Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»


Скачать 321.41 Kb.
НазваниеМетодические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»
страница1/3
Дата публикации20.04.2013
Размер321.41 Kb.
ТипМетодические рекомендации
userdocs.ru > Медицина > Методические рекомендации
  1   2   3
ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЫ №3

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

«Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»


Харьков 2008

Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Практическое занятие № 28

«Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»
Актуальность

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является одной из наиболее частых причин приобретенной тромбоцитопении. Заболеваемость идиопатической тромбоцитопенической пурпурой колеблется от 1 до 13 на 100000 население. Почти половина больных - дети. Среди взрослого населения чаще болеют женщины. Среди мальчиков и девочек заболевание встречается с одинаковой частотой. Среди беременных женщин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникает в 1-2 случаях на каждые 1000 беременностей, поражая, как организм беременной женщины, так и плод.

Гемофилия - наиболее частый наследственный геморрагический диатез. Гемофилией А и гемофилией В болеют почти исключительно мужчины. Наследование гемофилии С не связано с полом. Заболеваемость гемофилией А составляет 1 случай на 10000 мужчин, заболеваемость гемофилией В - 1 на 50000 мужнин, а заболеваемость гемофилией С - 1 на 1000000 населения. Гемофилия распространена равномерно между разными расами и этническими группами.

Учитывая значительную распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии, а также опасность, которую представляет для жизни больных характерный геморрагический синдром, пристальное изучение этих заболеваний является актуальной медицинской задачам.
Учебные цели:

  • дать определения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

  • ознакомиться с этиологией и патогенезом идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

  • ознакомиться с современными классификациями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

  • научиться распознавать основные симптомы и синдромы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

  • ознакомиться с методами исследований, которые применяются для диагностики тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии; показаниями и противопоказаниями относительно их проведения; методиками их выполнения; диагностической ценностью каждого из них;

  • научиться самостоятельно трактовать результаты проведенных исследований;

  • научиться распознавать диагностические признаки тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

  • научиться назначать лечение при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии.


Что должен знать студент?

  • основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

  • основные клинические синдромы при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • жалобы и данные физикального обследования при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • методы физикального обследования больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

  • диагностическую ценность клинического анализа крови и исследования системы гемостаза при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • перечень дополнительных инструментальных исследований, которые применяются для выявления поражения суставов при гемофилии и выявление внутренних гематом;

  • осложнения при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • особенности ведения больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

  • особенности лечения тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии (лечение глюкокортикоидами, спленэктомия, лечение цитостатиками, лечение интерфероном, трансфузии тромбоцитов, неспецифическая гемостатическая терапия, заместительная гемостатическая терапия)

  • профилактические меры по предотвращению возникновения лейкозов

  • реабилитационные мероприятия у пациентов с гемофилией.


Что студент должен уметь?

  • выделять основные клинические синдромы при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • определять программу обследования больных с тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

  • интерпретировать результаты лабораторных исследований при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • проводить дифференциальную диагностику при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

  • назначать лечение больным тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

  • оценивать прогноз в больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией.


Перечень практических привычек, которые студент должен усвоить

  • осмотр кожи, дериватов кожи, видимых слизистых оболочек;

  • определение симптома флюктуации при пальпации гематомы;

  • осмотр и пальпация суставов;

  • определение объема активных и пассивных движений в суставах;

  • проверка симптомов щипка и жгута.



Содержание темы.
Геморрагические диатезы – это группа заболеваний и синдромов, объединенных главным клиническим признаком – повышенной кровоточивостью, которая обусловлена дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. В соответствии с основными патогенетическими механизмами возможно выделить следующие группы геморрагических диатезов:

  • Вследствие количественного дефицита тромбоцитов или в связи с нарушением их адгезивно-агрегационной функции (тромбоцитопении и тромбоцитопатии - патология тромбоцитарного звена гемостаза).

  • Вследствие наследственного или приобретенного дефицита плазменных факторов свертывания (коагулопатии).

  • Вследствие чрезмерного фибринолиза (гиперфибринолитические геморрагии).

  • Вследствие патологии сосудистой стенки.


Общие сведения о гемостазе.

    • Система гемостаза - это биологическая система, которая обеспечивает с одной стороны сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, с другой - предупреждает и ликвидирует кровотечению.

    • Сосудистая стенка (эндотелий и субэндотелиальный слой) вместе с тромбоцитами осуществляют первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

    • Вторичный гемостаз включает активацию плазмовых факторов свертывания.


^ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура) – это форма геморрагического диатеза, которая обусловлена ускоренным разрушением тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител.
^ Роль тромбоцитов в обеспечении гемостаза.

    • Схема тромбоцитопоэза: полипотентная стволовая клетка > КОЕ-МГЦЭ (колониестимулирующая единица мегакариоцитопоэза и эритроцитопоеэзу) > КОЕ-МГЦ (колониестимулирующая единица мегакариоцитопоэза) > мегакариобласт > промегакариоцит > мегакариоцит > тромбоцит.

    • Продолжительность жизни тромбоцитов 7-10 суток.

    • Нормальное количество тромбоцитов в крови составляет 150-400×109/л.

    • Продукция тромбоцитов регулируется тромбопоэтином (синтезируется в печени) и некоторыми гемопоэтическими цитокинами (интерлейкины-3, -6, -11).

    • Тромбоциты обеспечивают следующие функции:

    • Ангиотрофическую - поддерживают спазм пораженных сосудов благодаря секреции вазоспастических веществ (серотонин, катехоламины, β-тромбомодулины).

    • Адгезивно-агрегационную -имеют способность адгезии к субэндотелию и к агрегации с образованием тромбоцитарных пробок.

    • Коагуляционную - тромбоцитарные факторы принимают участие в процессе свертывания крови и в регуляции фибринолиза.

    • Репаративну - тромбоциты в процессе адгезии выделяют ростовые факторы, которые стимулируют пролиферацию и миграцию гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов.

    • При повреждении сосудистой стенки, когда имеет место десквамация эпителия с обнажением базальной мембраны, тромбоциты прилипают к базальной мембране, образовывая монослой тромбоцитов, которые начинают выделять факторы агрегации тромбоцитов и активации плазменных факторов гемостаза.

    • Активация системы гемостаза приводит к образованию тромба, который состоит из форменных элементов крови (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты) и фибрина в виде рыхлых или компактных нитей.


^ Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Этиология неизвестна, впрочем возникновение заболевания обычно наблюдается вскоре после инфекций или вакцинации.
^ Патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Основным патогенетическим фактором идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является образование антитромбоцитарных антител. Антитела относятся к классам IgG и IgA, редко IgM. Основными антигенами, на которые направлены антитела являются мембранные тромбоцитарные гликопротеины IIb/IIIa Ib/IX. У больных количество молекул IgG на поверхности тромбоцитов возрастает в 200 и больше раз по сравнению со здоровыми лицами. Происходит срыв иммунологической толерантности - т.е. способности отличать собственные антигены от инородных. Этому способствует нарушение функции Т-супрессоров. Тромбоциты, которые окружены антителами, фагоцитируются макрофагами. Разрушение тромбоцитов происходит преимущественно в селезенке, иногда в печени и костном мозгу.

Продолжительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре уменьшена до 2-3 дней (в норме тромбоциты живут приблизительно 10 дней). Кроме тромбоцитопении для этого заболевания характерна тромбоцитопатия, которая заключается в снижении агрегационных свойств тромбоцитов.

Параллельно с развитием тромбоцитопении происходит гиперплазия мегакариоцитарного ростка, приводящая к повышению количества молодых генераций мегакариоцитов в костном мозге. Этому способствует повышение концентрации в крови макрофагального колониестимулирующего фактора.

Вследствие того, что тромбоциты и эндотелиальные клетки имеют общую антигенную структуру, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре также возникает повреждение эндотелия сосудов.
^ Клиническая картина идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

По характеру течения выделяют острую и хроническую формы заболевания.

Острая форма наблюдается у детей (обычно в возрасте от 2 до 6 лет) и продолжается не больше 6 месяцев. Для этой формы характерны быстрое начало, выразительный геморрагический синдром и спонтанное выздоровление.

Хроническая форма заболевания наблюдается у взрослых и длится несколько лет. Для этой формы спонтанное выздоровление менее характерно.

Основным клиническим проявлением идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является геморрагический синдром.

Больные жалуются на общую слабость, носовые кровотечения и кровотечения из десен, появление на коже геморрагической сыпи. Женщины отмечают обильные и продолжительные менструации. При тяжелом течении заболевания возникает гематурия, кровохарканье, кровавая рвота, испражнения черного цвета, кровоизлияния в коньюнктиву и сетчатку глаза. Возможно развитие кровоизлияния в головной мозг и субарахноидального кровоизлияния. Любые травмы и оперативные вмешательства несут в себе опасность тяжелого кровотечения.

При объективном обследовании определяется петехиальная сыпь на коже разных участков тела, которая имеет точечный характер. Цвет геморрагической сыпи зависит от длительности существования - сначала он пурпурный, потом голубоватый, потом - зеленоватый и в конечном счете - желтый. Бледность кожи связана с развитием постгеморрагической анемии. Увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры не характерны.
^ Лабораторные данные при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Общий анализ крови:

  • Тромбоцитопения (обычно количество тромбоцитов <100×109/л, уменьшение тромбоцитов ниже 50×109/л сопровождается появлением кровотечений);

  • Анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз тромбоцитов;

  • Появление в периферической крови мегакариоцитов;

  • Гипохромная анемия (снижение гемоглобина и еритроцитів отвечает выразительности кровотечений);

  • Иногда наблюдаются незначительный лейкоцитоз и еозинофілія.

Коагулограмма: увеличение времени кровотечения (по методу Дюка в норме <4 минут), задержка ретракции сгустка, изменения тромбоэластограммы – задержка времени реакции, времени образования сгустка и уменьшение максимальной амплитуды.

^ Биохимический анализ крови: без перемен.

Иммунологический анализ крови: снижение Т-лимфоцитов-супрессоров, увеличение уровня иммуноглобулинов.

Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка (увеличение количества и размеров мегакариоцитов), после кровотечений - гиперплазия эритроидного ростка (увеличение нормоцитов).
^ Инструментальные исследования – для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры малоинформативны. Могут быть полезными при проведении дифференционной диагностики.
Осложнения.

Осложнениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются кровотечения из разных источников и развитие постгеморагической анемии.
^ Дифференциальная диагностика при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Дифференциальная диагностика состоит в исключении других заболеваний, которые могут сопровождаться тромбоцитопенией. Среди этих заболеваний нужно выделить следующие:

    1. Гипопластическая анемия.

    2. Алкогольная интоксикация.

    3. Мегалобластная анемия.

    4. Лейкозы.

    5. Злокачественные новообразования с метастазами в костный мозг.

    6. Миеломная болезнь.

    7. Идиопатический миелофиброз.

    8. Вторичные аутоиммунные тромбоцитопении (при лимфогранулематозе, системных заболеваниях соединительной ткани, вирусных инфекциях, аутоиммунной гемолитической анемии).


Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

      1. Лечение глюкокортикоидами (преднизолон 60-90 мг в сутки внутрь).

      2. Спленэктомия (показание - отсутствие эффекта от лечения глюкокортикоидами, тяжелый геморрагический синдром).

      3. Лечение цитостатиками (азатиоприн «Имуран» 100-150 мг в сутки внутрь).

      4. Лечение даназолом (синтетический андроген - даназол «Данол» 600 мг на пор внутрь).

      5. Лечение иммуноглобулином (IgG «сандоглобулин» 500 мг/кг в сутки в/в капельно).

      6. Лечение α2-интерфероном (α2-интерферон «Альфарона» по 3000000 МО/м2 3 раза в неделю п/к).

      7. Плазмаферез.

      8. Трансфузии концентрата тромбоцитов (по жизненным показаниям при массивных кровотечениях).

      9. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома (аминокапроновая кислота 5% 100-200 мл в/в капельно, дицинон 12,5% 2-4 мл в/м).

Лечение может длиться несколько месяцев до достижения стойкого эффекта.
^ Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

В связи с неопределенной этиологией заболевания проведение первичной профилактики невозможно. Актуальной является профилактика геморрагических осложнений, которая заключается в адекватном лечении тромбоцитопенической пурпуры и предотвращении травм.
^ Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Прогноз для жизни в преобладающем количестве случаев благоприятный. При острой форме заболевания у детей спонтанное выздоровление наступает в 90% случаев. При хронической форме тромбоцитопенической пурпуры наблюдение за больными пожизненное. Опасность для жизни могут представлять проффузные кровотечения.
  1   2   3

Похожие:

Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по подготовке к семинарским занятиям, зачетам,...
Самостоятельная работа студентов: Методические рекомендации. Ростов н/Д.: Изд-во скагс, 2010
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации для обеспечения контролируемой самостоятельной...
Методические рекомендации предназначены для студентов 3 курса факультета славянских и германских языков при организации кср по теме...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по выполнению дипломной работы для студентов...
Методические рекомендации предназначены для оказания помощи студентам в подготовке и написании дипломной работы. Даются рекомендации...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации для студентов лечебного факультета (аудиторная...
Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию российской федерации гоу впо «башкирский государственный медицинский...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по выполнению
Методические рекомендации предназначены для студентов заочной формы обучения, изучающих курс «Экономическая теория» на неэкономических...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по изучению курса для студентов всех форм обучения Тверь 2006
«Мировой экономики» предназначены для студентов экономических специальностей всех форм обучения. Методические рекомендации содержат:...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по выполнению курсового проекта для студентов...
Методические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании кафедры управления
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по подготовке курсовых и выпускных квалификационных (дипломных) работ
Методические рекомендации предназначены для студентов всех форм обучения факультета экономики и управления, приступающих к выполнению...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации к контрольной работе по теме «Экономическое...
Методические рекомендации предназначены для студентов специальности 050104 «Финансы» всех форм обучения
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница