Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”


НазваниеСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы”
страница2/17
Дата публикации25.05.2013
Размер0.85 Mb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Медицина > Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17

Этиология


^ Первичная форма может быть связана с поражением пробкового вещества надпочечников деструктивными процессами разного происхождения или с прогрессирующей атрофией надпочечников аутоимунного генезиса. Развитие вторичной формы болезни чаще связано с гипоплазией или атрофией пробкового вещества надпочечников, вызванного первичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к недостаточной секреции кортикотропина гипофизом.

Раньше основной причиной хронической недостаточности надпочечников была туберкулезная инфекция, на ее часть приходилось до 80% всех случаев заболевания.

На это время приблизительно в 50-65% случаев первичная хроническая недостаточность надпочечников возникает в результате аутоимунного адреналита.

Часто у одних и тех же больных рядом с наличием аутоантитела к клетке коры надпочечников оказываются антитела к островкам поджелудочной железы. Аутоимунное поражение коры надпочечников часто встречается как компонент аутоимунного полигландулярного синдрома І и II типа.

^ Аутоимунний полигландулярний синдром І типу развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратироз, недостаточность надпочечников в и кандидоммкоз. Часто указанная недостаточность перечисленных желез соединяется с гипогонадизмом, пернициозною анемией, аллопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом.

^ Аутоимунний полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых, обычно после 20-летнего возраста и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоимунное заболевание щитообразной железы и надпочечная недостаточность. При аутоимунному полигландулярному синдроме II типа установленная ассоциация с генами системы HLA-DR3 и DR4, тогда как при аутоимунному полигландулярному синдроме И типа такой ассоциации нет.

^ Синдром Шмидта характеризуется аутоимунным поражением надпочечников, щитообразной и половых желез.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако они чаще сморщены, фиброзированы, лишь при микроскопии удается выявить небольшие участки гиперплазии клеток коры надпочечников. В патологический процесс вовлекается мозговой слой надпочечников, который может быть полностью разрушенным.

Другие патологические процессы (бластомикоз, амилоидоз, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, гемохроматоз и др.) при двухстороннем поражении коры надпочечников являются причиной хронической недостаточности надпочечников в 10% случаев. Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников достаточно редко связанная с амилоидной дегенерацией коры надпочечников, тромбозом сосудов надпочечников, геморрагиями, поражением при гнойных процессах, бруцеллезе, глистной инвазии, кокцидиомикозы, гистоплазмозе, сифилисе, двусторонних опухолях надпочечников или метастазах в надпочечник, бронхогенного раке или раке молочных желез, после двусторонней адреналектомии по поводу опухолей надпочечников и болезни Иценко-Кушинга.

^ Вторичная форма хронической недостаточности коры надпочечников чаще всего обусловлена воспалительными заболеваниями головного мозга и его оболочек (энцефалит, арахноидит). Болезнь Аддисона может также возникнуть в результате длительной кортикостероидной терапии при ревматизме, коллагенозах, болезнях крови, бронхиальной астме, в результате чего возникает нарушение функционирования системы гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников, что приводит к гипоплазии и атрофии коры надпочечников.

Патогенез


Поражение коры надпочечников приводит к снижению образование глюкокортикоидов, в меньшей степени минералокортикоидов и андрогенов. Дефицит гормонов вызывает сложные нарушения обменных процессов в организме, а также функционального состояния многих органов и систем.

^ Дефицит глюкокортикоидов вызывает тяжелое нарушение углеводного обмена. Снижается активность процессов глюконеогенеза, в интервалах между едой возникают эпизоды гипогликемии. Не осуществляется анаболический эффект глюкокортикоидов на печенку - снижаются запасы гликогена в печенке, основному "депо" углеводов в организме. Даже на фоне углеводной нагрузки уровень глюкозы в крови остается низким - плоская гликемическая кривая. Низкий уровень глюкозы в тканях вызывает дистрофичные изменения и разнообразные функциональные нарушения - в частности мускульную слабость и адинамию.

Недостаточность глюкокортикоидов вызывает притеснение синтеза белков в печенке, снижение активности внутриклеточных ферментов, замедляется еритропоез и лейкопоез, уменьшается адаптация к стрессовым ситуациям и к инфекциям. Замедление анаболических процессов вызывает уменьшения объема мышц, разнообразные дистрофичные и дисрегенераторные изменения во внутренних органах.

Недостаточность минералокортикоидов вызывает усиленную потерю натрия, дегидратацию, уменьшение объема циркулирующей крови (потеря 1 ммоль натрия с мочой ведет к выделению 6,5-8,5 мл воды, дополнительная потеря воды на сутки может составить на 300-850 мл). Уменьшение содержания натрия в стенках артериол снижает пресорное действие других вазоактивных веществ (норадреналина и др.). Снижение содержания натрия в плазме вызывает снижение осмотического давления, уменьшение объема циркулирующей крови, что также ведет к снижению артериального давления.

Недостаточность андрогенов вызывает нарушение функции половых желез, ухудшает анаболические процессы. Сочетание этих нарушений с дегидратацией, уменьшением содержания гликогена в мышцах, анорексией, гипоплазией и атрофией мышц ведет к прогрессирующей потере массы тела. Уменьшения синтеза минерало- и глюкокортикоидов, а также андрогенов приводит к нарушениям функции сердечно-сосудистой, пищеварительной, гепатобилиарной систем и почек.
^
Клинические проявления

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мускульную слабость, что усиливается до конца дня.

^ 1. Артериальная гипотония оказывается в 88-90% больных и является одним из ранних проявлений хронической надпочечной недостаточности. Снижается и диастолическое давление, и систолическое - до 80/60 мм рт.ст. и ниже. В частных случаях диастолическое давление может быть в норме. При наличии сопутствующей гипертонической болезни или у больных после двусторонней адреналектомии по поводу болезни Иценко-Кушинга наблюдается нормальный или повышенное артериальное давление. Артериальная гипотония клинически оказывается прогрессирующей слабостью, головокружениями, эпизодами обморока.

Независимо от величины артериального давления у больных наблюдается ортостатическая гипотензия (симптом Шеллонга).

Нарушение всех видов обмена приводит к глубоким дистрофичным изменениям в миокарде, при этом снижается сократительная способность миокарда, уменьшается сердечный выброс. Часто наблюдается тахикардия. Пульс мягок, мал.

На ЭКГ определяется снижение вольтажа зубцов, снижение интервала S-Т, удлинение интервала Р-Q, Q-Т, расширение комплекса QRS, снижение зубца Т.

^ 2. Психическая астенизация - выраженная общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, апатия, потеря интереса к жизни, депрессивные реакции. Вместе с этим возможные эпизоды повышенной раздражительности вплоть до развития психоза. Снижается интеллектуальная работоспособность, память, способность к концентрации внимания. Ночной сон не приносит улучшения самочувствия. Пациенты не могут вести нормальный образ жизни, даже обычные нагрузки для них непосильные. При выраженной декомпенсации больные не могут утром встать из кровати.

^ Нападения гипогликемии развиваются в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, истощение запасов гликогена в печенке. Гипогликемия оказывается в виде нападений, что характеризуются резкой слабостью, раздражительностью, психотическими реакциями, ощущением голода, потливостью. Такие нападения обычно развиваются утром натощак или после длительного перерыва между едой.

^ Психоэмоциональные нарушения обусловлены частыми гипогликемиями и высоким уровнем АКТГ. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально к нормализации уровня кортизола в крови

^ 3. Физическая астенизация - мускульная слабость. Снижается мускульная сила и объем мышц, развиваются дистрофичные изменения в миофибриллах. Диселектролитные нарушение, обезвоживание, артериальная гипотония, снижение образования белка и гликогена в мышцах, уменьшения образования макроэргов в тканях и снижения утилизации кислорода тканями являются причиной адинамии и астении.

Рядом с общей слабостью оказывается снижение массы тела.

Исхудание происходит как за счет дегидратации, так и в результате снижения аппетита и присоединения тошноты и рвоты. Снижается масса тела в результате резкого притеснения анаболических процессов с уменьшением количества мускульной ткани и потери жидкости. Скорость исхудания может быть разной.

^ 4. Гиперпигментация кожи и слизевых оболочек

Меланодермия - специфический симптом первичного поражения надпочечников, симптом никогда не наблюдается при вторичной недостаточности надпочечников. Очень редко гиперпигментация отсутствует при первичной надпочечной недостаточности - "белый" аддисонизм. Патогенез меланодермии связывают с повышением синтеза АКТГ при первичной недостаточности надпочечников – меланостимулирующий гормон образуется в клетках, расположенных рядом с кортикотропно-образовывающими зонами.

Накопление пигмента меланина прежде всего происходит на открытых частях тела, в местах трения одежды, на ладонных линиях, пооперационных рубцах, на слизевых оболочках полости рта, в области анального отверстия и ареол сосков, на внешних половых органах. Впоследствии развивается диффузная гиперпигментация. Выраженность меланодермии коррелирует с тяжелой надпочечной недостаточности – усиление выраженности меланодермии является неблагоприятным прогностическим признаком, предвестником развития аддісонічного криза. Достижение компенсации недостаточности сопровождается осветлением кожи и слизевых оболочек.

^ 5. Абдоминальный синдром - снижение аппетита вплоть до анорексии - дистрофичные изменения слизевой оболочки желудка вызывают снижение секреции пепсина и соляной кислоты, часто наблюдаются проявления гипоацидного гастрита.

В период декомпенсации заболевания появляются боли в животе без четкой локализации, тошнота, рвота, анорексия, запоры, что чередуется с диареей, обусловленной повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Иногда присоединяется язвенное поражение желудка и двенадцатиперстной кишки, спастический колит.

Исхудание коррелирует со степенью нарушение аппетита и функции пищеварительного тракта.

^ 6. Половые дисфункции. Сниженная функция половых желез. У мужчин снижается либидо, развивается импотенция.

У женщин появляется андрогенная недостаточность: выпадение волос на лобке, в подмышечных западинах, поскольку в организме женщины андрогены образуются только в надпочечниках, тогда как у мужчин андрогены синтезируются преимущественно яичками. Для женщин также характерное нарушение менструального цикла.

7. Никтурия является одним из частых симптомов хронической недостаточности надпочечников.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   17

Похожие:

Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика...

Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика...
Хронические осложнения сахарного диабета: диабетическая ретинопатия, нефропатия, нейропатия та диабетическая стопа. Особенности хода...
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики...
Содержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики основних болезней эндокринной системы»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики...
Содержательный модуль №1 «Основи диагностики, лечения и профилактики основних болезней эндокринной системы»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconСодержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактики...
Неотложные состояния при сахарном диабете. Коматозные состояния при сахарном диабете”
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconТема №7
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconПрактическое занятие №19 "Хронические панкреатиты (ХП)" Актуальность
Содержательный модуль №2 "Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения"
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconТема № «Хронические заболевания толстой кишки (хзтк)»
Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconМетодические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Содержательный модуль №1 “Основы диагностики, лечения и профилактика основных болезней эндокринной системы” iconМетодические рекомендации для студентов «Лимфомы и миеломная болезнь»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница