Лекция №5


Скачать 176.82 Kb.
НазваниеЛекция №5
Дата публикации14.05.2013
Размер176.82 Kb.
ТипЛекция
userdocs.ru > Медицина > Лекция
Детские болезни. Энзимопатии.

Лекция №5



Все процессы обмена веществ в человеческом организме протекают с гораздо большей скоростью, чем соответствующие химические реакции вне организма.

Их осуществление происходит при определенных условиях включающих температуру около 38 оС и рН в пределах 7,4 и возможны только благодаря ферментам.

Заболевания обмена веществ, в патогенезе которых основную роль играет отсутствие, недостаток или дефект структуры клеточных ферментов носят названия - энзимопатии.

Выделяют наследственные и приобретенные энзимопатии. В основе наследственных энзимопатий лежат генетически детерминированные нарушения ферментов наступивших в результате генных мутаций в настоящее время известно около 600 наследственных энзимопатий. При приобретенных энзимопатиях энзимные нарушения возникают вторично в ходе патологического процесса. Выделяют нарушения обмена липидов, углеводов и аминокислот.

^

Наследственные нарушения обмена аминокислот


ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ.

В основе этих нарушений лежит врожденное отсутствие, дефицит или дефект тех ферментов, которые участвуют в обмене аминокислот. Из этой группы наиболее распространенным заболеванием является фенилкетонурия или фенилпировиноградная олигофрения.

Это наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена фенилаланина. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 15% случаев отмечается кровное родство родителей больного. Частота заболевания 1:10000 новорожденных. Оно является результатом неполноценности фермента фенилаланиноксидазы. Нарушается переход фенилаланина поступающего с пищей в тирозин. Это приводит к накоплению в крови фенилаланина, уровень которого повышается также в цереброспинальной жидкости и моче. Избыток накопленного фенилаланина частично подвергается дезаминированию в результате чего образуется фенилпировиноградная, фенилмолочная и фенилуксусная кислоты, которые оказывают токсическое действие на ЦНС. Формируется дефицит тирозина и недостаточный синтез меланина и катехоламинов, что приводит к снижению пигментации кожи, волос и артериальной гипотонии. Кроме того, нарушается обмен триптофана, а значит синтез серотонина играющего важную роль в деятельности ЦНС. В мозге при фенилкетоурии обнаруживаются нарушения процессов миелинизации.
^

Клиническая картина


Проявляется уже в период новорожденности. Эти дети белокурые со светлой кожей и голубыми глазами. У них отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость с характерным мышиным запахом. У них появляется рвота, череп чаще микроцефалический. Дети вялые, пассивные, не интересуются окружающим. Иногда они раздражительны, плаксивы. Они отстают в физическом и нервно-психическом развитии. У них прогрессивно снижается интеллект и в первые 3-4 года формируется тяжелое слабоумие. Наблюдаются эпилептиформные припадки.

В раннем возрасте у этих детей выявляется мышечная гипотония, которая постепенно сменяется мышечной гипертонией, приводящей к своеобразной позе «портного» (прижатые ноги и согнутые руки), сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, иногда центральные парезы.

Диагноз


Ставится на основании данных анамнеза, соответствующей клинической картине и лабораторных данных. Скрининг тестом является проба Феленга:
2-5мл свежей мочи + 10 капель 10% FeCl3 = сине-зеленое окрашивание

Это дает подозрение на фенилкетонурию. Необходимо определить содержание в плазме крови фенилаланина (в норме 0,09-0,1 мкмоль/л). При фенилкетонурии его содержание повышается до 3 и более мкмоль/л.
Лечение

В основном заключается в диетотерапии. Назначается диета с ограниченным содержанием фенилаланина (совсем исключить его нельзя т.к. это незаменимая аминокислота).

Разработаны специальные диеты:

Для детей до 1 года жизни – «Лофенак»

Для детей старше 1 года – «Нофенал»

Все дети обеспечиваются бесплатным питанием. Мало фенилаланина содержится в моркови, капусте, помидорах, яблоках, винограде. Лечение следует проводить под контролем уровня фенилаланина в крови. С возрастом проницаемость гематоэнцефалического барьера снижается, поэтому переносимость избытка фенилаланина повышается. Чем раньше начато лечение, тем лучше результат, поэтому очень важно распознать заболевание еще в роддоме.

ТИРОЗИНОЗ.

Это наследственное заболевание характеризуется развитием дистрофии, цирроза печени, рахитоподобных состояний косей и поражением почечных канальцев.

В основе заболевания лежит дефект в системе оксидазы парагидроксифенилпировиноградной кислоты.
^

Клиническая картина.


Различают острые и хронические формы. Острые формы развиваются в первые дни жизни и проявляются рвотой, частым жидким стулом, в дальнейшем задержкой физического развития, увеличением размеров печени и селезенки, возникает дыхательная недостаточность. Первое впечатление, что у ребенка кишечный токсикоз или непроходимость кишечника. Позднее у этих детей развиваются признаки печеночной недостаточности, отеки, асцит, геморрагический синдром. Они редко доживают д 5-6 лет. При хроническом течении развиваются дистрофия, гепатомегалия, геморрагический синдром, появляются значительные костные изменения (остеопороз, искривления костей, задержка появления ядер окостенения), кожа постепенно приобретает желтушный оттенок, развивается цирроз печени. Эти дети существенно отстают в физическом и нервно-психическом развитии, отмечается также увеличение размеров почек.

В крови: гипоглекимия, увеличенное содержание тирозина в плазме крови, снижено содержание 7 фактора свертывания крови.

В моче: белок, повышенное выделение тирозина и метионина, гиперфосфатурия.

Лечение.

Сводится в основном к диетотерапии: эти дети вскармливаются в основном специальными смесями из белковых гидролизатов, прогноз неблагоприятный. Диетотерапия позволяет увеличить продолжительность жизни ребенка.


^

Наследственные заболевания обмена углеводов.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ.

Это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу, что обусловлено недостаточностью фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы и галактокиназы. В итоге галактоза-1-фосфат накапливается в клетках и оказывает на них токсическое действие. Особенно тяжело поражаются клетки ЦНС, печени, почек, развивается помутнение хрусталика.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина.

Проявляется в зависимости от величины ферментного дефекта и от количества получаемой с пищей галактозы. Возникает расстройство пищеварения и развивается симптоматика интоксикации: у ребенка появляются рвота, жидкий частый стул, анорексия, эксикоз. Уже в первые дни жизни проявляются и стойко сохраняются выраженная желтуха постепенно прогрессирующие признаки печеночной недостаточности.

Уже на 2-3 месяце жизни наблюдается развитие сосудистых коллатералей, асцит, обнаруживается спленомегалия, появляются кровоизлияния на коже слизистых оболочках. Рано обнаруживается задержка психомоторного развития, которая с возрастом становиться более выраженной. Появляются судороги, в тяжелых случаях уже при рождении ребенка выявляется двусторонняя катаракта, развитие которой связано с токсическим воздействием галактозы на плод в период внутриутробного развития, в более легких случаях катаракта появляется на 4-7 неделе жизни. Развивается дистрофия вплоть до кахексии. Дети погибают от наслоения интеркурентных заболеваний.

Лабораторно: повышение содержания галактозы в крови, повышенное выделение с мочой, гиперхолистеринэмия, протеинурия. Концентрация галактозы в крови 1 г/л и выше (в норме 0,2 г/л). Содержание глюкозы в крови снижено.

Диагноз.

Ставиться на основании анамнеза, клинической картины, лабораторного исследования.

Лечение.

Представляет собой сложную задачу т.к. ребенок должен быть переведен на безмолочную диету. Рекомендуется полное или частичная замена женского молока соевым молоком. В тяжелых случаях ребенок вскармливается белковыми гидролизатами.

Фруктоземия

Наследственное заболевание, связанное с нарушением обмена фруктозы. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Причина: недостаточная активность фермента фруктозо-1-фосфатальдолазы. Процесс превращения фруктозы задерживается на этапефруктозо-1-фосфат, который накапливается в тканях и оказывает токсическое действие. Заболевание проявляется уже в первые недели жизни, т.е. с того момента, когда ребенок начинает получать соки, сладкий чай. У ребенка появляется упорная рвота после каждого кормления, анорексия. Он становится вялым, кожа бледная, возникает акроцианоз. Развивается гипогликемическое состояние в тяжелых случаях может возникнуть гипогликемическая кома. У этих детей отмечается увеличение размеров печени, появляется желтуха. Иногда в старшем возрасте, в более легких случаях заболевание проявляется только отвращением к сладкой пище. Зубы у этих детей всегда в очень хорошем состоянии - никогда не бывает кариеса.

Лабораторно: В моче- фруктоза, белок, лейкоцитурия. Уровень сахара в крови или на нижней границе нормы или ниже ее.

Лечение.

Сводится к диетотерапии: исключают сахар, фрукты, мед. Если диагноз выставлен своевременно при проведении диетотерапии прогноз благоприятный.

Существует еще доброкачественная фруктоземия, которая не имеет никаких клинических проявлений, при которой повышенная экскреция фруктозы с мочой зависит от количества вводимой фруктозы с пищей. Патогенез этого заболевания связан с недостаточностью фермента фосфаткиназы. Вторичная фруктозурия наблюдается у больных с тяжелым поражением печени.
ГЛИКОГЕНОЗЫ

Это группа энзимопатий, при которых нарушаются процессы распада и синтеза гликогена, что сопровождается накоплением его в клетках печени, почек, мышечной ткани или генерализованно. В зависимости от того, где именно происходит накопление гликогена, выделяют несколько типов гликогенозов.
^

1 ТИП (Болезнь Гирке)


Вызывается отсутствием фермента глюкозо-6-фосфотазы в печени и слизистой кишечника. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина.

Обусловлена накоплением гликогена в печени, основными симптомами являются гепатомегалия, отставание в росте, гипогликемия, гиперлипидемия. Уже в первые дни жизни ребенка обнаруживается вялость адинамия, отсутствие аппетита, рвота, а затем развивается гипотрофия. Печень плотная с гладкой поверхностью, она увеличена в размерах ( ведущий клинический симптом) нарушены функции печени, а т.к. она увеличена, увеличен размер живота Значительный объем живота компенсируется лордозом в поясничном отделе позвоночника, также увеличиваются размеры почек. В связи с гипогликемией у этих детей случаются судороги и развивается гипогликемическая кома. Если ребенка вовремя не кормить он становится бледным, вялым, повышается потливость. Нервно-психическое развитие удовлетворительное. Дети имеют малый рост, полноваты, с купольно-округлым лицом и короткой шеей (болезнь «Пупса»). При присутствии интеркурентных заболеваний/ инфекций у таких детей быстро развивается кетоацидоз. При длительно сохраняющейся гиперлипидемии развиваются ксантомы. Характерен геморрагический синдром.

Лабораторно: гипогликемия, но повышенное содержание холестерина, общих липидов, белок и ацетон.

Прогноз чаще неблагоприятный. Дети первых 3 лет жизни обычно погибают от интеркурентных заболеваний. В легких случаях они выживают. Тогда в возрасте 5-7 лет у их развиваются симптомы геморрагического диатеза, а затем симптомокомплекс подагры. Интеллект, как правило, не нарушен, но редко может быть наоборот.
^

2 ТИП (Болезнь Помпе)


Причина: отсутствие кислой лизосомальной а-1,4-гликозидазы. Значительные количества гликогена откладывается в печени, почках, нервной системе, мышцах (в том числе и миокарде).

Выделяют 2 подтипа:

Сердечный вариант.

Уже с момента рождения у ребенка выявляется общий цианоз, расстройства дыхания, адинамия. Размеры сердца увеличены, оно имеет шарообразную форму, выслушивается систолический шум. На ЭКГ левограмма( а для ребенка в этом возрасте характерна правограмма) и отрицательный зубец Т во всех отведениях. Дети обычно погибают на 1 году жизни от сердечной недостаточности.

Нервно-мышечный вариант.

Характерно преобладание нервно-мышечной дистрофии. Уже с момента рождения обнаруживается гипотрофия мышц, гипорефлексия. В дальнейшем мышечная слабость прогрессирует. Ребенок не может сам удерживать голову. Постепенно нарастает неврологическая симптоматика, тремор, бульбарные расстройства, спастические параличи. Эти дети погибают от бульбарных расстройств
^

3 ТИП (Болезнь Кори)


Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина: недостаточность фермента амило-1,4 -гликозидазы и олиго-1,4-глюкотрансферазы. В печени накапливается аномальный по своей структуре гликоген, инертный для обмена. Печень, для того чтобы поддержать глюкозный гомеостаз активирует компенсаторный механизм: усиливается распад белков и жиров, таким образом, образуется избыток кетоновых тел и ацетона. Выделяют 4 варианта этого заболевания АВС и D. При всех вариантах отмечается увеличение размеров живота (резко выраженная гепатомегалия), страдает функция печени, отмечается снижение мышечного тонуса, развивается мышечная дистрофия. Содержание сахара в крови обычно снижено, в моче обнаруживается ацетон. Прогноз более благоприятный, Особенно опасно это заболевание в 3-5 лет (часто развивается гипогликемическая кома), а затем симптомы постепенно сглаживаются.
^

4 ТИП (Болезнь Андерсона)


Недостаток амило-1,4-трансгликозидазы и а-1,4гликан-6-глюкотрансферазы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Заболевание выявляется с 1 недели жизни и характеризуется гепато-спленомегалией , увеличением размеров почек. Постепенно нарушаются функции печени и в дальнейшем, развивается цирроз. Прогноз неблагоприятный. Все дети поибают от цирроза на первом году жизни или несколько позже.
^

5 ТИП (Болезнь Мак-Ардля)


Обусловлена дефектом фосфорилазы мышц. Основным симптомом является прогрессирующая миопатия и болезненные судороги, после физической нагрузки. Отмечается общая слабость, быстрая утомляемость и неспособность выполнять даже самые умеренные физические упражнения, поэтому активность этих всегда резко ограничена. При выполнении физических упражнений дети испытывают резкую боль в мышцах, которая проходит после отдыха. Затем это ведет к развитию судорог и мышечных дистрофий. У некоторых больных после физической нагрузки появляется темная моча (миоглобинурия). Прогноз для жизни благоприятный.
^

6 ТИП (Болезнь Херса)


Вызывается отсутствием фосфорилазы печени, что ведет к грубым нарушениям обмена гликогена. Характерна клиническая картина: задержка роста, гепатомегалия и повышение активности аминотрансфераз. Прогноз, как правило, благоприятный. По-видимому, эти нарушения в обмене гликогена могут компенсироваться за счет глюконеогенеза.
^

7 ТИП (Болезнь Томсена)


Недостаточная активность фосфоглюкомутазы. Клинически это заболевание проявляется нарушением походки. Эти дети ходят на пальцах, что связано с укорочением мышечных волокон икроножных мышц. Характерна мышечная слабость, повышенная утомляемость, гепатомегалия. Прогноз для жизни относительно благоприятный.
^

8 ТИП (Болезнь Таруи)


Вызывается отсутствием фермента фосфофруктокиназы. Клиническаякартина напоминает 5 тип: мышечная слабость, повышеннаяутомляемость, ригидность мышц, миоглобинурия после физической нагрузки, развитие болезненных судорог. Прогноз для жизни благоприятный
^

9 ТИП (Болезнь Хага)


Вызывается отсутствием фосфорилазы В в печени. Клиника похожа на 6 тип гликогенозов и проявляется увеличением размеров печени, задержкой роста и повышением активности аминотрансфераз.
^

10ТИП


Вызывается дефектом протеинкиназы. Проявляется только гепатомегалией.

11ТИП


Обусловлен дефектом фермента фосфоизомеразы. Заболевание проявляется несфероцитарной анемией и гемолитическими кризами.

12ТИП


Встречается еще агликогеноз. Заболевание обусловлено недостаточностью гликогенсинтетазы печени. Ведущий клинический симптом – гипоглекимия натощак, обусловленная неспособностью организма поддерживать нормальную концентрацию глюкозы в крови после ночного или длительного голодания. В связи с гипогликемией у этих детей развивается судорожный синдром, отмечается отставание в физическом и умственном развитии. Прогноз неблагоприятный.
Лечение гликогенозов.

Придается значение диетотерапии, гормонотерапии, энзимотерапии и химиотерапии. Всем детям рекомендуется более частые приемы пищи, которая должна быть богата углеводами, но с низким содержанием жиров. В зависимости от типа гликогеноза из диеты исключаются отдельные продукты.

Заболевание:

1 тип: исключение продуктов содержащих галактозу и фруктозу

2тип: назначение тироксина

3 тип: высокобелковая диета с низким содержанием жиров

1,3,6 типы: назначение дифенина

5 тип: внутривенно глюкоза с инсулином

8тип: гепарин в малых дозах.

При остальных вариантах лечение симптоматическое.
Заболевания связанные с нарушением обмена липидов

Подгруппы:

  1. болезни накопления (внутриклеточные липидозы), наблюдается поражение нервных клеток и вторичное поражение проводящих путей

  2. болезни с повышенным содержанием липидов в плазме крови (плазматические липоидозы или семейные гиперлипидемии)

  3. Болезни обмена липопротеидов

  4. Дейкодистрофии

Чаще всего наблюдаются болезни первой подгруппы а из них болезни Нимана-Пика, Гаше и амавротическая идиотия.
Болезнь Нимана-Пика (сфингомиелиноз)

Наследственное заболевание обмена сфингомиелина в мозге, печени, селезенке, РЭС. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Клиническая картина проявляется с первых дней жизни и характеризуется сочетанием мозговой симптоматики и висцеральной патологии. Характерно появление рвоты. Ребенок отказывается от еды. Увеличиваются размеры печени, селезенки. Отмечается задержка психического развития. Развиваются спастические парезы, слепота, ребенок теряет слух. Примерно в 30% случаев при осмотре глазного дна выявляется симптом вишневой косточки (в центре желтого пятна определяется вишневого цвета участок, окруженный сероватым ободком). Кожа серовато-желтого оттенка.

Клинические варианты: типы АВС и D.

Тип А: типичная форма болезни. Выявляется в раннем детском возрасте и характеризуется наличием висцеральной патологии и изменением со стороны ЦНС, чаще эти дети погибают в первые 3 года жизни.

Тип В: характеризуется выраженной висцеральной патологией без поражения ЦНС.

Тип С: проявляется в подростковом возрасте. Вначале отмечается увеличение печени и селезенки, затем появляются изменения со стороны ЦНС.

Тип D: протекает по типу острого гепатита с переходом в цирроз печени.

Лечение.

Лечение в основном симптоматическое. Патогенетического лечения нет. Некоторые улучшения наблюдаются после введения витаминов, плазмы, тканевых экстрактов.

Болезнь Гаше

Наследственно обусловленное нарушение обмена глюкоцереброзидов. Возникает при недостаточности фермента глюкоцереброзидазы. Это ведет к накоплению глюкоцереброзидов в клетках ретикулоэндотелиальной системы.

Клинические варианты.

1. Острая форма.

Характерна для детей раннего возраста. Уже с рождения у них наблюдается выраженная гипотрофия, бульбарные расстройства. У них нарушено глотание, беззвучный крик, имеется поражение глазодвигательного нерва, что проявляется в виде сходящегося косоглазия, появляются тонико-клонические судороги, резко снижено зрение, что связано с пигментной дистрофией сетчатки. Дети погибают на 1 году жизни от аспирационной пневмонии.

2. Подострая форма

Может быть, у детей всех возрастов. Имеется сочетание церебральной и висцеральной патологии. Характерно отставание в психомоторном развитии и наличие судорог. Отмечается гипер- или гипотония мышц. Увеличены размеры печени и селезенки с нарушением функции печени, поэтому у этих детей всегда увеличен размер живота и имеются симптомы дыхательной недостаточности, что связано инфильтрацией легких клетками Гаше, быстро развивается дистрофия вплоть до кахексии. Заболевание прогрессирует, обычно дети погибают через 1-1,5 года от начала заболевания.

3.Ювенильная форма.

Отличается хроническим доброкачественным течением. Клинически она проявляется гепатомегалией, анемией, геморрагическим синдромом и поражением трубчатых костей. У них развивается остеодистрофии, которые являются причиной деформации скелета и патологических переломов. Течение заболевания длительное т.к. у них резко снижена иммунная реактивность. Дети погибают от наслоения инфекции.

Диагноз.

Ставится на основании анамнеза, клинической картины и подтверждается лабораторно.

Лечение.

Лечение только симптоматическое, (противосудорожная и антибактериальная терапия) патогенетической терапии нет.

Амавротическая идиопатия

В этой группе заболеваний выделяют

  1. Врожденная форма (Нормана-Вуда)

  2. Раннедетская форма (Тея-Сакса)

  3. Позднедетская форма (Большовского-Янковского)

  4. Юношеская форма ( Баттена-Шпильмейстера-Фогта)

  5. Поздняя форма (Куфса)
^

Раннедетская форма Тея-Сакса


Встречается чаще других, она связана с дефектом в-гексозаминидазы А. Частота в европейской популяции 1:50000 среди евреев 1:6000, то есть имеется этническая предрасположенность. Эти дети рождаются в срок с нормальной массой тела и ростом правильно развиваются до 4-7 месяцев. Болезнь часто носит семейный характер. Ребенок постепенно утрачивает интерес к окружающему, перестает играть, узнавать мать. Обнаруживается снижение остроты зрения. Ребенок не может фиксировать взгляд, не следит за игрушкой. На глазном дне характерен симптом вишневой косточки. В дальнейшем происходит атрофия зрительного нерва и наступает слепота. Одновременно снижается интеллект до степени идиотии. Возникает двигательные расстройства, приводящие к к полному обездвиживанию ребенка. Отмечается повышенная чувствительность к слуховым раздражителям, затем развиваются судорожные припадки, кахексия. Дети погибают через 1,5-2 года от начала заболевания.
^

Врожденная форма Нормана-Вуда


Проявляется в первые дни после рождения тяжелой неврологической симптоматикой. Развивается гидроцефалия или микроцефалия, судороги, параличи, слепота. Все дети погибают
^

Ювенильная форма Баттена-Шпильмейстера-Фогта


Имеет такую же клинику, как и болезнь Тея-Сакса, но заболевание начинает проявляться в 6-10 лет.

Позднедетская форма Большовского-Янковского


Клиника сходна с болезнью Тея-Сакса, но проявляться начинает у детей младшего школьного возраста.
^

Поздняя форма Куфса


Начинает проявляться в позднем школьном возрасте, а клинически повторяет болезнь Тея-Сакса.

Диагноз

Ставится на основании типичной клинической картины, характерных изменений глазного дна и дефекта фермента в-гексозаминидазы А. Специфического лечения нет. Проводится в основном симптоматическая терапия и профилактика. В случае беременности возможна перинатальная диагностика (при сроке 18-20 недель исследуется активность ферментов в амниотической жидкости, при их низкой активности показано прерывание беременности).

ГИПЕРЛИПИДЕМИИ

Для них характерно повышение уровня липидов в крови.

1 тип.

Обусловлен недостаточностью фермента липопротеидлипазы. Клиника проявляется приступообразными болями в животе, сопровождающихся лихорадкой и лейкоцитозом. При повышении концентрации липидов более 15 г/л на коже сгибательной поверхности конечностей, спине появляются ксантомы, окруженные ободком гиперемии. При снижении концентрации липидов ксантомы могут временно исчезать. Если отложения липидов происходит в области перекреста зрительного нерва, может развиться слепота.

2 тип.

Резко выраженный ксантоматоз с отложением липидов в тканях, но здесь ксантомы локализуются в области ахиловых сухожилий, на кистях, на коленях. Рано развивается задержка нервно-психического развития.

3 тип.

Ксантоматоз и раннее развитие атеросклероза, но здесь развиваются так называемые плантарные ксантомы т.к. они распологаются на подошвах, тыльных поверхностях кистей рук, кончиках пальцев. Характерно появление стенокардии и даже инфаркта миокарда. При поражении клапанного аппарата развивается хроническая недостаточность кровообращения.

4 тип.

Ксантоматоз. Больных беспокоят боли в животе нередко связанные с приемом пищи. Появляется гепато-спленомегалия в сочетании с ожирением и сахарным диабетом. Страдает сердечно-сосудистая система: наблюдается ИБС, стенокардия, инфаркт миокарда. При поражении клапанного аппарата развивается хроническая сердечная недостаточность.

5 тип.

Клиника напоминает 1 и 3 типы: ксантоматоз, абдоминальные боли, гепато-спленомегалия, панкреатит, сахарный диабет, ожирение, ИБС, стенокардия, инфаркт миокарда.

Лечение.

Лечение сводится к проведению диетотерапии. Диета сводится к ограничению количества животных жиров и замены их жирами растительного происхождения. Проводят медикаментозную терапию, назначают линетон, делипин, никотиновую кислоту. При 3 типе гиперлипидемий назначают ионообменные смолы. При 3,4,5 типах показано ограничение углеводов в диете. При 1,5 типах назначают гепарин в малых дозах, а в остальном, лечение симптоматическое.

Прогноз определяется степенью и темпами развития заболевания и мерой поражения сердечно- сосудистой системы.

Похожие:

Лекция №5 iconЛекция I и проблема языка и сознания лекция II 31 слово и его семантическое...
Монография представляет собой изложение курса лекций, про* читанных автором на факультете психологии Московского государственного...
Лекция №5 iconЛекция Августин о платоновских идеях и о памяти (De diversis quaestionibuslxxxiii,...
Лекция Введение. Средневековая христианская философия в американских университетах
Лекция №5 icon«Классический и современный психоанализ в зеркале символдрамы» лекция 1
«Психоанализ: прошлое, настоящее и будущее», лекция 2 «Психоанализ характера», лекция 3 «Психоанализ, любовь, семья и супружеские...
Лекция №5 iconЛекция Понятие риэлторской деятельности 2 Лекция Характеристика рынка риэлторских услуг в РФ 13
Лекция Особенности брокерской деятельности. Реализация квартир по договорам комиссии и поручения 161
Лекция №5 iconЛекция Фоновые и предраковые заболевания. Рак матки 46 Лекция Злокачественные...
Жалобы (основные и сопутствующие). Специфические функции женского организма (половая, репродуктивная, секреторная, менструальная)....
Лекция №5 iconЛекция I. Предмет, система и основные понятия курса “Судоустройство”
Лекция II. Судебная власть и правосудие
Лекция №5 iconЛекция № Вакцинация
Лекция № История отечественной педиатрии, организация охраны материнства. Периоды детского возраста
Лекция №5 iconЛекция №1 вводная лекция
Поэтому все мы вас призываем на 3 курсе с особой серьезностью относиться к учебному процессу
Лекция №5 iconЛекция Управление как социальное явление
Лекция Предмет и методы психологии управления. Функции управленческой деятельности
Лекция №5 iconЛекция №1 Курс «Метрология и стандартизация»
Введение. Предмет дисциплины. Краткие сведения из истории метрологии и стандартизации (Лекция №1)
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница