IX: Дифференциальная диагностика анемического


Скачать 399.4 Kb.
НазваниеIX: Дифференциальная диагностика анемического
страница3/4
Дата публикации13.07.2013
Размер399.4 Kb.
ТипДокументы
userdocs.ru > Медицина > Документы
1   2   3   4

2) неиммунные:

  • соматическая мутация мембраны эритроцита (болезнь Маркиафавы-Микели — пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

  • механическое повреждение эритроцитов (маршевая, протезированные клапаны);

  • химическое повреждение (свинец, кислоты, алкоголь);

  • паразитарные (малярия).

Общие клинические и лабораторные проявления всех гемолитических анемий:

  • желтуха с лимонно-желтым оттенком (повышение непрямого билирубина);

  • моча темного, иногда черного цвета (уробилинурия или гемоглобинурия);

  • кал обычного цвета или насыщенно окрашен (избыток стеркобилина в кале);

  • увеличение печени и селезенки;

  • гемосидероз органов и тканей (повышение сывороточного железа);

  • анемия нормохромного характера (кроме талассемии, она гипохромная);

  • снижение осмотической резистентности эритроцитов (кроме талассемии, там она повышена). Норма осмотической резистентности эритроцитов — минимальная — 0,45, максимальная — 0,35;

  • ретикулоцитоз, часто лейкоцитоз, анизо- и пойкилоцитоз;

  • нарушение микроциркуляции вследствие обструкции сосудов.



(ДВС-синдром) с клиническими проявлениями в органе-мишени:

Одним из проявлений гемолитической анемии является гемолитический криз, который характеризуется резким появлением или усилением вышеуказанных признаков, повышением температуры до 39-40 оС, явлениями гипоксии и интоксикации. Тяжелыми осложнениями этого состояния могут быть острая почечная недостаточность, ДВС-синдром.
Лечение гемолитического криза:

1. Реополиглюкин или реоглюман 400-800 мл, раствор Рингера 400-800 мл.

2. Гемодез 400 мл.

3. Преднизолон 1-1,5 мг/кг.

4. Фуросемид 80-100 мг, затем 40-60 мг каждые 2-4 часа.

5. Натрия бикарбонат 4% – 200 мл.

6. Гемодиализ или плазмаферез (при развитии острой почечной недостаточности).

7. При снижении гемоглобина менее 50 г/л – вливание отмытых эритроцитов 150-300 мл.

Некоторые частные особенности различных гемолитических анемий:

Наследственный микросфероцитоз характеризуется сферической формой эритроцитов (диаметром менее 6 микрон). У гетерозигот синтезируется два клона эритроцитов: нормальные и сферические. Течение в большинстве случаев легкое (более желтушны, нежели больны). Бывают врожденные дефекты снижение интеллекта, башенный череп, готическое небо, четырехпалость. Заболевание при длительном течении осложняется появлением пигментных конкрементов в желчном пузыре, холестатическим гепатитом, билиарным циррозом печени.

Основное лечение — спленэктомия.

При дефиците Г-6-ФДГ, эритроциты гемолизируются при фиксации на их поверхности осколков медикаментов: хинин, акрихин, сульфаниламиды, нитрофураны, 5-НОК, невиграмон, фтивазид, тубазид, аспирин и другие. Клиника гемолиза на 4-5 день после приема медикамента. Если вовремя отменить препарат, то криза может не развиться. При развившемся кризе — отмена препарата, симптоматическое лечение (рибофлавин, витамин Е, при необходимости – глюкокортикоиды).

Что касается талассемии, то ее география делает изучение этой анемии у нас менее актуальной (место распространения: Средиземноморье, Юго-Восточная Азия, Африка, Китай, у нас в стране — Таджикистан, Грузия).

Стоит помнить, что сущность патогенеза талессемии в том, что в отличие от нормального гемоглобина (2 альфа и 2 бета цепи) у больных появляется гемоглобин Н — это 4 бета цепи или гемоглобин F до 90% при бета-талассемии (2 альфа, 2 гамма цепи).

В норме синтез цепей глобина сбалансирован (количество альфа и неальфа цепей одинаковов), нарушенный синтез одной из них приводит к агрегации избыточной цепи и откладыванию в эритроцитах. Гибель этих клеток происходит в селезенке, поэтому при этом заболевании селезенка очень больших размеров.

В лечении кроме спленэктомии и трансфузионного лечения используют пересадку костного мозга.

Применяют терапию, направленную на выведение избытка железа: десферал в суточной дозе 500-1000 мг в течение месяца несколько раз в год. Рекомендуется сочетать лечение десфералом (дефероксамина мезилат) с приемом внутрь 200-500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

Анемии, связанные с нарушением структуры глобиновых цепей — эта группа болезней связана с заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина. Этих гемоглобинопатий очень много, большинство из них не дает клинических проявлений, если не нарушается третичная или четвертичная структура гемоглобина.

Клиника серповидноклеточной анемии проявляется только в состоянии гипоксии организма. При этом заболевании в бета-цепи глютатионовая кислота в шестом положении заменена на валин, при этом растворимость гемоглобина снижена в 100 раз.

Из иммунных гемолитических анемий внимания заслуживает аутоиммунная. О ней говорят, что такие больные «менее желтушны, нежели больны». Она протекает в виде кризов, развивающихся остро. Больные очень бледны. В диагностике этой анемии основное значение имеет положительная прямая реакция Кумбса (т.е. реакция обнаружения антител к собственным эритроцитам человека). Сущность пробы антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов гамма глобулином сыворотки крови человека, не вызывает агглютинацию нормальных эритроцитов. А эритроциты, содержащие на поверхности антитела, агглютинируются.

Непрямая проба Кумбса диагностического значения не имеет, а применяется при индивидуальном подборе крови.

Применяются:

  • глюкокортикостероидные гормоны в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут.;

  • отмытые или подобранные эритроциты;

  • спленэктомия;

  • цитостатики (азатиоприн 125 мг/сут., циклофосфамид 100 мг/сут.);

  • плазмаферез;

  • для профилактики резус-сенсибилизации при беременности и после родов применяется иммуноглобулин G моноклональный человеческий антирезус Rhо(D), вводится внутримышечно в дозе 150 мкг (1 доза). Препарат нельзя назначать резус-отрицательным женщинам, в крови которых выявлены антирезус антитела.


Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели):
Заболевание связано с соматической мутацией мембраны эритроцита, что ведет к их повышенной чувствительности к комплементу и гемолизу при его фиксации. При этой болезни поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. В костном мозге кроветворение идет по 2-м путям: синтез нормальных клеток и патологических.

Клиника:

Все признаки постоянно протекающего умеренного гемолиза: легкая желтушность, умеренное увеличение печени, темная моча, умеренное снижение гемоглобина, анемия нормохромного характера, умеренный ретикулоцитоз. Во время криза появляется черная моча, озноб, повышение температуры тела, усиливается бледность, иктеричность кожных покровов, могут появляться боли в животе (симптом Хиари — тромбоз печеночных и брыжеечных вен), боли в поясничной области. Кризы чаще проявляются ночью, их может спровоцировать инфекция, переливание крови.

При лабораторном исследовании выявляется нормохромная анемия, увеличение непрямого билирубина, в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, комплемента, железа. В моче определяется гемоглобин и гемосидерин.

Для диагностики проводится кислотный тест Хема: в подкисленной среде в присутствии комплемента эритроциты больного быстро лизируются (более 5%). Сахарозный тест: эритроциты лизируются в присутствии сахарозы и комплемента.

Лечение:

Симптоматическое. При кризах — гепарин, трентал, антиоксиданты, вливание отмытых эритроцитов. Глюкокортикоиды не назначают, т.к. больные могут погибнуть от присоединившейся инфекции.
5. Гипо- и апластическая анемии. Клиника. Диагностика в условиях поликлиники. Показания к госпитализации. Лечение в амбулаторных условиях. Профилактика. Диспансеризация.

Апластическая анемия (панмиелофтиз, болезнь Эрлиха, болезнь стволовых клеток).

Возникает вследствие нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовых клеток костного мозга и сопровождается снижением продукции эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Этиология:

В 2/3 многочисленных клинических наблюдений причины болезни остаются невыясненными. Эти случаи относятся к так называемым идиопатическим.

Факторы, способствующие к развитию данной анемии:

I. Экзогенные причины:

  • лекарственные средства (левомицетин, амидопирин, аспирин, препараты золота, противотуберкулезные препараты, противосудорожные препараты);

  • цитостатики;

  • бензол и его производные;

  • пестициды (особенно хлорорганические);

  • ионизирующая радиация;

  • вирус гепатита, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус.

II. Эндогенные причины:

  • изменение микроокружения стволовой клетки;

  • антитела к стволовой клетке и эритробластам;

  • нарушение функции яичников, щитовидной железы, вилочковой железы;

  • апластическая анемия развивается у каждого пятого больного пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Под действием указанных причин возникает поражение стволовой гемопоэтической клетки и/или ее микроокружения (дисфункция, мутация), изменение цитоархитектоники. Нарушение взаимосвязи и взаимодействия между клетками.
Классификация апластической анемии:

К врожденным формам относятся:

– конституциональная анемия Фанкони;

– анемия Даемонда-Блекфона

(проявляются в основном в детском возрасте, сочетаются с недостаточным физическим развитием и врожденными аномалиями развития).

^ К приобретенным формам относятся:

1. Истинная апластическая анемия (угнетение всех ростков):

– острая (длится 2 месяца, 100% летальность);

– подострая (длится 2-3 месяца);

– хроническая (длится 1-3 года);

2. Парциальная красноклеточная;

3. Гипопластическая с гемолитическим компонентом.
Клинико-лабораторные проявления:

1. Нормохромная анемия различной степени выраженности, с клиническим проявлением анемического синдрома;

2. Тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;

3. Гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз, присоединение инфекционных осложнений;

4. Снижение общего количества ядросодержащих клеток в костном мозге (норма 50-200 тыс. в 1 мкл);

5. Жировое перерождение костного мозга, выявляемое при трепанобиопсии.
Лечение больных апластической анемией:
1. Прекратить прием потенциально токсичных препаратов и проводить заместительную терапию компонентами крови (эритро-, тромбо -, лейкомасса).

2. Рекомендуется ранняя госпитализация в специализированные клиники. У лиц моложе 30-35 лет в 80% случаев успешна трансплантация костного мозга. Перед трансплантацией переливание эритроцитов должно производиться с использованием лейкоцитарных фильтров системы HLA.

3. Применение рекомбинантных человеческих колониестимулирующих факторов:

– молграмостим (лейкомакс) — гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), выпускается в виде лиофированного порошка во флаконах по 150, 300 и 400 мкг активного вещества. Вводится в дозе от 1 до 10 мкг/кг массы тела в день в виде подкожной инъекции или внутривенной инфузии.

– филграстин (нейпоген) — рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Выпускается во флаконах по 30 и 48 млн. ЕД. Стационарная дозировка по 0,5 МЕ/кг тела 1 раз в сутки путем подкожной инъекции или внутривенных инфузий на 5% растворе глюкозы.

4. Спленэктомия в лечении апластической анемии применяется, но является предметом постоянных дискуссий. Показания четко не разработаны, чаще руководствуются противопоказаниями: хороший эффект от другой терапии; выраженный геморрагический синдром, пожилой возраст.

5. Лечение глюкокортикоидами в суточной дозе 1-2 мг/кг массы больного. Длительность лечения зависит от эффекта, в среднем до трех-четырех месяцев. Поддерживающая доза 15-20 мг/сут. Лечение глюкокортикоидами более эффективно при аутоиммунном механизме заболевания.

6. Лечение антилимфоцитарным глобулином в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 2-х недель (подавление выработки антител против клеток крови).

7. Лечение циклоспорином А в дозе 4 мг/кг/сут. в два приема (иммунодепрессивный эффект).

8. Симптоматическое лечение при геморрагическом и инфекционном синдромах.

9. При длительном лечении трансфузиями эритроцитов возникает необходимость в десфералотерапии, которая проводится длительными (по нескольку часов) инфузиями в дозе 500-1000 мг/сутки.
6. Анемия как клинический синдром гемобластозов. Диагностика гемобластозов в условиях поликлиники. Дифференциальный диагноз гемобластозов.
Анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4* 12/л у мужчин и ниже 120 г/л и 3,5* 10/л у женщин
ГЕМОБЛАСТОЗАМИ называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. Они подразделяются на две группы:

  1. лейкозы — опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

  2. гематосаркомы — внекостномозговые первоначально локальные опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) с возможной их генерацией в кроветворные органы, включая костный мозг.

Несколько реже других гемобластозов встречаются лимфоцитомы (лимфомы) — опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованные разрастаниями, идентичными лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие костный мозг. Лимфомы разделяют на лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) и неходжкинские лимфомы (недифференцированные, высоко- и малодифференцированные, лимфомы Беркитта, грибовидный микоз и др.).

Лейкозы делятся на острые и хронические. В основу классификации лейкозов положена степень зрелости и морфологическая характеристика опухолевых клеток, составляющих субстрат того или иного лейкоза в костном мозге. К острым лейкозам относят опухолевые заболевания системы крови, основным субстратом которых являются бластные клетки: миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, промиелоцитарные и недифференцируемые бласты. Вариант острого лейкоза определяют цитохимически по наличию или отсутствию в бластах пероксидазы, липидов, гликогена, кислых мукополисахаридов, неспецифической эстеразы, фосфатаз и др.

В соответствии с этим острые лейкозы подразделяют на: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный, плазмобластный, недифференцированный, малопроцентарный (количество бластов в костном мозге не более 15-20%) как вариант миелодиспластического синдрома (МДС).

^ К хроническим относят лейкозы, при которых основная опухолевая масса костного мозга и крови состоит из созревающих или зрелых клеток (лимфоцитов — при хроническом лимфолейкозе, миелоцитов, юных, палочкоядерных и сегментоядерных — при хроническом миелолейкозе, эритроцитов — при эритремии, плазмоцитов — при миеломе). В соответствии с этим выделяют: хронический миелолейкоз, доброкачественный сублейкемический миелоидный лейкоз (миелофиброз, остеомиелосклероз), эритремию, хронический моноцитарный лейкоз, хронический лимфолейкоз, миеломную болезнь,макроглобулинемию Вальденстрема.
Анемический синдром при гемобластозах.

Анемический синдром при гемобластозах является закономерным явлением и проявлением основного заболевания.

Наиболее часто в общеклинической и гематологической практике встречаются следующие варианты гемобластозов:

  • Острый лимфобластный лейкоз

  • Острый нелимфобластный лейкоз

  • Хронический миелоидный лейкоз

  • Хронический лимфолейкоз

  • Лимфогранулематоз

  • Неходжкинские лимфомы

  • Миелодиспластический синдром

  • Идиопатический миелофиброз

  • Множественная миелома

  • Макроглобулинемия Вальденстрема

Анемический синдром может носить как первичный, так и вторичный (ятрогенный) характер.

В развитии анемического синдрома при гемобластозах играют роль различные механизмы, в зависимости от формы и стадии болезни.

Уменьшение числа эритроцитов в периферической крови при гемобластозах обусловлено следующими механизмами в чистом виде или их комбинациями:

  1. поражение эритроцитарного ростка костного мозга, вытеснение, замещение его патологической тканью следовательно, недостаточной продукцией эритроцитов;

  2. повышенным разрушением эритроцитов, в том числе и при проведении терапии гемобластозов;

  3. потерями значительных количеств эритроцитов вследствие кровопотери при выраженном геморрагическом синдроме.

Развитию анемии могут способствовать нарушение продукции эндогенного эритропоэтина, укорочение продолжительности жизни эритроцитов, дефицит железа в следствии повышенной кровоточивости при синдроме гипервязкости. Анемия может усугубляться гемодилюцией, обусловленной увеличением объема плазмы у больных с высоким уровнем парапротеина. Во всех случаях анемия приводит к развитию гипоксии с соответствующими клиническими проявлениями.
1   2   3   4

Похожие:

IX: Дифференциальная диагностика анемического iconЛекция Аллергические заболевания. Отек Квинке. Многоформная экссудативная...

IX: Дифференциальная диагностика анемического iconЭкзаменационные вопросы по хирургическим болезням для студентов 5...
Опухоли и кисты средостения. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Показания к операции
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconЗанятия №11
...
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconМетодические указания к практическим занятиям для студентов VІ курса...
Тема 26 Острые заболевания кожи и мягких тканей. Диагностика, дифференциальная диагностика. Методы консервативного и
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconМетодические указания к практическим занятиям для студентов VІ курса...
Тема 26 Острые заболевания кожи и мягких тканей. Диагностика, дифференциальная диагностика. Методы консервативного и
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconМетодические указания к практическим занятиям для студентов VІ курса...
Тема: 27. 13. Кровотечения из органов пищеварительного тракта. Причины возникновения, диагностика, дифференциальная диагностика и...
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconУщемленные грыжи. Виды ущемлений: ретроградное, пристеночное
Клиника ущемленной грыжи, диагностика, дифференциальная диагностика. Лечение ущемленных грыж. Особенности оперативной техники
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconЗанятия №10
Тема занятия №10. Периодонтит временных зубов у детей. Закономерности клинического течения у детей различного возраста. Диагностика,...
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconЛекция Особенности обследования больных с заболеваниями сопр
Травматические повреждения вследствие механических, химических, физических, воздействий (травматическая эрозия, язва, лучевое поражение,...
IX: Дифференциальная диагностика анемического iconНейроциркуляторная дистония. Этиология. Патогенез. Классификация...
Гипертоническая болезнь. Этиология. Факторы риска. Патогенез. Классификация. Клинические варианты течения. Диагностика. Лечение в...
Вы можете разместить ссылку на наш сайт:
Школьные материалы


При копировании материала укажите ссылку © 2020
контакты
userdocs.ru
Главная страница