Литература цветная вклейка
Скачать 7.7 Mb.
|
^ характеризуется тем, что опухолевые В-лимфоциты продуцируют макромолекулярные моноклональные парапротеины класса IgМ. Из-за накопления высокомолекулярных белков характерны повышение вязкости крови, нарушение микроциркуляции, сладж-синдром, предрасположенность к тромбозам, геморрагический синдром. Болеют преимущественно мужчины после 60 лет. Картина крови характеризуется анемией, в патогенезе которой играют роль опухолевое подавление эритропоэза, кровопотери, нередко развивается лейкопения с нейтропенией, моноцитоз, тромбоцитопения присоединяется по мере прогрессирования заболевания. СОЭ всегда резко увеличена, в сыворотке гиперпротеинемия, а на электрофореграмме - М-градиент за счет IgМ. В моче белок Бенс-Джонса встречается примерно в 80% случаев, но количество его значительно меньше, чем при множественной миеломе. В отличие от миеломной болезни при макроглобулинемии Вальденстрема обычно обнаруживаются увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия, но лимфоидная инфильтрация прогрессирует, как правило, относительно медленно.
При этом поражение костей и гиперкальциемия отмечаются редко. Проявления болезни исчезают при замещающей гемотрансфузии. ^ представляют собой В-клеточные лимфатические опухоли с разнообразной клинической и морфологической картиной и секрецией фрагментов тяжелых цепей различных классов иммуноглобулинов. Это обычно α-цепи, но могут быть также γ- или μ-цепи. Выделяют две формы течения болезни: абдоминальную и легочную. Абдоминальная форма характеризуется диффузной инфильтрацией слизистой тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов лимфоидными и плазматическими клетками, макрофагами, тучными клетками. Поражение желудочно-кишечного тракта приводит к атрофии ворсинчатого эпителия и развитию синдрома мальабсорбции. Легочная форма протекает с бронхопульмональными поражениями и медиастинальной лимфаденопатией. Протеинурия отсутствует. Диагностика основана на иммунохимическом анализе сывороточных белков, позволяющем выявить тяжелые цепи иммуноглобулинов. ^ проявляется генерализованной эритродермией, алопецией, поражением век, дистрофией ногтей, интенсивным зудом кожи. У 30% больных отмечается спленомегалия, у 60% - лимфаденопатия смешанной природы (одни лимфатические узлы увеличиваются реактивно вследствие присоединения кожных инфекций, другие - в связи с их лейкемической инфильтрацией). При исследовании трепанобиоптатов костного мозга обнаруживаются очаги лимфоидной инфильтрации из малых лимфоцитов и клеток Сезари - атипичных Т-лимфоцитов со светлой цитоплазмой и складчатыми (конволютными) ядрами. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов в крови обычно сохраняется в пределах нормы. Характерен лимфоцитоз (до 70-109/л), наличие клеток Сезари в мазках крови.
^ СВОЙСТВ КРОВИ 14.4.1. Изменения количества крови Общее количество крови взрослого человека составляет у мужчин 5,2 л, у женщин - 3,9 л (около 6-7,5% массы тела), большая часть которой находится в циркуляции (ОЦК 3,5-4,0 л), меньшая - в депонированном состоянии. Периферическая кровь состоит из форменных элементов (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и жидкой части - плазмы в соотношении 45:55. Гиперволемия - увеличение общего объема крови. Различают три формы гиперволемии (табл. 14-15). Гиперволемия простая, когда при увеличении общего объема крови сохраняется нормальное соотношение между объемами форменных элементов и плазмы. Отмечается в ранние сроки после переливания большого количества крови, при интенсивной физической нагрузке, когда в сосудистое русло поступают депонированная кровь и тканевая жидкость, при высокой температуре окружающей среды. Гиперволемия олигоцитемическая, когда увеличение общего объема крови связано с увеличением объема плазмы крови (гидремия). Наблюдается при нарушениях выведения воды из организма (диффузный гломерулонефрит, острая и хроническая почечная недостаточность), в период схождения отеков при сердечной недостаточности, патологии почек, а также после введения кровезаменяющих жидкостей (кратковременная гиперволемия). Гиперволемия полицитемическая, когда увеличение общего объема крови связано с преимущественным увеличением количества эритроцитов. Наблюдается при гипоксиях различного генеза - у жителей высокогорья (понижение атмосферного давления), у больных с эмфиземой легких и врожденными пороками сердца (как компенсаторная реакция костного мозга на гипоксию), при эритремии. При этом ОЦК может возрасти на 40-60% за счет увеличения массы эритроцитов.
Таблица 14-15. Типовые формы изменений объема циркулирующей крови и гематокрита
^
Гиповолемия (или олигемия) - уменьшение общего объема крови - может встречаться в трех вариантах. Гиповолемия простая, когда при уменьшении общего объема крови пропорционально уменьшается количество плазмы и форменных элементов крови. Регистрируется в ранние сроки после кровопотери. Гиповолемия полицитемическая, когда уменьшение общего объема крови связано с уменьшением объема плазмы. При этом имеют место относительное увеличение содержания эритроцитов в 1 мкл, сгущение и повышение вязкости крови. Развивается при обезвоживании организма (профузные поносы и рвота, перегревание организма, интенсивное потоотделение, отек легких, ожоговый шок). Гиповолемия олигоцитемическая, при которой уменьшение объема крови связано главным образом с уменьшением содержания эритроцитов. Выявляется после острых кровопотерь, при анемиях, когда объем крови восстанавливается за счет поступления в сосудистое русло тканевой жидкости (олигоцитемическая нормоволемия). ^ Вязкость крови определяется по отношению к вязкости воды и зависит от содержания форменных элементов (главным образом эритроцитов) и белков плазмы. Если принять вязкость воды за 1, то средняя относительная вязкость крови у здорового взрослого человека составляет 4,5 (3,5-5,4), а вязкость плазмы - 2,2 (1,9- 2,6). При этом вязкость венозной крови выше, чем артериальной, что связано с поступлением в эритроциты углекислоты, обусловливающей увеличение размера клеток. У новорожденных в первые сутки после рождения вязкость крови выше, чем у взрослого человека, и достигает 10-14 за счет высокого содержания зрелых эритроцитов [(5,4-7,2)-1012/л], ретикулоцитов (от 8-13%с до 42%с), эритро- и нормобластов (до нескольких десятков процентов) в результате гипоксической стимуляции эритропоэза в период внутриутробного развития и в родах. К 5-7 дню после рождения вязкость крови снижается в связи с установлением внешнего дыхания (гипоксия сменяется гипероксией), разрушением HbF-содержащих эритроцитов. К концу первого месяца жизни она приближается к цифрам, характерным для взрослого человека. У взрослых вязкость крови увеличивается с возрастом. Ее повышение отмечается также на фоне обильного белкового питания, при дегидратации, истинной полицитемии, опорожнении депо (селезенка, печень, легкие, костный мозг и др.), нарушении деформируемости и агрегации эритроцитов, активации факторов гемокоагуляции и др. Увеличение вязкости крови является неблагоприятным прогностическим признаком у больных атеросклерозом и людей, предрасположенных к таким заболеваниям, как ишемическая болезнь сердца (стенокардия, инфаркт миокарда), облитерирующий эндартериит, инсульт. ^ - сила, с которой растворитель (для крови это вода) переходит через полунепроницаемую мембрану из менее концентрированного в более концентрированный раствор. Осмотическое давление крови вычисляют криоскопическим методом путем определения точки замерзания крови (депрессии), которая равна 0,56-0,58 °С. Осмотическое давление крови при температуре 37 °С составляет 7,5-8,1 атм. Оно обусловлено растворенными в ней осмотически активными веществами, главным образом (на 99,5%) неорганическими веществами (около 60% осмотического давления создается солями натрия (NaСl)), безазотистыми органическими веществами (глюкоза) и мелкодисперсными белками (альбуминами). Создаваемое белками осмотическое давление называется онкотическим давлением, в норме оно не превышает 0,03-0,04 атм (или 25-30 мм рт.ст.).
Осмотическое давление крови играет важную роль в регуляции распределения воды между тканями и сосудами, межтканевой жидкостью и клетками. Функции клеток организма могут осуществляться лишь при его относительной стабильности, которая обеспечивается нейрогуморальными механизмами - антидиуритической и антинатрийуритической системами (см. разд. 12.8.1). На осмотическое давление крови могут оказывать влияние продукты переваривания белков, жиров и углеводов, всасывающиеся в кровь и лимфу, а также низкомолекулярные продукты: метаболизма клеток. При повышении осмотического давления на фоне увеличения концентрации солей в крови (при гипертонической дегидратации, гиперосмолярной гипергидрии) эритроциты сморщиваются в результате обезвоживания. При снижении осмотического давления крови (на фоне гипоосмолярной гипергидрии, гипотонической дегидратации) эритроциты набухают посредством поглощения воды и подвергаются гемолизу, что приводит к развитию гемолитической анемии. ^ Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - скорость разделения стабилизированной антикоагулянтами крови на два слоя: верхний - из прозрачной плазмы и нижний - из осевших эритроцитов. Основное влияние на скорость оседания эритроцитов, взвешенных в плазме, оказывает их агрегация, сила которой зависит от поверхностного заряда эритроцитов и концентрации в плазме асимметричных молекул (белков). Агрегация приводит к образованию скоплений и слипанию эритроцитов («монетные столбики»), смещающихся в нижние слои при отстаивании крови. Величина СОЭ зависит от возраста и пола. В норме СОЭ составляет у женщин от 2 до 15, у мужчин - от 1 до 10 мм/ч. У новорожденных СОЭ не превышает 1-2 мм/ч, что в значительной степени связано с низкой концентрацией глобулинов и фибриногена, а также высоким содержанием эритроцитов в крови. Начиная со второго месяца после рождения, СОЭ возрастает и к концу первого года жизни приближается к 4-10 мм/ч. У девочек с появлением менструаций СОЭ может достигать 15 мм/ч.
При патологии величина СОЭ может изменяться, что зависит от следующих факторов: 1. От изменения соотношения различных фракций белков крови. При увеличении концентрации мелкодисперсных альбуминов в крови СОЭ уменьшается. Повышенное содержание крупнодисперсных белков (α-глобулины, γ-глобулины, фибриноген) при стрессе, интоксикации, воспалительных, инфекционных, онкологических заболеваниях ведет к увеличению СОЭ - слабозаряженные крупнодисперсные белки, адсорбируясь на отрицательно заряженных эритроцитах, уменьшают их поверхностный заряд и способствуют тем самым сближению, агглютинации и более быстрому оседанию последних (табл. 14-16), увеличивают массу оседающих эритроцитов. Особенно выраженное ускорение СОЭ (60-80 мм/ч) характерно для заболеваний, сопровождающихся продукцией и накоплением в крови моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов), - при парапротеинемических гемобластозах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема и др.) и симптоматических парапротеинемиях, сопутствующих злокачественным новообразованиям, хроническому гепатиту, циррозу печени, туберкулезу, амилоидозу, коллагенозам. Таблица 14-16. Влияние белков плазмы на скорость оседания эритроцитов  2. От объема, числа и диаметра эритроцитов. Их увеличение замедляет, а уменьшение ускоряет оседание эритроцитов.3. От содержания холестерина, лецитина, желчных кислот и желчных пигментов в крови. Холестерин, адсорбируясь на эритроцитах, ускоряет, а лецитин, желчные кислоты и пигменты, напротив, замедляют СОЭ. 4. От рН крови. При увеличении рН (алкалозе) отмечается ускорение, при уменьшении рН (ацидозе) - замедление СОЭ. При гиперкапнии (асфиксия, сердечная декомпенсация) СОЭ замедляется вследствие увеличения диаметра эритроцитов и уменьшения их относительной плотности.
5. От вязкости крови. Гидремия приводит к ускорению оседания эритроцитов, с увеличением вязкости крови (при обезвоживании) СОЭ замедляется. Большое влияние на СОЭ оказывают прием некоторых лекарств и терапевтические мероприятия. Так, ускорение оседания эритроцитов отмечается при специфической и неспецифической раздражающей терапии, вакцинотерапии, переливании крови, длительных приемах соды, витамина А, контрацептивов и т.д. Замедление СОЭ наблюдается при приеме салициловых, ртутных и кальциевых препаратов, диуретиков, снотворных и противомалярийных средств. Ускорение оседания эритроцитов отмечается также при сухоядении, голодании, что связано с увеличением в крови содержания фибриногена и глобулинов из-за распада белков тканей. В физиологических условиях СОЭ ускоряется при интенсивной физической работе за счет распада миоглобина, во время беременности и в послеродовом периоде (в течение нескольких недель после родов) - в результате увеличения объема плазмы, повышения концентрации глобулинов, холестерина и падения уровня кальция в крови. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Похожие:
 | Лекция: литература и театр История литературы (античная литература, литература средних веков и эпохи Возрождения, литература Нового времени, литература ХХ –... | | Хотим домой!!!!! Три братца и сестричка 5 мес, ищут дом и заботливые... Три братца и сестричка 5 мес, ищут дом и заботливые ручки. Обещают любовь и преданность. Мама русская цветная болонка! |
| Литература на старых языках Индийская литература считается одной из древнейших. В индии 22 официальных языка, и огромное количество литературы написано на этих... | | Радхика вегетарианская кухня (понедельник) Каша овсяная с изюмом и курагой 200 гр. 50 Листья карри, цветная капуста, брокколи, морковь, картофель, томаты, специи, зелень |
| Экзаменационные вопросы История античной литературы, литература Средневековья,... История античной литературы, литература Средневековья, литература эпохи Возрождения, литература xvii–xviii веков |  | Экзаменационные вопросы История античной литературы, литература Средневековья,... История античной литературы, литература Средневековья, литература эпохи Возрождения, литература xvii–xviii веков |
| Радхика вегетарианская кухня Каша овсяная с изюмом и курагой 200 гр. 50 Цветная капуста, морковь, сыр плавленый, молоко, картофель,стручковая фасоль, мука, соль, специи, зелень | | Литература. Американцы Список литературы для 12 класса, несколько комментированный. По заказам трудящихся – зарубежная литература |
| Специализированное издание Специализированное издание о продаже, строительстве и обустройстве загородных домов и дач: цветная, глянцевая, 12-16 полос, формат... | | Литература Основная литература Гесиод. Работы и дни. Теогония. В кн. Эллинские поэты в пер. В. В. Вересаева М. 1963 или по 1 части антологии |