Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью


Скачать 441.86 Kb.
НазваниеАнемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью
страница4/9
Дата публикации25.05.2013
Размер441.86 Kb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Химия > Документы
1   2   3   4   5   6   7   8   9
^

Этиология. Патогенез.


Витамин В12 содержится только в продуктах животного происхождения, (мясо, печень, яйца и др.). Причины развития В12 - дефицитной анемии могут быть наследственными и приобретенными. Приобретенные формы встречаются чаще чем наследственные. В плазме витамин В12 присутствует в виде коферментов – метилкобаломина и дезоксиаденозилкобаломина. Метилкобаломин необходим для синтеза тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Нарушения образования тимидина приводит к нарушению синтеза ДНК, замедлению нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения. Дефицит кобаламина вызывает неврологические нарушения, обусловленные пятнистой демиелинизацией серого вещества головного и спинного мозга и периферических нервов.

Клиника


Симптомы болезни появляются постепенно. Первоначально отмечается ухудшение аппетита, отвращение к мясу, диспепсические явления. Наиболее выражен анемический синдром – бледность, легкая иктеричность кожи с лимонно-желтым оттенком, слабость, недомагание, тахикардия, одышка. Изменения со стороны ЖКТ– глосит, сопровождающийся болями и жжением, возможно появление афт на языке. Со стороны нервной системы – парестезии, нарушение чувствительности, появление патологических рефлексов, признаки полиневрита.

^ Фолиеводефицитные анемии
Этиология и патогенез
Фолиево-дефицитные анемии у детей встречаются чаще чем их диагносцируют. В организм ребенка фолиевая кислота поступает с пищей (говяжья и куриная печень, салат, шпинат, томаты).Всасывание фолатов происходит в двенадцатиперстной кишке и в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Недостаток фолатов приводит к уменьшению образования 5,10 – метилентетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для синтеза пуриновых предшественников нуклеиновых кислот, в результате чего нарушается синтез ДНК, замедление нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток, что выражается в мегалобластическом типе кроветворения.


Клиника



Дефицит фолиевой кислоты у детей проявляется нарастающей вялостью, анорексией, низкой прибавкой массы тела, склонностью к желудочно-кишечным расстройствам. Могут отмечаться глосситы, учащение инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях имеют место признаки геморрагического диатеза – петехии по коже и слизистых оболочках, кровоподтеки, тромбоцитопении, увеличивается печень, реже селезенка. Неврологические нарушения в отличии от витамин- В12-дефицитных состояний не наблюдаются.

^

Лабораторная диагностика мегалобластных анемий



В гемограмме обнаруживают гиперхромную (ЦП=1,2 – 1,4) гипорегенераторную анемию. Число эритроцитов непропорционально уменьшено по отношению к гематокриту, поэтому анемия макроцитарная – диаметр эритроцитов 12-14 мкм и более, объем их резко увеличен – МСV= 110-140 fl. В мазке периферической крови встречаются ядерные эритроциты, а в тяжелых случаях - мегабласты. Количество лейкоцитов снижено (лейкоциты 1,5-4,0*109/л), уровень тромбоцитов также снижается ( ниже 100*109/л).

В стернальном пунктате число миелокариоцитов повышено до 70-80%, увеличено содержание клеток эритроидного ростка, клетки, в основном, представлены мегалобластами. Отмечается задержка созревания гранулоцитов, обнаруживаются гигантские метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. Число мегакариоцитов нормальное или снижено. Биохимически, как правило, определяется умеренное повышение уровня непрямого билирубина. Концентрация витамина В12 в сыворотке крови в норме составляет 200-800 пг/мл (при недостаточности ниже 100 пг/мл), фолиевой кислоты 5 - 20 нг/мл (при ее недостаточности уровень становится ниже 3 нг/мл).

Уровень фолатов в эритроцитах в норме равен 74-640 нг/мл, при дефиците фолатов составляет менее 70 нг/мл.

Отмечается метилмалоновая ацидурия. За 24 часа с мочой экскретируется 0-3,5 мг метилмалоната, а при дефиците В12 эта экскреция увеличивается в несколько десятков раз. При низком содержании фолатов в сыворотке крови наблюдается экскреция с мочой форминглутаминовой кислоты. При окраске мазков костного мозга ализерином красным окрашиваются мегалобласты, образовавшиеся вследствие дефицита витамина В12, а не фолиевой кислоты.

Лабораторные критерии диагностики В12- дефицитной анемии и фолиево-дефицитной анемии представлены в таблице N 4.


Таблица N 4
^
Лабораторные критерии диагностики В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемии




Форма

Заболе­вания

Недостаточность фолиевой кислоты

^ Недостаточность витамина В12

Латентная

Концентрация фолатов в сыворот­ке

крови снижена до 3 нг/мл

Концентрация витамина B12 в сыворотке крови снижена до 100 нг/мл

Концентрация фолиевой кислоты в

Эритроцитах нормальная

Концентрация фолиевой кисло­ты в эритроците нормальная

Манифестная

Концентрация фолатов в сыво­ротке

крови составляет менее 3 нг/мл

Концентрация витамина B12 в сыворотке крови составляет менее 100 нг/мл

Концентрация фолиевой кислоты в

эритроцитах снижена и состав­ляет

менее 100 нг/мл

Концентрация фолиевой кисло­ты в эритроцитах снижается до 150 нг/мл

Увеличена экскреция с мочой

формиминглутаминовой кислоты

Увеличена экскреция с мочой метилмалоновой кислоты


Лечение



Обязательное устранение причины, вызвавшей дефицит витаминов. При дефиците витамина В12 назначают цианокобаламин или оксикоболамин. Лечебная доза составляет 5 мкг/кг у детей до года, 100-200 мкг в сутки - в возрасте после года, 200 – 400 мкг в сутки – в подростковом возрасте. Вводят внутримышечно 1 раз в день в течении 5-10 дней до получения ретикулоцитарного криза, а затем через день – до получения гематологической ремиссии. Продолжительность курса 2-4 недели. В последующем, при исходном наличии неврологических симптомов, препарат вводят 1 раз в 2 недели в течении 6 месяцев, а при их отсутствии – 1 раз в месяц в течении всей жизни.

При дефиците фолиевой кислоты назначают 1-5 мг фолиевой кислоты внутрь или в виде инъекций в 1-2 приема не менее 2-3 недель (до нормализации периферической крови и костного мозга).


1   2   3   4   5   6   7   8   9

Похожие:

Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconАнемии группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением...
Анемии – группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном...
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconС преимущественным поражением альвеолярной стенки и с вторичным накоплением...
Острые воспалительные заболевания легких группа различных по этиологии, патогенезу и морфологической картине острых инфекционных...
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconОстрые кишечные инфекции это группа инфекционных заболеваний, вызываемых
Дизентерия ( шигеллез). Занимает первое место среди заболеваний у детей, особенно дошкольного и школьного возраста
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconГемопоэз. Эритропоэз, его нарушения. Морфофункциональные особенности...
Система крови – совокупность собственно крови, органов кроветворения, кроверазрушения и нейрогуморального аппарата регуляции, благодаря...
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconМетодические рекомендации для студентов «Анемии (железодефицитная,...
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний крови и кроветворных органов»
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconМетодические рекомендации для студентов «Анемии (железодефицитная,...
Содержательный модуль 4: «Основы диагностики, лечения и профилактики основных заболеваний крови и кроветворных органов»
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconВ чем состоит различие между плазмой и сывороткой крови?
Сыворотка отличается от плазмы отсутствием в ней белка фибриногена, перешедшего в сгусток крови
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconПлан Историческая справка Сведения по этиологии и патогенезу Клинические данные
По последним исследованиям, опубликованным в журнале 'Клиническая хирургия' за 1987 г. 1 смерть А. С. Пушкина также наступила от...
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconДрессируемая, глупая, некрасивая, распространенная, приносящая доход,...
Самой самой породе собак упомянули Немецкую овчарку 1022 раза, Кавказскую овчарку 387 раз и Среднеазиатскую овчарку 233. С одной...
Анемии это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью iconДлинношерстные породы кошек История персидских кошек
Персидская это самая популярная и распространенная порода кошек в России. Существует мнение, что персидская кошка единственная длинношерстная...
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2020
контакты
userdocs.ru
Главная страница