическое занятие №19 "Хронические панкреатиты (ХП)" Актуальность
Содержательный модуль №2 "Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения"
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconТема № «Хронические заболевания толстой кишки (хзтк)»
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconМетодические рекомендации для студентов «Острые и хронические лейкемии»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconМетодические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница