Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»


Скачать 321.41 Kb.
НазваниеМетодические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»
страница2/3
Дата публикации20.04.2013
Размер321.41 Kb.
ТипМетодические рекомендации
userdocs.ru > Медицина > Методические рекомендации
1   2   3

ГЕМОФИЛИЯ.

Выделяют несколько видов гемофилий, среди которых наиболее распространенной является гемофилия А (классическая). Существенных клинических отличий между разными формами гемофилий не существует. Отличить их между собой возможно с помощью заместительно-перекрестных проб.
Гемофилия А – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазмового фактора свертывания VIII:С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.

^ Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит активности фактора свертывания IХ (плазменного компонента тромбопластина).

^ Гемофилия С (болезнь Розенталя) – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит фактора свертывания ХI.
Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.

    • Активация факторов свертывания обеспечивает вторичный (плазменный) гемостаз, в ходе которого образуются нити фибрина, которые скрепляют агрегаты тромбоцитов, которые образовались во время первичного гемостаза.

    • Номенклатура факторов свертывания крови:

I Фибриноген

II Протромбин

III Тканевий фактор

IV Кальций

V Проакцелерин

VII Проконвертин

VIII:С Антигемофильный фактор А

IХ Плазмовый тромбопластиновый компонент

Х Фактор Стюарта-Прауэра

ХI Предшественник плазмового тромбопластина

ХII Фактор Хагемана

ХIII Фибриностабилизирующий фактор

      • Прекаликреин (фактор Флетчера)

      • Высокомолекулярный кининоген (фактор Фицжеральда-Фложе)

Фактор VI было исключено из номенклатуры, так как является активной формой фактора V. Буква «а» возле римской цифры означает активную форму фактора свертывания.

        • Процесс свертывания состоит из серии реакций при участии коагуляционных факторов, к которым относятся энзиматические предшественники (зимогены), нееэнзиматические факторы, ионы кальция, субстратный белок фибриноген и фосфолипид.

        • Синтез части плазменных факторов свертывания (II, VII, IX и X) происходит в печени под влиянием витамина К.


^ Этиология гемофилий.

Причиной гемофилии А является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез антигемофильного глобулина А (фактора VIII:С). Кондукторами заболевания являются женщины. Болеют гемофилией мужчины. Вероятность заболевания женщины существует, когда от больного гемофилией отца и от гетерозиготной по патологической Х-хромосоме рождается девочка. Такое может случаться крайне редко, преимущественно в случаях кровных браков.

Причиной гемофилии В является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез фактора свертывания IХ. Характер наследования не отличается от такого при гемофилии А.

Причиной гемофилии С является рецессивное наследование пораженного гена, который контролирует синтез фактора свертывания ХI. Ген гемофилии С связан не с Х-хромосомой, а с соматической 4-й хромосомой. Поэтому заболевание может встречаться как у мужчин, так и у женщин.
^ Патогенез гемофилий.

При гемофилии А антигемофильный глобулин А (фактор VIII:С) отсутствует или активность его резко снижена (гемофилия А-), или он является функционально неполноценным и не может принимать участия в процессе свертывания крови (гемофилия А+).

Нарушение синтеза прокоагуляторной субединицы фактора VIII:С у больных гемофилией А предопределяет нарушение формирования комплекса фактор IХа + фактор VIIIа + Са + + + тромбоцитарный фосфолипид, в результате чего нарушается преобразование фактора Х в активный фактор Ха, что приводит к нарушению свертывания крови и повышению кровоточивости.

При гемофилии В снижается функциональная активность фактора IХ, что приводит к нарушению образования комплекса с активным фактором VIIIа и фосфолипидами, из-за чего не происходит переход фактора Х в активную форму и, как следствие, повышается кровоточивость.

При гемофилии С благодаря дефициту фактора ХI не происходит активация фактора IХ, что в итоге приводит к нарушению гемокоагуляции.
^ Клиническая картина гемофилии.

Первые клинические проявления гемофилии наблюдаются в раннем детском возрасте, иногда у грудных детей.

Кровотечения возникают при повышении физической активности детей, т.е. когда они начинают вставать, ходить, падать, травмироваться.

Характерным клиническим проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Чаще поражаются коленные и локтевые, реже - голеностопные, плечевые, тазобедренные суставы и мелкие суставы кистей и стоп. Основные формы поражения суставов включают острые артрозы (первичные или рецидивирующие), хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы, вторичный ревматоидный синдром. В основе гемофильной артропатии лежит дегенерация хряща вследствие повторных кровоизлияний.

^ Острый гемартроз возникает после травм, даже незначительных. Больные жалуются на резкую боль в участке сустава, которая усиливается при движениях. Объективно определяется быстрое увеличение объема сустава, гиперемия и повышение температуры кожи над суставом. При больших кровоизлияниях может определяться флюктуация.

Острый гемартроз может сопровождаться ухудшением общего состояния, отсутствием аппетита, потливостью, повышением общей температуры тела, нарушением сна из-за боли в суставе.

Для острого гемартроза характерно быстрое улучшение самочувствия и исчезновение болей после внутривенного введения антигемофильной плазмы или криопреципитата. Восстановление функции сустава происходит на протяжении нескольких дней.

Частые кровоизлияния в суставы постепенно приводят к развитию стойких изменений - хронических геморагически-деструктивных остеоартрозов.

^ Хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы клинически проявляются стойкой деформацией и ограничением функции суставов, развитием контрактур, анкилозов, подвывихов.

Выделяют 4 клинико-рентгенологические стадии хронического гемофильного остеоартрозу.

I стадия. Вне обострения заболевания (когда нет кровоизлияния в сустав) функция сустава не затронута, деформации нет. Рентгенологически - утолщение и уплотнение капсулы сустава, умеренный остеопороз.

^ II стадия. Функция сустава умеренно снижена, амплитуда и объем движений ограничены. Рентгенологически - краевые узуры суставных поверхностей, остеопороз.

^ III стадия. Подвижность в суставе ограничена, сустав деформирован, увеличенный в объеме. Атрофия мышц вокруг сустава. Рентгенологически - утолщение и деформация сустава, сужение суставной щели, остеопороз.

^ IV стадия. Функция суставов практически полностью утрачена. Сустав деформирован. Рентгенологически - резкое сужение суставной щели, остеопороз, гиперостозы эпифизов, внутрисуставные переломы.

^ Вторичный ревматоидный синдром возникает вследствие аутосенсибилизации продуктами распада крови из сустава и развития аутоиммунного процесса. Для вторичного ревматоидного синдрома характерны:

  • развитие воспалительного процесса в мелких суставах (симметричных);

  • появление деформации мелких суставов кистей и стоп;

  • появление утренней скованности как в суставах, где были гемартрозы, так и в суставах, где гемартрозов не было;

  • постоянный характер болей в суставах;

  • отсутствие улучшения после инфузий антигемофильной плазмы и криопреципитата;

  • беспрерывное прогрессирование поражения суставов;

  • наличие рентгенологических данных типичных для ревматоидного артрита (сужение суставных щелей межфаланговых суставов, узурация суставных поверхностей, остеопороз эпифизов);

  • наличие лабораторных признаков воспалительного процесса;

  • выявление в крови ревматоидного фактора.

^ Кровоизлияния в мягкие ткани (гематомы) возникают вследствие травм или инъекций. Могут локализоваться на любой участку тела. Больные жалуются на боль. Объективно - кожа в участке гематомы напряжена, блестящая. При пальпации определяется болезненность, возможна флюктуация. Гематомы могут быть подкожными, межмышечными, субфасциальными, забрюшинными. В связи с плохой гемокоагуляцией количество крови в гематоме может быть очень значительной - от 0,5 л до 3 л.

Для забрюшинной гематомы характерны резкая боль в животе или в пояснице, напряжение мышц брюшной стенки и появление опухолеподобного образованиея в брюшной полости.

Гематомы в участке шеи опасны из-за вероятности сдавления сосудов шеи или дыхательных путей.

^ Продолжительные кровотечения после травм и оперативных вмешательств – очень характерны для гемофилии. Поэтому любое оперативное вмешательство (включая экстракцию зубов) должно проводиться на фоне внутривенного введения антигемофильных препаратов.

^ Почечные кровотечения провоцируются травмами поясничной области или острым пиелонефритом. В тяжелых случаях почечные кровотечения сопровождаются резким снижением артериального давления, развитием геморрагического шока, значительной анемией.

Кровотечения из желудочного-кишечного тракта и кровоизлияния в головной мозг встречаются редко и сопровождаются типичной клинической картиной.
^ Лабораторные данные при гемофилии.

Общий анализ крови: специфических изменений нет. Вследствие кровотечений появляются признаки гипохромной анемии.

^ Биохимический анализ крови: специфических изменений нет. При гемартрозе возможно повышение гаптоглобина, серомукоида, сиаловых кислот (биохимические неспецифические маркеры синдрома воспаления), α2-γ-глобулинов. При почечной недостаточности - увеличение креатинина и мочевины.

Исследование гемостаза:

  • увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (в норме 30-40 секунд);

  • увеличение времени свертывания крови (в норме по методу Ли-Уайта 5-10 минут),

  • снижение активности фактора VIII (при гемофилии А);

  • снижение активности фактора IХ (при гемофилии В);

  • снижение активности фактора ХI (при гемофилии С);

  • увеличение времени рекальцификации плазмы (в норме 60-120 секунд).

Иммунологический анализ крови: специфических изменений нет. При вторичном ревматоидном синдроме определяются циркулирующие иммунные комплексы и ревматоидный фактор.
^ Инструментальные исследовательский приемы при гемофилии.

Рентгенография костей позволяет определять наличие и характер патологических изменений в суставах.

^ УЗИ разрешает диагностировать наличие забрюшинных гематом.
Осложнение гемофилии.

Для гемофилии характерные следующие осложнения:

  • Вторичный ревматоидный синдром;

  • Оссификация гематом;

  • Осложнение со стороны опорно-двигательного аппарата (подвывих, контрактуры);

  • Компрессия гематомами и стенозирование внутренних органов;

  • Инфицирование и нагноение гематом;

  • Развитие ингибиторных форм гемофилии;

  • Амилоидоз почек с развитием хронической почечной недостаточности.

  • Тромбоцитопения и лейкопения;

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;

  • Инфицирование вирусами гепатита B, C, D, G и вирусом приобретенного иммунодефицита человека вследствие трансфузионной терапии.


Дифференциальная диагностика гемофилий.

Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями:

      1. Болезнь фон Вилебранда;

      2. Афибриногенемия;

      3. Дисфибриногенемия;

      4. Дефицит факторов свертывания (V, VII, Х, ХI, ХII, ХIII), а также их комбинаций.

Учитывая значительную схожесть в клинических проявлениях коагулопатий, основу дифференциальной диагностики составляют заместительно-перекрестные пробы. В основе проб лежит коррекция дефекта коагуляции после добавления к плазме, которая исследуется, корригирующих факторов (сывороток доноров, которые содержат определенный набор факторов свертывания).
^ Лечение гемофилий.

  1. Заместительная гемостатическая терапия.

    • Показаниями для проведения заместительной терапии являются кровотечения, острый гемартроз, гематомы, болевой синдром при кровоизлияниях в разные ткани, прикрытие хирургических вмешательств. Применяются:

    • Свежезамороженная плазма 50 мл/кг в/в струйно в сутки (за 3 раза). Применяется препарат для лечения любой гемофилии (А, В, С).

    • Криопреципитат 20 ОТ/кг в/в струйно в сутки (за 2 раза). Одна доза содержит 100 ЕД активности фактора. Растворяется в 25 мл изотонического раствора натрия хлорида. Применяется препарат для лечения гемофилии А.

Расчет дозы криопреципітата осуществляется по формуле: доза криопреципитата в единицах (ЕД) = (масса тела в кг × нуженый уровень фактора VIII в %) / 1,3.

Для ликвидации большинства кровотечений нужен уровень фактора VIII в плазме 20% и больше, для ликвидации тяжелых кровотечений нужен уровень 40%, для помощи при массивных кровотечениях - 80%.

    • Концентрат фактора VIII «Гемофил» 20 ЕД/кг в/в струйно в сутки (за 2 раза). Применяется препарат при лечении гемофилии А.

    • Концентрат фактора IХ 50 ЕД/кг в/в струйно 1 раз в сутки. Применяется препарат при лечении гемофилии В.

    • Концентрат протромбинового комплекса 75 ЕД/кг в/в в сутки (за 2 раза). Применяется препарат для лечения гемофилии В.

  1. Лечение десмопрессином.

    • Синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин повышает высвобождение фактора VIII из эндотелия.

    • Десмопрессин интраназально (1 доза назального спрея содержит 10 мкг препарата) 30 мкг в сутки (за 3 раза) или 0,3 мкг/кг в/в капельно в 50 мл изотонического раствора натрия хлорида.

  2. Неспецифичная гемостатическая терапия и локальная гемостатическая терапия.

    • Аминокапроновая кислота 5% 100-200 мл в/в капельно (не назначается больным с гематурией).

    • Гемостатическая губка с тромбином местно.

  3. Лечение гемартроза и вторичного ревматоидного синдрома.

Для лечения острого гемартроза применяются:

    • Временная иммобилизация сустава.

    • Обогревание сустава компрессом.

    • При больших гемартрозах - аспирация крови из полости сустава.

    • Проведение заместительной гемостатической терапии.

    • Внутрисуставное введение глюкокортикоидов после аспирации крови (суспензия гидрокортизона - 50 мг (2 мл)).

Для лечения вторичного ревматоидного синдрома применяются:

  • Преднизолон 30 мг в сутки внутрь;

  • Внутрисуставное введение глюкокортикоидов под прикрытием криопреципитата.

  1. Лечение ингибиторной формы гемофилии.

Ингибиторной формой гемофилии является вариант заболевания, который сопровождается появлением в крови больных высоких титров иммунных ингибиторов (антител) фактора VIII или IХ, что значительно снижает эффективность заместительной терапии. Частота ингибиторной формы гемофилии 5-15% от всех случаев. Для лечения применяются:

    • Плазмаферез с одновременным введением криопреципитата.

    • Лечение глюкокортикоидами (преднизолон 5мг/кг на пор).

    • Лечение концентратом протромбинового комплекса.

    • Лечение массивными дозами концентрата фактора VIII.

  1. Лечение глюкокортикоидами (применяется преднизолон 1-2 мг/кг внутрь ежедневно для лечения почечного кровотечения, вторичного ревматоидного синдрома, ингибиторной формы гемофилии).
1   2   3

Похожие:

Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия»
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней крови и кроветворных органов»
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по подготовке к семинарским занятиям, зачетам,...
Самостоятельная работа студентов: Методические рекомендации. Ростов н/Д.: Изд-во скагс, 2010
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации для обеспечения контролируемой самостоятельной...
Методические рекомендации предназначены для студентов 3 курса факультета славянских и германских языков при организации кср по теме...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по выполнению дипломной работы для студентов...
Методические рекомендации предназначены для оказания помощи студентам в подготовке и написании дипломной работы. Даются рекомендации...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации для студентов лечебного факультета (аудиторная...
Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию российской федерации гоу впо «башкирский государственный медицинский...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по изучению курса для студентов всех форм обучения Тверь 2006
«Мировой экономики» предназначены для студентов экономических специальностей всех форм обучения. Методические рекомендации содержат:...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по выполнению
Методические рекомендации предназначены для студентов заочной формы обучения, изучающих курс «Экономическая теория» на неэкономических...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по выполнению курсового проекта для студентов...
Методические рекомендации рассмотрены и утверждены на заседании кафедры управления
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации по подготовке курсовых и выпускных квалификационных (дипломных) работ
Методические рекомендации предназначены для студентов всех форм обучения факультета экономики и управления, приступающих к выполнению...
Методические рекомендации для студентов «Тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия» iconМетодические рекомендации к контрольной работе по теме «Экономическое...
Методические рекомендации предназначены для студентов специальности 050104 «Финансы» всех форм обучения
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница