Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз


Скачать 342.71 Kb.
НазваниеДемиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз
страница2/3
Дата публикации05.08.2013
Размер342.71 Kb.
ТипЛекция
userdocs.ru > Медицина > Лекция
1   2   3

^ Диагностика и дифференциальная диагностика. Поли­морфизм клинической симптоматики, разнообразие клини­ческих форм значительно затрудняют раннюю диагностику рассеянного склероза. Важными критериями для правиль­ной диагностики являются: 1) начало болезни в молодом возрасте; 2) полиморфизм клинической симптоматики на всех стадиях заболевания; 3) непостоянство, “мерцание” симптомов даже на протяжении суток; 4) вовлечение в процесс нервных структур, которое может протекать по одному из вариантов: а) два или более эпизодов заболевания, разделенных между собой сроком в один - несколько ме­сяцев и каждый продолжительностью не менее суток; б) медленная постепенная прогредиентность симптомов в течение 6 мес.

Исследование ЗВП, СВП и ССВП дает возможность определить наличие и локализацию патологического про­цесса по ходу исследуемого проводника. Наиболее часто встречающиеся патологические изменения при рассеянном склерозе - это отсутствие одного или нескольких компо­нентов, удлинение межпиковых латентных периодов, сни­жение амплитуд, увеличение абсолютных пиковых перио­дов. С помощью томографии можно выявить субклинические очаги поражения, локализацию процесса. На различных этапах дифференциальный диагноз рас­сеянного склероза должен проводиться между невротиче­скими нарушениями, вегетососудистой дисфункцией, лабиринтитом, ретробульбарным невритом, опухолями головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Оп­ределенные трудности могут возникнуть при дифференци­альной диагностике между ретробульбарным невритом инфекционно-аллергического генеза, болезнью Лебера и оп­тической формой рассеянного склероза. При этом необхо­димо учитывать, что зрительные нарушения в начальной стадии рассеянного склероза имеют преходящий характер, патологические изменения возникают чаще в одном глазу, могут выявляться (далеко не всегда) другие неврологические симптомы. При многолетнем (в течение 15-20 лет) на­блюдении за больными, перенесшими ретробульбарный не­врит, установлено, что не менее 80% случаев этой болезни связаны с рассеянным склерозом.

При проведении дифференциальной диагностики между рассеянным склерозом и опухолями головного мозга, прежде всего опухолью мозжечка и невриномой преддверно-улиткового нерва (VIII) важно учитывать отсутствие признаков стойкой внутричерепной гипертензии, многоочаговость пораже­ния и ремиттирующее течение, характерные для рассеянного склероза. Решающее значение имеют результаты МРТ.

Спинальные формы рассеянного склероза необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика при рассеянном скле­розе в начальных стадиях болезни отличается меньшей выраженностью пареза (преобладает спастика), нарушений чувствительности и тазовых нарушений. В диагностически сложных случаях помогают поясничная пункция (наличие блока подпаутинного пространства при опухолях спинного мозга), контрастные исследования и МРТ.

Гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В пользу рассеянного склероза могут свидетельст­вовать симптомы многоочагового поражения нервной системы. В сомнительных случаях необходимо исследовать метаболизм меди и аминокислот, определить концентрацию церулоплазмина в крови. Изменения этих показателей ти­пичны для гепатоцеребральной дистрофии. Решающее зна­чение имеет выявление роговичного кольца Кайзера-Флейшера либо его фрагментов - специфического и облигатного признака болезни Вильсона-Коновалова. Определенные трудности могут возникнуть при диффе­ренциальной диагностике между мозжечковой формой рас­сеянного склероза и наследственными мозжечковыми атак­сиями. Важное значение имеют анализ родословной боль­ных, отсутствие ремиссий и других признаков рассеянного склероза. От болезни Штрюмпелля рассеянный склероз от­личается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

Весьма сложна и, может быть, условна дифференциаль­ная диагностика между острым рассеянным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом. Определенное значение мо­гут иметь выраженность общемозговых и общеинфекцион­ных симптомов при развитии энцефаломиелита, острота появления признаков диффузного поражения мозга, а в последующем регресс клинической симптоматики. Оконча­тельное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании результатов динамиче­ского наблюдения за больным.

Лечение. Лечение рассеянного склероза складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. Методы, направленные против демиелинизации, делятся на лечение обострений и лечение хронически прогрессирующего заболевания. Оче­видно, это деление искусственно, так как во многих случаях отмечается сочетанный характер течения рассеянного скле­роза. Это разделение еще более затрудняется и тем, что далеко не все остро возникающие симптомы вызываются появлением нового очага демиелинизации. Развитие транзиторной симптоматики может быть результатом повышения температуры тела или выполнения физических упражнений (симптом Утхофа). Эти нарушения обычно исчезают в те­чение 24 ч при нормализации температуры тела и через несколько часов после прекращения нагрузки.

Неврологические проявления, вызванные возникновени­ем новых участков демиелинизации, обычно существуют дольше 48 ч. Как правило, симптоматика нарушений до­стигает максимального развития в течение 1-2 нед, а затем более или менее стабилизируется в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту или выраженность рецидивов, но не влияют на прогрессирующий характер течения заболевания. Необходимо помнить, что основная цель перечисленных ниже приемов лечения - прекращение или замедление демиелинизации. Поскольку ни один из известных способов терапии не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания невро­логического дефекта. Врач должен разъяснить пациентам и их родственникам современный уровень лечебных воздей­ствий, чтобы их надежды на результаты лечения были реалистичными.

^ АКТГ и глюкокортикоиды. Пока невозможно предсказать эффективность стероидов у каждого отдельного больного. В равной мере нельзя предсказать и результат действия АКТГ на выработку эндогенных кортикостероидов. В ответ на введение АКТГ у некоторых больных отмечается увеличение активности кортикостероидов; у других паци­ентов подобной реакции не отмечается. Видимо, этим можно объяснить различия эффекта от лечения АКТГ, наблюдае­мые клинически.

Механизмы действия глюкокортикоидов при демиелинизирующих заболеваниях остаются малоизученными. Хотя иммуносупрессия является наиболее важным фактором дей­ствия стероидов, свой вклад в терапевтический эффект могут вносить уменьшение отека и изменение электрофизиологи­ческих свойств ткани. Имеются две группы больных: реагирующие и нереагирующие на лечение. Полагают, что назначение АКТГ или кортикостероидов особенно показано во время острых эпизодов, при частых рецидивах и у па­циентов с невритом зрительного нерва (II). Однако и при хроническом течении с постоянным нарастанием невроло­гического дефицита должен быть проведен пробный курс терапии. АКТГ можно вводить по следующей схеме: 40 ЕД внутримышечно 2 раза в день в течение 7 дней, 20 ЕД 2 раза в день в течение 4 дней, 20 ЕД в день в течение 3 дней и 10 ЕД в день в течение 3 дней. Не выявлена доказательная разница в результатах лечения при внутри­мышечном и внутривенном введении АКТГ, однако неко­торые авторы настаивают на внутривенном введении во время тяжелых экзацербаций.

Наряду с натуральным АКТГ широкое применение на­ходит его синтетический аналог синактен. Его назначают внутримышечно в дозе 1 мг/сут ежедневно в течение недели с последующим переходом на инъекции через 1-2 дня.

Преимущество преднизолона - возможность назначения его внутрь. У большинства больных преднизолон можно назначать по следующей схеме: 80 мг ежедневно в течение б-10 дней, 60 мг ежедневно в течение 5 дней, 40 мг ежедневно в течение 5 дней, 30 мг ежедневно в течение 5 дней, 20 мг ежедневно в течение 5 дней, 10 мг ежедневно в течение 5 дней. Таким образом, курс терапии завершается в течение 4-б нед. Схема широко варьирует и может быть изменена в зависимости от течения заболевания у каждого конкретного больного.

В последние годы при обострениях ремиттирующего рас­сеянного склероза успешно используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10-15 мг/кг в сутки). Его вводят внутривенно в течение 3-5 дней, затем переходят на прием таблетированного препарата (1 мг/кг в сутки) в постепенно уменьшающихся дозах по представленной выше схеме. Многие исследователи отмечают большую эффективность ме­тилпреднизолона по сравнению с таковой АКТГ.

Поскольку АКТГ и кортикостероиды могут активизиро­вать туберкулез, выполнение рентгенографии грудной клет­ки строго необходимо перед началом лечения. В ходе те­рапии может потребоваться дополнительное введение калия. Эти препараты с особой осторожностью должны применяться у больных с сахарным диабетом, язвенной болезнью, артериальной гипертензией и болезнями почек. Нужно ограни­чить употребление натрия и периодически проверять состо­яние электролитного баланса. Необходим контроль за массой тела, артериальным давлением, гематокритом и за наличием скрытой крови в кале.

Необходимо назначение антацидов в перерывах между приемами пищи и на ночь.

Ульцерация слизистой оболочки желудка - одно из наиболее опасных осложнений; появление болей в подло­жечной области служит показанием к гастроскопии. На фоне лечения АКТГ или кортикостероидами возможно раз­витие психических нарушений (спутанность сознания, эйфо­рия, депрессия, психоз).

Иммуносупрессоры. При рассеянном склерозе ис­пользуют азатиоприн и циклофосфан. Азатиоприн назна­чают длительными курсами по 2-3 мг/кг в сутки. Однако в последнее время высказано сомнение в эффективности азатиоприна и приоритетным, по-видимому, стал более мощный циклофосфан, который можно принимать вместе с АКТГ по схеме: АКТГ (3-недельный курс, начиная с 25 ЕД внутривенно ежедневно с переходом на 16-й день на 40 ЕД внутримышечно), циклофосфан (80-100 мг внут­ривенно ежедневно в течение 10-14 дней). Подобная ин­тенсивная иммуносупрессивная терапия оказывает некото­рый эффект у пациентов с тяжелым течением рассеянного склероза. Показано, что лечение большими дозами циклофосфана и АКТГ примерно у 60% больных хроническим прогрессирующим рассеянным склерозом удается остановить развитие болезни. Однако ремиссия длится лишь от б мес до 2 лет, в среднем 1 год. Учитывая возможность, значи­тельных побочных эффектов от подобного лечения, следует вновь отметить, что данная схема пригодна только для очень тяжело больных. Циклофосфан назначают только врачи, хорошо осведомленные о возможных осложнениях.

Тотальное облучение лимфатических узлов - метод иммуносупрессии, более специфичный и оказывающий меньшее токсическое действие на ткани, не участвующие в иммунном ответе. Проводят фракционное облучение лим­фатических узлов шеи, подмышечной области, средостения, периаортальной зоны и области таза. В зону облучения возможно включение селезенки; остальные части тела экранируют. В результате лечения развивается выраженная лейкопения, сохраняющаяся в течение 4-5 лет. Стабили­зация и замедление прогрессирования заболевания наиболее отчетливо выражены у тех пациентов, у которых имеется снижение количества лимфоцитов до уровня менее 900 в мм на протяжении года после облучения.

Кополимер-1. Это полипептид, молекула которого состоит из аланина, глютаминовой кислоты, лизина и ти­розина. В экспериментах на кроликах, морских свинках, крысах, шимпанзе и бабуинах показано, что это вещество подавляет развитие экспериментального аллергического энцефаломиелита. Его вводят подкожно. A. Millga и соавт. провели двойное слепое, рандомизированное иссле­дование влияния кополимера-1 на больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза. Отмечено статистиче­ски значимое снижение числа обострений в эксперимен­тальной группе по сравнению с контрольной группой, полу­чавшей плацебо. Однако не обнаружено влияния препарата на прогрессирование болезни. Подобное испытание было проведено у больных с хроническим прогрессирующим течением рассеянного склероза. Существенной разницы между контрольной и экспериментальной группами не выявлено. Механизм действия вещества при рассеянном скле­розе (если таковой вообще существует) остается необьясненным.

Интерфероны. Наблюдался положительный эф­фект от субарахиоидального введения бета-интерферона, но в клинической практике его применяют ограниченно. Го­ловная боль и асептический менингит - побочные эффекты терапии. Эффект других иммуномодулирующих средств (гамма-глобулин, левамизол, тактивин) проблематичен.

Плазмаферез. Влияние плазмафереза изучалось обычно в сочетании с преднизолоном или азатиоприном. Полученные данные противоречивы. Гипербарическая оксигенация и циклоспорин при контрольных исследованиях не дали положительного результата.

Поскольку гиперполяризация, вызванная активностью Na, К-зависимой АТФазы, нарушает проведение импуль­сов по демиелинизированиым волокнам, предполагают, что применение сердечных гликозидов приведет к улучшению высокочастотной проводимости. В ходе экспериментов дей­ствительно было подтверждено, что они снимают блок высокочастотного проведения по демиелинизированным волок­нам. Необходимы клинические испытания.

^ Симптоматическая терапия. Спастичность и болезненные флексорные спазмы являются существенны­ми инвалидизирующими факторами, значительно затрудняющими жизнь больных.

Наиболее эффективным из доступных в настоящее время препаратов является баклофен (лиорезал). Это аналог тормозного нейротрасмиттера ГАМК. Как правило, сначала назначают 5 мг баклофена 3 раза в день, затем дозу увеличивают на 5 мг каждые 3 дня, доводя ее до максималь­ной - по 20 мг 4 раза в день. Из побочных эффектов отмечаются сонливость, спутанность сознания, артериальная гипотензия. Диазепам также можно использовать при лечении спастичности и флексорных спазмов. Однако у боль­шинства больных эффективная для купирования этих спазмов доза приводит к неприемлемой сонливости. Дентролен натрия блокирует сокращение скелетных мышц. Однако клиническое применение этого препарата ограничено его гепатотоксичностью. Положительное действие оказывает новое миорелаксирующее средство сирдалуд. Следует помнить, что у ряда пациентов спастичность может выполнять некоторую адаптивную функцию. Поэтому применение неко­торых блокаторов нервно-мышечного проведения и подобных им препаратов для лечения спастичности может вызвать ухудшение еще сохраненных движений.

Спастичность и флексорные спазмы могут вызываться рефлекторно. Необходимо предотвращать периферическую ирритацию всякого рода, возникновение пролежней, инфек­цию мочевых путей, так как эти раздражающие факторы могут усиливать спастичность и флексорные спазмы.

Нарушение походки (спастическая или атактическая) служит основной причиной инвалидизации. Поскольку выраженная гиподинамия может приводить к развитию анки­лозов и контрактур, должна поощряться физическая нагрузка (хотя бы небольшая). Если активные движения не­возможны, нужно несколько раз в день выполнять, упражнения, используя полный спектр пассивных движений. Для лечения тремора применяют клоназепам, вальпроат, финлепсин, изониазид (до 1200 мг/сут).

Использование различных ортопедических приспособле­ний часто может помочь больному, не способному передвигаться самостоятельно из-за атаксии и спастичности. Для этого применяют костыль с опорой на предплечье и кисть, трость с тройной опорой, рамку на колесах.

Дисфункция мочевого пузыря - тяжелое проявление рассеянного склероза. Помимо того что это источник постоянного дискомфорта и тяжелой психической травмы, нарушения мочеиспускания способствуют развитию пролежней и являются одной из причин смерти больных, вызывая инфекцию мочевых путей.

При функциональном перерыве спинного мозга над сег­ментом S1 развивается рефлекторный нейрогенный мочевой пузырь.

Следует регулировать прием жидкости и по возможности опорожнять мочевой пузырь в определенное время. Некоторым больным необходима катетеризация. Менее часто при рассеянном склерозе возникает автономный нейроген­ный мочевой пузырь как следствие разрыва рефлекторных дуг на уровне мозгового конуса. Может быть нарушена чувствительность мочевого пузыря с большим накоплением остаточной мочи и невозможностью произвольного мочеис­пускания.

Уход за прикованными к кровати или креслу больными должен быть фиксирован на предотвращении контрактур и уходе за кожей. Уход за кожей включает следующие ме­роприятия. Для уменьшения давления рекомендуется использовать водные и воздушные матрацы. Если применяют клеенку, она должна быть обязательно сухой - даже небольшое количество влаги может способствовать развитию пролежней. Зоны постоянного давления должны быть тщательно изолированы подушками от соприкосновения с по­верхностью кровати. Кожу моют и просушивают, однако необходимо избегать чрезмерной сухости ее. Необходимо избегать мелких повреждений кожи, так как любое из них может стать источником развития пролежней. Положение больного в постели нужно менять каждые 2 ч, при этом необходимо каждый раз осматривать кожу. Покраснение является ранним признаком развития пролежней. Локальное повышение температуры тела также свидетельствует о скором появлении язвы. При появлении участка покраснения необходимо полностью исключить всякое давление на него.

Контрактуры суставов развиваются из-за неподвижности и спастичности. Наиболее часто деформация имеет сгибательный характер. Упражнения в пределах возможных дви­жений, проводимые как минимум 4 раза в день, могут предотвратить развитие контрактур. Ноги на ночь необхо­димо выпрямлять и поддерживать их в этом положении с помощью бинтования или задних лонгет.

Компрессионные невропатии - другое частое осложне­ние длительной иммобилизации. Наиболее часто поражается локтевой нерв, подвергаясь компрессии в борозде медиаль­ного надмыщелка плечевой кости. Профилактика - подкладывание подушки под локоть.
1   2   3

Похожие:

Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconНовый взгляд на известные заболевания
Это к примеру такие диагнозы как остеохондроз,невралгии,вегето-сосудистая дистония,ишиас,рассеянный склероз и другие
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconЗаболевания вегетативной нервной системы вегетативные и нейроэндокринные расстройства
Следует сразу подчеркнуть неразрывное единство веге­тативной и соматической нервной системы, координирован­ная деятельность которой...
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз icon1 Понятие физиологии нервной системы основные функции центральной нервной системы
Введение в физиологию нервной системы. Электрические процессы, лежащие в основе ее деятельности
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconИстория болезни
Клинический диагноз: Рассеянный склероз, цереброспинальная форма III ст., ремиттирующе прогрессирующее течение, фаза обострения
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconНаследственные заболевания нервной системы
Дегенеративные заболевания с преимущественным пораже­нием нервно-мышечного аппарата составляют самую зна­чительную группу среди всех...
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconВлияние вегетативной нервной системы на функции внутренних органов
В структуре вегетативной нервной системы выделяют симпатическую и парасимпатическую части, взаимодействующие друг с другом
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconОбщая физиология нервной системы функции нервной системы
Это обеспечивает адекватное приспособление к окружающему миру. Кроме того, с функциями цнс связаны процессы, лежащие в основе психической...
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconТесты по дисциплине «Анатомия цнс» Тема Значение нервной системы...
Тема Общий план строения нервной системы: центральный и периферический отделы
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconОбщие принципы строения нервной системы и её функции. Нейрон как...
Общие принципы строения нервной системы и её функции. Нейрон как структурная и функциональная единица нервной системы. Синапсы, их...
Демиелинизирующие заболевания нервной системы рассеянный склероз iconЧто такое Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы ?
Характерная клиническая картина складывается из отчетливого вовлечения вегетативной нервной системы, дополнительных неспецифических...
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2015
контакты
userdocs.ru
Главная страница