Иммунология и аллергология


НазваниеИммунология и аллергология
страница1/23
Дата публикации25.05.2013
Размер3.32 Mb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Медицина > Документы
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   23
КЛИНИЧЕСКАЯ

ИММУНОЛОГИЯ

И АЛЛЕРГОЛОГИЯ


Под редакцией А.В. Караулова

Глава 9

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

И БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ

КОМПЛЕКСОВ

Различают аутоиммунные реакции и аутоиммунные заболевания,

в основе которых лежит взаимодействие компонентов иммунной си-

стемы с собственными здоровыми клетками и тканями. К этой ка-

тегории иммунопатологии некоторые ученые относят и болезни им-

мунных комплексов.

Термин аутоиммунизация не совсем удачен, так как он означает

«защитный», а в данном случае речь идет об аутоагрессии.

Аутоиммунные реакции наблюдаются в норме у здоровых лиц,

а также при патологии. В первом случае они протекают непрерывно,

их действие сводится к устранению отмирающих, стареющих, больных

клеток, они являются первым компонентом иммунного ответа на раз-

личные антигены. Эти реакции полезны и не перерастают в болезнь.

^ 9.1. АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Аутоиммунные болезни или аутоаллергия встречаются реже, но их

десятки. В основе этих патологических состояний лежат аутоиммунные

реакции с забарьерными антигенами, когда они играют главную или

существенную роль в патогенезе данной болезни.
^ 9.1.1. Классификация аутоиммунных заболеваний
Аутоиммунные заболевания бывают органоспецифическими, не-

эрганоспецифическими, а также смешанными.

При органоспецифических болезнях аутоантитела индуцируются

тротив одного или группы компонентов одного органа. Чаще всего

•то забарьерные антигены, к которым естественная (врожденная)

хшерантность отсутствует. Сюда относятся: тиреодит Хосимото, пер-

ечная микседема (тиреотоксикоз), пернициозная анемия, аутоиммун-

ной атрофический гастрит, болезнь Аддисона, гранулематоз Вегене-

ia, инсулинонезависимый диабет (типа II).

гл, ■ «иммунные заоопевания и болезни иммунных комплексов 225

При неорганоспецифических болезнях аутоантитела реагируют с

разными тканями данного или даже другого вида организма, например

антинуклеарные антитела. Аутоантигены в данном случае не изолиро-

ваны (не забарьерные) от контакта с лимфоидными клетками. Аутоим-

мунизация развивается на фоне ранее существовавшей толерантности.

К таким патологическим процессам относят системную красную вол-

чанку, дискоидную эритематозную волчанку, дерматомиозит (склеродер-

мия), ревматоидный артрит.

Смешанные болезни включают оба вышеперечисленных механиз-

ма. Если роль аутоантител доказана, то они должны быть цитотоксич-

ными против клеток поражаемых органов или действовать непосред-

ственно через комплекс антиген — антитело, которые, откладываясь в

организме, обусловливают его патологию.

По классификации Е.Л. Насонова и В.В. Суры (1988) аутоиммун-

ные заболевания делят на 5 классов (А, В, С, Д, Е) [табл. 9.1].
^ 9.1.2. Характеристика аутоиммунных заболеваний
При аутоиммунных заболеваниях выявляют различные виды ауто-


антител (табл. 9.2).

juuvJieeaHuu (no классификации Е.Л. Насонова и В.В. Суры)

^ Класс А: первичные A3 с генетической предрасположенностью

и без нее

Класс В: вторичные A3

(с генетической пред-

расположенностью и без

нее)

Класс С:

(генетические

дефекты ком-

племента)

Класс Д: (мед-

ленная вирус-

ная инфек-

ция)

Класс Е:

Органоспе-

цифнческие

Промежуточные

Органонеспе-

цнфические

A3 крови

Тиреоидит Хаси-

Пемфигус

Системная

Аутоим-

Ревматизм

Ангионевро-

Рассеянный

Сочетания

мото

Пемфигоид

красная

мунные

Болезнь Чагаса

тический отек

склероз

болезней

Первичная миксе-

Первичный

волчанка

гемолити-

Постинфарктный и

Волчаночно-

Поствакци-

классов

дема

билиарный

Ревматоидный

ческие

посткардиотоксический

подобные

нальные реак-

А-Д

Тиреотоксикоз

цирроз

артрит

анемии

синдромы

синдромы

ции




Атрофический

Хронический

Дерматомиозит

Тромбо-

Лекарственные аутоим-










гастрит

активный гепа-

Системная

цитопения

мунные реакции










Адреналит

тит

склеродермия

Нейтро-

Инсулинозависимый










Иммунное бес-

Синдром Шег-

Узелковый пе-

пения

диабет типа 1-а










плодие

рена

риартериит

Грану-

Дилатационная кардио-










Инсулинозависи-

Язвенный

Смешанные

лематоз

миопатия










мый диабет

колит

заболевания

Вегенера

Анкилозирующий










типа 1-6

Глютеновая

соединительной




спондилоартрит










Ранняя менопауза

энтеропатия

ткани




Увеит










Гиперлипопро-

Синдром

Рецидивирую-
















теинемия

Гудпасчера

щий поли-
















Факогенный

Бронхиальная

хондрит
















увеит

астма (аутоим-

Миастения гра-
















Интерстициаль-

мунная форма)

вис
















ный нефрит



































Ряд аутоиммунных расстройств, например при ревматических за-

болеваниях, сопровождается опухолевым поражением лимфоидной

ткани и неоплазмами других локализаций. С другой стороны, у лиц

с лимфопролиферативными заболеваниями часто обнаруживают сим-

птомы аутоиммунных состояний.

Таблица 9.3. Ревматическая аутоиммунная патология

при злокачественных новообразованиях

^ Ревматические болезни

Опухоли

Гипертрофическая остеоартропатия

Рак легких, плевры, диафрагмы,

реже желудочно-кишечного тракта

Вторичная подагра

Лимфопролиферативные опухоли, метаста-

зы

Пирофосфатная артропатия

Метастазы в кости

Моноартрит

Метастазы в кости

Полиартрит

Любые злокачественные опухоли

Ревматическая полимиалгия

Рак легких, бронхов

Волчаночноподобный

и склероподобный синдром

Любые злокачественные опухоли

Криоглобулинемия

Синдром повышенной вязкости крови


Часто и злокачественные новообразования проявляются ревма-

тическими заболеваниями (табл. 9.4).

При ревматоидном артрите также повышен риск развития лим-

фогранулематоза, хронического миелолейкоза, миеломы. Опухоли

чаще возникают при хроническом течении заболевания. Индукция


увеличивается по мере увеличения продолжительности заболевания,

например, при синдроме Шегрена риск рака возрастает в 40 раз.

В основе означенной закономерности лежат следующие механиз-

мы: экспрессия антигена CD5 на В-клетках, синтезирующих органоспе-

цифические антитела (в норме этот антиген представлен на Т-лимфо-

цитах); избыточная пролиферация больших гранулярных лимфоцитов,

обладающих активностью натуральных киллеров, фенотипически они

относятся к CD8; инфицирование ретровирусами HTLV-1 и вирусами

Эпштейна—Барра; поликлональная активация В-клеток с выходом из-

под регуляции этого процесса; гиперпродукция ИЛ-6; длительное лече-

ние цитостатиками; нарушение активности ЕК-клеток; дефицит CD4-

клеток (Е.С. Насонов, Ю.И. Зимин, 1993).

При первичных иммунодефицитах часто обнаруживают признаки

аутоиммунных процессов. Высокая частота аутоиммунных нарушений

выявлена при сцепленной с полом гипогаммаглобулинемии, недостаточ-

ности IgA, иммунодефицитах с гиперпродукцией IgA, при атаксии-теле-

ангиэктазии, тимоме, при синдроме Вискотта—Олдрича.

С другой стороны, известен целый ряд аутоиммунных заболеваний,

при которых были идентифицированы иммунодефициты (прежде всего

связанные с функцией Т-клеток). У лиц с системными заболевани-

ями этот феномен выражен чаще (при СКВ в 50-90% случаев), чем

при органоспецифических (при тиреоидите в 20-40% наблюдений).

Уже говорилось, что аутоантитела чаще возникают у лиц преклон-

ного возраста. Это относится к определению ревматоидного и анти-

ядерного факторов, а также антител, выявляемых в реакции Вассер-

мана. У 70-летних аутоантитела против различных тканей и клеток

обнаруживаются по крайней мере в 60% случаев (без соответствую-

щих клинических проявлений).

Общим в клинике аутоиммунных заболеваний является их дли-

тельность. Различают хроническое прогрессирующее или хронически

рецидивирующее течение патологических процессов. Информация об

особенностях клинического выражения отдельных аутоиммунных за-

болеваний изложена ниже.

^ Аутоиммунная гемолитическая анемия — приобретенное хро-

ническое заболевание с чередующимися обострениями и ремиссиями,

характеризующееся снижением количества эритроцитов при нормаль-

ном состоянии костного мозга. Патология встречается с частотой

1:80000, чаще страдают женщины. В основе заболевания лежит обра-

зование аутоантител против зрелых эритроцитов или их предшествен-

ников на разных стадиях созревания.

^ Системная красная волчанка (lupus erythematosus) — хроничес-

кое аутоиммунное заболевание с системным поражением соединитель-

ной ткани. Клинически проявляется полисимптомностью, как прави-

ло, развивается у лиц молодого возраста. Обычно поражаются мел-

кие суставы кистей рук: лучезапястные (рецидивирующий

полиартрит), кожа лица в области скуловых дуг и спинки носа, во-

лосистой части головы, мочек ушей, верхней части груди (эритема-

тозный дерматит), серозных оболочек плевры, суставной капсулы (по-

лисерозит), клапанов сердца и сосудов (бородавчатый эндокардит),

почек (волчаночный нефрит), лимфатических желез (генерализован-

ная лимфоаденопатия). У больных обнаруживаются антитела против

ядер лейкоцитов, ДНК, Fc-фрагментов IgG — (ревматоидный фактор).

^ Тиреоидит Хасимото — характеризуется функциональной непол-

ноценностью щитовидной железы. Последняя при этом увеличена, в

ней наблюдается инфильтрация лимфоцитами и последующее заме-

щение паренхимы железы соединительной тканью. Патология разви-

вается медленно, в основном у немолодых женщин.

Клиническая симптоматика проявляется в гипотиреозе и форми-

ровании в железе уплотненной ткани.

В основе заболевания лежит образование антител против тиреог-

лобулина и производящих его клеток.

^ Болезнь Аддисона проявляется в гормональной недостаточности

коры надпочечников с хроническим течением. Характерны — гипото-

ния, адинамия, падение уровня сахара в крови, 17 ОКС — в моче.

В сыворотке крови определяются аутоантитела против митохондрий и

микросом клеток железы, которые и обусловливают атрофию и дес-

трукцию надпочечников.

^ Пернициозная анемия — заболевание, характеризующееся на-

рушением эритропоэза, развитием гемобластического типа кроветво-

рения, эритрофагии, анемии. Пернициозной анемии часто предше-

ствует атрофический гастрит. В основе патологического процесса

лежит образование аутоантител против париетальных клеток желудка

и внутреннего фактора Кастла.

^ Аутоиммунная нейтропения — характеризуется полным или по-

чти полным отсутствием у пациента полиморфно-ядерных лейкоцитов

при нормальных показателях лимфоцитов и других форменных элемен-

тов крови. У больных выявляются аутоантитела против лейкоцитов.

Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия) — хро-

ническое заболевание тонкой кишки, в основе которого лежит дефект

слизистой оболочки в образовании пептидаз, расщепляющих раститель-

ный белок глютенклецивину, содержащуюся в злаках. Чаще страдают

женщины. Клинически заболевание проявляется энтеритом, особенно

при употреблении в пищу продуктов, богатых клейковиной. У пациен-

тов часто обнаруживают антитела к глютену, недостаточность IgA.

^ Синдром Гудпасчера— системный капиллярит с преимуществен-

ным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмони-

та и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-

30 лет. Прослеживается определенная связь заболевания с вирусными

и бактериальными инфекциями, переохлаждениями. Начинается остро

с высокой лихорадкой, хрипами в легких, с быстрым прогрессирова-

нием гломерулонефрита с исходом в почечную недостаточность. Ха-

рактерны кровохарканье, гематурия, анемия. Обнаруживаются аутоан-

титела к базальным мембранам почек, которые также реагируют с ба-

зальными мембранами легких.

^ Синдром Шегрена — хроническое воспаление экзокринных желез

(слюнных, слезных) с лимфоидной их инфильтрацией с последующей

атрофией, может сочетаться с сухим кератоконъюнктивитом, стомати-

том, глосситом, кариесом зубов, лекарственной непереносимостью,

болями и припухлостью суставов. Ткань желез поражается вследствие

аутосенсибилизации и появления иммунных комплексов. Болезнь

чаще поражает мужчин в возрасте 20-30 лет.

^ Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия) — хроническое за-

болевание с поражением тонкой кишки с развитием диспепсии, по-

лиартрита, реже — поражением клапанов сердца, полисерозитом,

лимфоаденопатией, диффузной пигментацией кожи.

^ Неспецифический язвенный колит — заболевание, развиваю-

щееся по типу диффузного хронического воспаления слизистой обо-

лочки кишечника с образованием обширных неглубоких язв. При

данной патологии отмечается образование аутоантител против сли-

зистой оболочки толстой кишки. У 50-80% пациентов обнаружи-

ваются антитела к цитоплазматическим антигенам нейтрофилов, а

в лимфоидно-плазмоклеточном инфильтрате слизистой и подслизи-

стой толстой кишки среди иммуноглобулин-содержащих клеток вы-

является 40-50% клеток, синтезирующих IgG (в норме около 5-10%).

То же отмечается и при болезни Крона (см. ниже). Недавно в тол-

стой кишке и крови обнаружено повышенное число лимфоцитов,

экспрессирующих рецепторы к микобактериям паратуберкулеза.

^ Болезнь Крона (гранулематозный колит) — рецидивирующее за-

болевание, поражающее в основном толстую кишку, но одновремен-

но патологический процесс может локализоваться и в других отде-

лах пищевого канала. Характерный признак — сегментарное повреж-

дение всей толщи толстой кишки лимфоцитарными гранулемами с

последующим образованием проникающих щелевидных язв. Заболе-

вание встречается с частотой 1:4000, чаще страдают молодые жен-

щины. В толстой кишке обнаружено повышенное количество IgG-

содержащих лимфоцитов, специфичных к туберкулину.

^ Болезнь Бехчета — хронический патологический процесс с пери-

одическими обострениями. Для заболевания характерна следующая

триада симптомов: поражение слизистой оболочки рта (стоматит), сли-

зистой оболочки глаз (конъюнктивит), сосудистой оболочки глаз (уве-

ит), а также половых органов. У больных образуются афты, язвы с

рубцеванием. В крови обнаруживаются антитела, реагирующие с эпи-

телием слизистой оболочки рта.

  1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   23

Похожие:

Иммунология и аллергология iconКлиническая иммунология и аллергология с проф болезнями (гиов)

Иммунология и аллергология icon7. Основы трансплантационного иммунитета. Иммунология репродукции....
Тема основы трансплантационного иммунитета. Иммунология репродукции. Имунозависимые формы бесплодия
Иммунология и аллергология iconМетодическая разработка для студентов к занятию на тему "специфическая...
Иммунология наука об иммунитете, изучающая закономерности распознавания чужеродных веществ (антигенов) и механизмы защиты от них
Иммунология и аллергология icon8. Иммунология опухолей. Иммунные аспекты аутоиммунной патологии
Поскольку при снижении активности иммунной системы вероятность возникновения рака возрастает во много раз, иммуноонкология становится...
Иммунология и аллергология iconТесты фиксации комплемента, торможения фиксации комплемента, метод...
Иммунология : практикум : учеб пособие / [Ковальчук Л. В. и др.] 2010. 176 с ил
Иммунология и аллергология iconБорисов Л. Б. Медицинская микробиология, вирусология, иммунология
Тема 16. Правила забора и доставки материала при инфекционных и соматических заболеваниях. Микроскопия мазка с незавершенным фагоцитозом....
Иммунология и аллергология iconВопрос ы к экзамену по общему курсу Иммунология
Определение иммунологии. Краткая историческая справка о развитии науки. Вклад в становление и развитие иммунологии Э. Дженнера, Л....
Иммунология и аллергология iconИммунология беременности и бесплодия
Нормальная беременность является своеобразным иммунологическим «парадоксом». Несмотря на иммунологическую несовместимость матери...
Иммунология и аллергология iconИммунология опухоли
В развитие этих представлений были начаты эксперименты по стимуляции иммунной системы для отторжения опухолей. Редкие случаи спонтанной...
Иммунология и аллергология iconЛекция № 17. Физиология крови. Иммунология крови
Янским. Групповую принадлежность крови определяют изоантигены, у человека их около 200. Они объединяются в групповые антигенные системы,...
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2020
контакты
userdocs.ru
Главная страница